乳腺巨大幼年性纖維腺瘤一例

聶婷婷, 馬文佳, 吳仁華

圖1 右乳上象限T2壓脂序列稍長T2信號腫塊，淺分葉狀，邊界清楚。 圖2 MR增強示腫塊樣強化，內見多發低信號纖維分隔(箭)。 圖3 DWI示腫塊呈稍高信號(b=800s/mm2)。 圖4 ADC圖示腫塊呈低信號。 圖5 TIC曲線呈上升型。 圖6 細胞間質豐富，腺上皮普通型增生(HE，×400)。

病例資料患者，女，10歲，6個月前無意發現右乳腫塊，漸增大。查體：右乳偏內上象限腫塊，約6 cm×5 cm，質較硬，欠光滑，活動可，無觸痛。患者平素未服用含激素類藥物及食物，乳房及身高發育較早；經隨訪患者術后兩個月后月經初潮。

影像學表現：右乳上象限T2壓脂序列稍長T2信號腫塊影，大小約5.2 cm×4.8 cm(圖1)；增強示病灶呈腫塊樣強化，內見多發不強化的低信號纖維分隔(箭，圖2)；DWI示腫塊呈稍高信號，ADC圖呈低信號(圖3、4)；TIC曲線呈上升型(圖5)。術后病理示(右)乳腺幼年性纖維腺瘤(圖6)。免疫組化：CK5/6(部分+)；ER(+)；P63(肌上皮+)；Calponin(肌上皮+)；VIM(間質+)；SMA(間質+)；Ki-67(LI：10%)。

討論幼年性纖維腺瘤多發生于青春期女性，多為11～18歲，好發于月經前后1～3年，不足總纖維腺瘤的10%[1]。當腫瘤直徑≥5 cm，或重量≥500 g，或占據單側腺體總量的80%時，稱為“幼年性巨大纖維腺瘤”[2]。國內報道僅為個例，國外最大宗回顧性分析于2015年由Michael Sosin等發表[3]，系統性回顧了52篇文章(47篇個案報道、5篇系列報道),共納入患者153例，平均年齡16.7±4.1歲；平均大小(11.2±9.09)cm；約86%為單發，91.5%單側發生；4例患者合并妊娠；2例患者術后復發；約5.2%的患者合并已知的自身疾病。

乳腺纖維腺瘤的特征性表現為邊界清晰、分葉狀結節或腫塊，包膜不完整，內部有無強化的低信號分隔[4]。幼年性纖維腺瘤的鑒別診斷包括炎癥、良性增殖性病變[錯構瘤、脂肪瘤、乳腺幼年期肥大、假血管瘤性間質增生(PASH)和葉狀腫瘤][3]。影像上纖維腺瘤主要與良性葉狀腫瘤相鑒別，文獻報道葉狀腫瘤在MRI信號上具有一些特征性表現：T1WI較易呈高信號，與腫瘤內有片狀出血或富含膠凍樣粘液密切相關；T2WI信號常較高并出現低信號分隔，病理基礎是葉狀腫瘤組織突入上皮腔隙內，使上皮腔呈不規則裂隙狀[5]。影像不典型時二者主要依靠病理鑒別。葉狀腫瘤ADC值較纖維腺瘤低，前者平均ADC值約為(1.51±0.30)×10-3mm2/s，后者約為(1.67±0.38)×10-3mm2/s(b=1000s/mm2)。曲線類型葉狀腫瘤以Ⅱ型多見，纖維腺瘤以Ⅰ型多見[5-7]。

由于隨訪和治療策略不同、患者年齡和乳房發育程度的差異以及患者選擇差異，目前對巨大幼年纖維腺瘤治療缺乏具體指導原則。大宗回顧性研究[3]患者平均隨訪時間(14.7±18.8)月(最短1周最長84周)；其中98.7%患者短期接受手術治療，2例患者在藥物治療(促性腺激素釋放激素、醋酸甲羥孕酮)后也接受了手術治療；平均接受手術時間為9.5月(范圍從3天～7年)；27例(17.6%)接受術后乳房重建，其余為單純腫塊切除術；27例乳房重建術患者腫塊平均大小約12 cm，最大約22 cm，最小約3.5 cm，僅4例<10 cm，提示腫塊大小可能是進行術后乳房重建的獨立因素。手術治療重中之重在于最大限度達到審美效果，包括盡量保留正常乳腺組織及乳頭乳暈復合體。Chang等[8]提出乳房重建術須遵循盡量保留全部正常乳腺、盡量調整(隱藏)皮膚縫合口位置以及盡量使乳頭乳暈復合體與對側保持對稱三原則[9,10]。