頭頂部皮下神經纖維瘤一例

張娟華 吳 潔 陳慧苑

廣西醫科大學附屬埌東醫院皮膚科，南寧，530028

神經纖維瘤(neurofibroma)是神經來源的良性腫瘤，有侵襲性，極少惡變，多發生在成年人，主要分為局限性神經纖維瘤、叢狀神經纖維瘤、彌漫型神經纖維瘤三類[1]。神經纖維瘤可發生于身體的各個部位，頭頸部少見，手術是治療神經纖維瘤比較有效方法。現將筆者診治的 1 例頭部局限性纖維瘤報道如下。

臨床資料患者,女，43歲。頭部皮色腫物2年余。自訴2年前頭部出現一個皮色腫物(圖1)，逐漸增大，近期有壓痛感，無偏頭痛、頭痛、頭暈等不適，未予處理。為明確診斷于2019年8月19日來我科就診。既往史、家族史無特殊。體格檢查：一般情況良好，各系統檢查未見異常，全身淺表淋巴結未觸及。皮膚科檢查：頭頂部可觸及一個約花生米大的類圓形皮下腫物，稍隆起皮膚，皮膚表面顏色正常，腫物表面光滑，質中，活動性差，有輕壓痛。2019年8月20日在局麻下行頭部腫物切除術，切開皮膚，分離皮下脂肪層，剝離出一類“海馬”狀表面光滑的淡黃色腫物(圖2)，術中見包塊位于頭頂部皮下，界清，包膜完整，完整切除送病檢查，包塊實性質韌，用10%福爾馬林固定送檢，縫合術口。輔助檢查:血常規、凝血功能、乙肝、丙肝、HIV、梅毒均未見異常。組織病理示：瘤體位于真皮內，腫瘤團塊主要由疏松排列的細胞組成(圖3)，瘤細胞呈梭形，波浪狀排列(圖4)，部分區域黏液樣變性(圖5)，免疫組化示S-100蛋白染色陽性(圖6) 、Vimentin染色陽性(圖7)、NSE染色陰性(圖8)。臨床診斷：頭部神經纖維瘤。治療：手術完全切除。每半年復診1次，目前正在隨訪中。

圖1 皮膚隆起，皮下花生米大腫物 圖2 “海馬”狀表面光滑的淡黃色腫物，包膜完整，質韌 圖3 腫瘤團塊位于真皮層，主要由疏松排列的細胞組成(HE，×40) 圖4 瘤細胞呈梭形，波浪狀排列(HE，×400) 圖5 瘤體部分區域黏液樣變性(HE，×400) 圖6 S-100蛋白染色陽性 (免疫組化，×100) 圖7 Vimentin染色陽性 (免疫組化，×100) 圖8 NSE 染色陰性 (免疫組化，×400)

討論神經纖維瘤是一種緩慢生長的神經來源的軟組織良性腫瘤，常為散發，通常無家族史，以皮膚、皮下結節或腫塊為主要表現，瘤體觸之疝樣感，大小不一，數厘米到數十厘米。神經纖維瘤可發生在身體的任何部位，頭部神經纖維瘤比較少見。目前病因不明，可能與遺傳、創傷、精神、內分泌等因素有關[2]。神經纖維瘤可以單獨存在，也可以作為I型神經纖維瘤病(neurofibromatosis type 1，NF1)的一部分。

單發性神經纖維瘤的臨床表現無特異性，因此診斷以組織病理為準。神經纖維瘤的瘤體由成束的粗大的神經纖維和膠原纖維組成，瘤細胞呈梭形、短梭形、圓形，疏松排列，呈波浪狀扭曲或漩渦狀排列，部分可見到黏液樣基質，即見水腫或黏液變性。免疫組化標記顯示S-100及Vimentin染色的陽性率比較高。頭頸部神經纖維瘤不常見，完整手術切除是其首選治療方式。如瘤體較小而局限，外有包膜，則易完整切除。有研究表明，完整切除與擴大切除的治愈率無明顯差異[3]。但如不及時手術治療，瘤體可增大。巨大瘤體內血竇密集增生，彈性差，頭皮血供豐富，手術出血常難以控制，使完整切除難度大，同時巨大瘤體切除后易引起疤痕性禿發影響美觀。有文獻指出，酮替芬可減輕神經纖維瘤的瘙癢和疼痛，降低腫瘤的增長率，可減少術中過量出血[4]。目前，放射治療、化療的治療效果不明確，而且還可能增加腫瘤惡變的概率，因此對于神經纖維瘤不主張放療、化療[5]。

神經纖維瘤雖屬良性腫瘤，但部分呈侵襲性生長，預后與其類型有關。局限單發性神經纖維瘤一般切除后不復發，部分腫瘤如彌漫型和叢狀型腫瘤呈侵襲性生長且浸潤廣泛，徹底切除較困難且極易復發。

綜上所述，早發現、早診斷，科學有效的治療，同時長期隨訪，定期復查，可防止腫瘤增大或復發，從而改善患者的生活質量，降低心理壓力。