新生兒川崎病2例

牟 婷，包 進(jìn)，王 影

（長春市兒童醫(yī)院，吉林 長春 130051）

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（Mucocutaneous Lymph Node Syndrome，MCLS）又稱川崎病（Kawasaki disease，KD），是一種以全身血管炎改變?yōu)橹饕∽兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病，臨床表現(xiàn)以持續(xù)發(fā)熱、皮疹、手足硬性水腫、眼結(jié)膜充血等表現(xiàn)等為主要表現(xiàn),因其可導(dǎo)致嚴(yán)重心血管并發(fā)癥，得到了越來越多的重視，新生兒發(fā)病少見。我院近期收治2例新生兒川崎病，現(xiàn)報告如下。

病例一，患兒，女，28天，急性起病，因發(fā)熱5天入院。入院前5天前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.4℃，無抽搐，無嘔吐，無咳喘，哺乳可，尿、便正常。出生史：G1P1，孕39+4周剖宮產(chǎn)娩出，體重3.0kg，臍帶、羊水、胎盤無異常，生后apgar評分不詳，孕母孕期產(chǎn)檢無異常，未用藥物。出生后接種卡介苗、乙肝疫苗。入院時查體：T：38.8℃，P：170次/分，R：60次/分。精神不振，呼吸稍促，未見皮疹，皮膚無蒼白發(fā)花，無出血點，前囟平坦，口周無發(fā)紺，無鼻扇及三凹征，雙肺呼吸音粗糙，無啰音，心率170次/分，節(jié)律規(guī)整，心音有力，未聞及雜音，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，甲床無發(fā)紺，原始反射存在。于門診行輔助檢查（見表1）

表1 病例一患兒實驗室檢測結(jié)果（血液）

初步診斷為新生兒敗血癥，給予頭孢吡肟抗感染治療，入院第2天患兒出現(xiàn)左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，表面不紅，表面光滑，活動度良好，伴明顯結(jié)膜充血及楊梅舌。追問病史，患兒病程中曾有一過性皮疹，表現(xiàn)為雙下肢可見紅色皮疹，約持續(xù)1天自行消失，相關(guān)血常規(guī)及CRP、降鈣素原檢測見表1，血沉第一小時末：100.6 mm，頭部CT未見異常，腦脊液常規(guī)：無色透明，白細(xì)胞5×106/L，蛋白試驗陽性，腦脊液生化：葡萄糖3.4 mmol/L，氯114 mmol/L，蛋白0.8 g/L，腦脊液檢菌陰性，心臟彩超及冠脈：未見異常。心電圖：大致正常。臨床診斷為川崎病，給予總量IVIG 2 g/kg靜脈泵入，阿司匹林腸溶片50 mg/kg.d口服等治療，入院第3天起體溫逐漸將至正常，入院第5天，腫大淋巴結(jié)消退，入院第7天，結(jié)膜無充血，阿司匹林口服減量3mg/kg.d，并口服雙嘧達(dá)莫。入院第10天復(fù)查心臟彩超：未見異常，雙側(cè)動脈未見擴(kuò)張，患兒出院，繼續(xù)口服藥物，出院一周后隨訪，復(fù)查血液分析結(jié)果見表1，結(jié)合病情停用雙嘧達(dá)莫，繼續(xù)口服阿司匹林。出院3周及6周復(fù)查心臟超聲冠狀動脈無擴(kuò)張，停用阿司匹林。

病例二，患兒，男，26天，因發(fā)熱2天入院。患兒入院前2天無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.1℃，物理降溫后體溫可降，但又復(fù)升，患兒病程中精神不振及哺乳可，無咳嗽，無嘔吐，無抽搐，排尿、排便正常。生產(chǎn)史：出生史：G1P1，孕39+2周頭位自然分娩娩出，體重3.22 kg，臍帶、羊水、胎盤無異常，生后apgar評分，1分鐘8分，5分鐘10分，孕母孕期產(chǎn)檢無異常，未用藥物。患兒生后接種卡介苗、乙肝疫苗。入院時查體：T：38，P：160次/分，R：58次/分。精神不振，反應(yīng)可，呼吸稍促，顏面及軀干皮膚可見散在多發(fā)性充血性斑丘疹，無出血點，前囟平坦，口周無發(fā)紺，無鼻扇及三凹征，雙肺呼吸音粗糙，無啰音，心率160次/分，節(jié)律規(guī)整，心音有力，無病理性雜音，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，甲床無發(fā)紺，原始反射存在。(圖1)

