濟困扶危 撥云見日
——桑給巴爾緊急醫療援助紀實

文/朱舒舒 袁同洲 王 燕

令人恐慌的疫情

2019 年7 月26 日 下 午4點，江蘇省第29 期援桑給巴爾醫療隊奔巴點的隊員們還在各自的崗位上忙碌著，突然醫療隊接到ABDULLA MZEE 醫院院長Haji 的緊急會見電話。袁同洲隊長和負責外聯的內科朱舒舒主任抵達行政樓后才發現，桑給巴爾奔巴衛生署署長Shadya、ABDULLA MZEE 醫院院長Haji 和好幾位不認識的醫生早已等待在那里，面色凝重地看著我們。

從2008 年開始，奔巴島的中北部地區就開始出現一種常見于兒童的怪病，患者以皮膚潰爛、組織壞死為主要表現，病情危急，且患病率逐年增加。截至2019 年7 月，本年度已有7 例患兒死于這種未知疾病，導致當地居民極度恐慌。桑給巴爾衛生部、奔巴衛生署接到疫情報告后，高度懷疑此種疾病為致死性傳染性皮膚病，為了辨明原因、控制疫情，亟需中國醫療隊的醫療援助！

由于擔心疫情擴散，當地衛生署拒絕轉運患者。疫情就是命令，雖然我們醫療隊里沒有皮膚科及感染科醫師隨行，但是我們不能退縮！因此，袁同洲隊長立刻決定次日就進行緊急醫療援助，冒險奔赴疾病流行地區，提供緊急援助！

大費周章的病史采集

兵貴神速， 一結束和Shadya 署長、Haji 院長的會面，袁同洲隊長就通知全體隊員召開緊急會議，討論第二天現場緊急援助相關事宜。

會議中，當地醫生通過手機發送了當地患兒的照片。當隊員看到照片時，都瞠目結舌，會議現場突然安靜了，每個人的呼吸聲都清晰可聞！這到底是一種什么樣的疾病啊！患兒眼部紅腫流淚，全身皮膚色素沉著，伴發大小不一、程度各異的皮膚缺損，有的甚至已經出現了面容的徹底毀損，嘴唇缺如、鼻部潰爛壞死，頭部布滿潰瘍性感染灶，部分患兒出現顏面部新生腫塊伴發感染。這些難以置信、甚至可以用恐怖來形容的照片難道不應該只是在電影里才會出現嗎？每個人的心中都掠過一絲短暫的震撼和恐慌，如果這真的是傳染性疾病，深入腹地的緊急救援會不會給我們自己帶來意想不到的后果！

但是，我們是中國援桑給巴爾醫療隊，作為以救死扶傷為天職的醫生，作為代表當地最高醫療水平的中國醫療隊，如果我們選擇了退縮，那就等于徹底放棄了這些處于水深火熱中的孩子！我們心中的恐慌稍縱即逝，大家立即冷靜下來，由朱舒舒主任電話與當地醫師進行現場連線以進一步了解病情。通過病史采集我們發現，雖然這種疾病以皮膚破潰、感染、新生物生成為主要表現，但是每位患兒的起病都在出生后六個月內，以皮膚色素沉著為首發表現。同時令人詫異的是，此種疾病的發病呈現家族性特點。但是患病的孩子和父母、兄弟姐妹共同生活，卻不會將疾病傳播的家人身上。這會是什么傳染病？居然不會發生人群間的相互傳播？大家短暫地討論后一致認為，此類疾病的最大可能是一種以皮膚損害為主要表現的基因缺陷性疾病或者免疫缺陷性疾病。

有條不紊的策劃準備

開弓沒有回頭箭，有了目標之后，袁同洲隊長立即就此事向江蘇省衛健委對外合作交流處領導匯報，并布置工作分工。一切安排妥當后，所有小組立即投入戰斗！

張弛主任將整理出的可能疾病的相關信息分享給隊內每一位成員；朱舒舒主任連夜趕制包含此類疾病病因、癥狀、診斷要點、治療措施、防護方法在內的兩種版別宣傳頁。醫院是我們援外隊員的大后方，為了尋求更高級別的專家建議，丁玲主任和王燕主任分別和南京醫科大學第二附屬醫院兒科、皮膚科專家取得聯系。

經過大量的文獻閱讀及深入的遠程討論，我們對這個給桑給巴爾奔巴島帶來恐慌的疫情有了一定的認識，該病極有可能是一種遺傳學疾病，具體需待第二天現場走訪后確診。隨后，袁同洲隊長召集全體隊員預演翌日緊急救助流程。當所有的準備工作都告一段落的時候，已經是午夜12 點了。

部分救援藥品

隊員們查閱資料

宣傳冊-患者版

宣傳冊-醫生版

緊張有序的現場援助

2019 年7月27日一 早，當醒來的時候，原定周末輪到我們隊員幫廚準備早餐，但是我們的江軍大廚心疼加班加點的我們，早已提前起床默默準備好了早餐。大家的心里都暖暖的。

