膽囊肉瘤樣癌1例

梅磊磊，曾 珍，李文富，張體江

(遵義醫科大學附屬醫院影像科，貴州 遵義 563000)

圖1 膽囊肉瘤樣癌(箭示病灶) A.軸位增強CT； B.軸位MR T2WI； C.軸位增強MRI延遲期； D.病理圖(HE,×100)

患者女，43歲，無明顯誘因上腹疼痛10余天，進行性加重1周，伴肩背部放射痛及反復發熱，體溫不詳。實驗室檢查：甲胎蛋白、堿性磷酸酶、谷氨酰基轉移酶均升高。查體：全身皮膚、鞏膜輕度黃染，Murphy征(-)。上腹部CT：膽囊增大、變形，囊壁增厚，并見約5.6 cm×6.7 cm不規則腫塊，密度不均，CT值40 HU，病灶中央見片狀低密度區；增強后腫塊持續不均勻強化，膽囊輪廓毛糙，周圍脂肪間隙模糊(圖1A)。MRI示膽囊體積增大，內見5.8 cm×7.4 cm不規則軟組織腫塊，邊界欠清，信號不均，以長T1等T2為主，伴條片狀混雜信號(圖1B)；增強掃描腫瘤實質及不規則纖維樣分隔呈明顯延遲強化(圖1C)。影像學診斷：膽囊癌。行膽囊及肝方葉契形切除并肝門部淋巴結清掃術。術后病理：光鏡下見大量異型細胞增生，核大深染，細胞呈條索狀、腺樣及乳頭狀排列(圖1D)。免疫組織化學：CK(+)，CK7(部分+)，CK8(部分+)，CK19(部分+)，CK20(-)，EMA(+)，CD20(-)，CD3(-)，CEA(-)，Ki-67(80%+)，LCA(-)，Vim (部分+)；病理診斷：膽囊肉瘤樣癌。

討論膽囊肉瘤樣癌為同時含有上皮和間葉(肉瘤樣)成分的惡性侵襲性腫瘤，非常罕見，好發于老年女性，常見癥狀包括腹痛、黃疸、發熱、惡性、嘔吐及腹部包塊等。膽石癥是本病最主要的危險因素，混合細菌或沙門菌感染、肥胖、瓷化膽囊等亦與發病相關。本例CT平掃呈不規則低密度腫塊沿腔內生長，密度不均，中央見片狀更低密度區，可能與腫瘤細胞分化低、生長快，滋養動脈無法充分供血導致壞死有關；MR T1WI為低信號病灶，T2WI呈高、稍高及低信號，增強后中央無明顯強化，提示病灶可能含出血、壞死及含鐵血黃素等成分；實質部分及不規則纖維樣分隔明顯延遲強化較具特征性，推測與腫塊周邊增殖的癌組織內含有纖維間質，或腫瘤內部滋養動脈分化不良及血管上皮不完整導致對比劑填充延遲有關。鑒別診斷：①腫塊型膽囊癌，多為腔內軟組織腫塊，可伴壞死，但腫塊及壞死范圍均小于膽囊肉瘤樣癌；增強掃描亦呈不均勻強化，但無特征性纖維樣分隔延遲強化；②膽囊息肉，多為直徑小于1 cm的多發良性結節，無明顯壞死。確診需靠病理檢查。