表2 病例二患兒實驗室檢測結(jié)果（血液，不同階段）

入我院診斷為新生兒感染，并給予“頭孢噻肟舒巴坦”抗感染治療，入院第2天，仍有發(fā)熱，皮疹減輕，可觸及頸部淋巴結(jié)，行血液檢測（結(jié)果見表2），尿常規(guī)和便常規(guī)未見異常。頭部CT：平掃未見異常，腦脊液常規(guī)：外觀無色透明，白細(xì)胞 4×106/L，紅細(xì)胞2×106/L，蛋白試驗陽性，腦脊液生化：葡萄糖3.8mmol/L，氯116mmol/L，蛋白0.9g/L，腦脊液檢菌陰性，血沉第一小時末：50.1mm，心臟彩超：未見異常，冠脈未見擴(kuò)張，心電圖：正常心電圖。入院第3天，仍有發(fā)熱，體溫38.8℃，出現(xiàn)結(jié)膜充血、楊梅舌及頸部淋巴結(jié)腫大，（圖2）臨床診斷為川崎病，給予IVIG、阿司匹林治療，并繼續(xù)抗感染，入院第5天，體溫降至正常，患兒于第9天，出現(xiàn)雙足足趾末端脫皮（圖3）。入院第11天心臟彩超冠脈未見擴(kuò)張，辦理出院。出院1周后隨訪患兒，復(fù)查血液分析（見表2），出院3周后檢測心臟彩超：未見異常，冠脈無擴(kuò)張；心電圖提示正常心電圖，目前患兒出院4周，繼續(xù)口服阿司匹林及隨訪中。病例兒圖片如下：

1 討 論

川崎病在嬰兒及兒童均可發(fā)病，高發(fā)于6-18個月嬰兒，男：女為1.8:1，成人及3月以下嬰兒少見，新生兒可能與從母體得到某種可以通過胎盤的抗體，阻斷了疾病的發(fā)生。目前川崎病病因未明，普遍認(rèn)為其血管炎是由免疫介導(dǎo)的血管炎性改變，流行病學(xué)和臨床研究認(rèn)為該病可能與感染因素有關(guān)，大量研究顯示免疫激活在發(fā)病機制上起重要作用。

川崎病病程因長短不一及病情輕重，共三期，第一期為急性發(fā)熱期，約1-11天，先出現(xiàn)發(fā)熱，隨后主要癥狀出現(xiàn)；第二期為亞急性期，約11-21天，多數(shù)患兒體溫恢復(fù)正常，主要癥狀緩解，趾指端出現(xiàn)膜狀脫皮、血小板增多；第三期為恢復(fù)期，約21～60天，臨床癥狀消退，若有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，少數(shù)患者進(jìn)入慢性期，甚至可遷延數(shù)年。

我院兩例患兒均因發(fā)熱入我院，入院后經(jīng)抗積極感染治療，發(fā)熱持續(xù)不退，發(fā)熱持續(xù)時間＞5天，并出現(xiàn)皮疹、淋巴結(jié)腫大、楊梅舌、結(jié)膜充血等其他表現(xiàn)，血沉加快、CRP明顯增高，明確川崎病的診斷，新生兒發(fā)病罕見、早期可能僅有發(fā)熱，且其他癥狀常不典型，導(dǎo)致診斷困難，易誤診，故在診治的過程中需密切注意臨床癥狀及體征、及實驗室相關(guān)檢查的改變，盡早診斷，不延誤治療。上述兩例患兒經(jīng)IVIG及阿司匹林治療后，發(fā)熱迅速緩解，淋巴結(jié)、楊梅舌、結(jié)膜充血逐漸消失，明確IVIG及阿司匹林的治療效果。已證實IVIG早期應(yīng)用可大大降低心臟冠脈病變的發(fā)生率，大劑量阿司匹林可減輕急性炎癥過程，小劑量抗血小板聚集及抗凝，但目前研究顯示口服阿司匹林并不能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。由于我院兩例川崎病患兒出院時間短，仍需遠(yuǎn)期隨訪，密切注意心臟冠狀動脈的遠(yuǎn)期病變。