8 點30 分，我們緊急醫療援助隊準備出發時，突然下起了大雨，我們冒雨將醫療物資搬運上車。因為風大雨急，奔巴的山路十八彎又極其難開，原本1.5 小時的車程開了2 小時，等到我們抵達目的地Kwale的時候，患兒、患兒家屬、當地醫師及衛生署官員早已在等待。我們不顧路途的顛簸和身體的不適，醫療隊立即展開工作。

在當地醫院工作人員的協助下，簡單詢問患兒病情后，考慮到該病呈家族遺傳性，故調整了之前的分工。袁同洲隊長負責緊急救助的現場把控；朱舒舒主任、王燕主任和丁玲主任、張弛主任分成兩組，負責現場具體的醫療工作，患兒以家庭為單位，不是之前的逐一就診；張勇主任、江軍大廚負責分發藥物和管理物資；張擎主任、劉劍主任負責現場拍攝及秩序維持。緊急救援工作就此拉開了帷幕。

診療四人組：左起張弛主任、丁玲主任、朱舒舒主任、王燕主任

袁同洲隊長現場調整救助分工

丁玲主任檢查患者

為減少對患兒皮膚的刺激，我們關閉了診室的日光燈，只有在體檢時才短暫開啟。在對兩個家系進行了的病史采集、體格檢查后，丁玲主任和王燕主任現場分別和南京醫科大學第二附屬醫院副院長兒科專家甘衛華教授、皮膚專家徐麗賢主任現場連線，進行MDT 會診。

通過全面評估，我們基本確認，這種被桑給巴爾衛生部誤認極具傳染性的致死性皮膚感染性疾病，其本質是一種罕見的常染色體隱性遺傳病-著色性干皮病（Xeroderma Pigmentosum，XP），發病率1：25 萬，患者通常在20 歲前死于惡性腫瘤。此類基因缺陷最常導致皮膚抗UV 能力缺如，患者出現出日光過敏、皮膚色素沉著、皮膚干燥角化；如果繼續暴露在日光下，疾病會進一步進展，患者出現皮膚破潰、皮膚腫瘤，從而繼發感染、局部毀損。除了皮膚表現外，典型的癥狀還包括眼部癥狀：過敏、流淚、畏光、視力減退、角膜云翳、角膜潰瘍等；神經系統癥狀也常發，導致患者聽力減退，智力下降。此類疾病通常呈家族性發病傾向，雙雙攜帶隱性基因缺陷的父母的結合會大大提高子女中隱性純合子的發生幾率(25%)。隨后的六個家系的病史采集、體格檢查進一步證實了我們的初步判斷，基本每個家系都呈現部分兒童患病的情況，而且患兒父母通常為近親結婚。

中非一家親

丁玲和甘衛華教授現場連線

經過詳細問診、體格檢查和記錄后，我們為每一位患兒發放了改善癥狀的相關藥品，并向患兒家屬詳細介紹了疾病的病因、治療措施及預防疾病進一步進展的方法，建議他們做進一步皮膚活檢或基因篩查。

緊急救助工作的同時，我們將提前制作好的宣傳單一份分發給當地醫生，讓他們了解認識此類疾病，并能對此類疾病進行規范化管理；另一份給患兒家屬，告知他們如何避免疾病的發生，如何減緩患病兒童的疾病發展進程。

雖然我們不能治愈患者，但是我們會盡自己的一切努力延遲患兒發生惡性腫瘤的時間，讓他們有更好的生活質量。

擲地有聲的專家建議

義診結束后，我們向當地醫院捐贈了相關藥物，并再次向Shadya 署長、Haji 院長強調了預防疾病和延緩病程的措施。應Shadya 署長的要求，我們接受了當地新聞媒體的現場采訪。針對此類疾病，給出了第29 期援桑給巴爾醫療隊的專家建議。

We are proud of you！—— from Shadya and Haji

醫療救助工作一直持續到下午2 點，一直在現場目睹我們全程緊急援助的Shadya 署長和Haji 院長感嘆于我們雷厲風行的準備速度、充足的救援藥品及物資和現場有條不紊的緊急救助流程。Shadya署長不止一次握著我們的手說：Thank you for helping us to understand this disease. The 29th China Medical Team, you are the best, I am proud of you!每一個醫療隊員心中的自豪感油然而生。雖然兩天的工作十分忙碌，但是想到能在世界上最不發達的奔巴島扶危濟困，為他們撥云見日，拆除“嚴重致死性皮膚感染性疾病”這個社會定時炸彈，我們都覺得內心充實、樂在其中。

義診結束后，Shadya 署長甚至將她的whatsapp 的頭像換成了我們和她的合影。

哪里有緊急情況、哪里有緊急救助，哪里就有守護健康的第29 期援桑給巴爾醫療。為了受援國深處水深火熱的危重患者，我們時刻準備、團結一心、未雨綢繆、迎難而上，完成了一個又一個的挑戰。讓我們“不忘初心、牢記使命”，帶著國家的囑托和醫院的深情厚誼，找準“新定位”，踏上“新征程”，不負所托、不負韶華！

全體醫療救援人員合影

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