成人脊髓縱裂畸形導致的脊髓拴系綜合征的治療

謝京城 陳曉東 楊 軍

脊髓縱裂畸形（split cord malformation，SCM）是少見的神經(jīng)管缺陷疾病，分為兩型，其中Ⅰ型特征為脊髓分為兩個半脊髓，每個半脊髓有自己的硬膜囊，兩者之間為骨性/軟骨性中隔；Ⅱ型特征為兩個半脊髓在同一個硬膜囊內(nèi)，兩者之間為纖維性分隔[1，2]。由于中隔組織將脊髓分為兩半，導致脊髓受牽拉，發(fā)生脊髓拴系綜合（tethered cord syndrome，TCS），往往在兒童期發(fā)病。成人脊柱脊髓相對長度比較穩(wěn)定，因此，成人SCM 少見[3，4]。成人SCM 導致的TCS 起病隱匿，容易誤診。2007 年9 月至2019 年3 月收治成人SCM導致的TCS共21例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料21 例中，男6 例，女15 例；年齡18～65歲，平均28.7歲；病程8個月～10年。

1.2 臨床表現(xiàn) 腰背痛17 例，其中14 例伴有放射性下肢痛；下肢無力11例，其中10例步態(tài)異常，8例足部或小腿肌萎縮導致高弓足或足內(nèi)翻；大小便功能障礙9 例；腰骶部異常皮膚紅斑、凹陷或腫物5 例。術(shù)前神經(jīng)功能按Hoffman分級[5]：0級4例，1級7例，2級10例。

1.3 影像學檢查21例術(shù)前腰骶椎X線及CT 檢查均顯示脊柱裂，位于L2～3水平5例、L3～4水平10例、L4～5水平5 例、S1～2水平1 例。術(shù)前MRI 顯示脊髓被中隔組織一分為二，脊髓圓錐位于L2以下（圖1）。近端見脊髓空洞12例，合并骶管終絲囊腫3例、腸源性囊腫2例、畸胎瘤1例。Ⅰ型7例，Ⅱ型14例。

1.4 手術(shù)方法 手術(shù)在靜脈-吸入復(fù)合麻醉下進行。取俯臥位，術(shù)中采用神經(jīng)電生理監(jiān)測。逐層切開皮膚、皮下組織至筋膜層，切除沿途異常皮膚及皮下組織。行骨膜下分離椎旁肌顯露病變部位異常棘突及椎板，行畸形棘突椎板切除術(shù)。①對Ⅰ型SCM，顯露骨嵴插入雙側(cè)硬膜囊間位置，圍繞雙脊膜囊間骨嵴自背側(cè)向腹側(cè)剝離切除，注意腹側(cè)異常血管的止血，自頭、尾端正常硬膜中線剪開，然后于雙側(cè)硬膜囊背側(cè)縱行剪開硬膜，向兩側(cè)懸吊，將雙側(cè)硬膜囊內(nèi)側(cè)殘留硬膜與骨質(zhì)切除，將殘留硬膜平鋪于椎管內(nèi)腹側(cè)。②對Ⅱ型SCM，沿正常硬膜囊頭、尾端向異常處剪開，懸吊，顯露硬膜下腔，自背側(cè)向腹側(cè)，分離切除纖維中隔。③利用同一個切口或另外設(shè)計切口，行終絲探查切斷術(shù)。④對合并的先天性腫瘤，同期切除。⑤松解沿途蛛網(wǎng)膜粘連，將脊髓還納于同一硬膜囊，見脊髓及馬尾神經(jīng)松弛于椎管內(nèi)腹側(cè)，搏動好，順行探查脊髓、馬尾神經(jīng)結(jié)構(gòu)完好，腦脊液流動通暢。⑥將蛛網(wǎng)膜自硬膜粘連處分離下，覆蓋在脊髓及神經(jīng)表面，用生理鹽水沖洗清亮，取5-0無損傷線連續(xù)縫合硬膜層。⑦術(shù)后俯臥7～9 d，切口區(qū)域沙袋壓迫。

1.5 術(shù)后臨床效果評價①以Kirollos分級[6]評定手術(shù)拴系松解程度。②以視覺模擬量表（visual analogue scale，VAS）評分評價疼痛改變。③采用關(guān)鍵肌肉力量0～5級評價下肢運動功能。④用日本骨科學會協(xié)會（Japanese Orthopaedic Association，JOA）評分評估括約肌功能[7]。⑤以Hoffman 神經(jīng)功能分級[5]評價神經(jīng)功能。⑥末次隨訪時，復(fù)查腰椎MRI 及動力位X線，結(jié)合神經(jīng)功能評估再栓系及脊柱生物力學。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 手術(shù)用時1.9～3.5 h，平均2.5 h；術(shù)中出血量100～350 ml，平均200 ml。對7 例Ⅰ型SCM，手術(shù)將骨性軟骨性中隔全切除（圖2）；對14 例Ⅱ型SCM，將纖維中隔組織全切除。終絲切斷1.5～2 cm，TCS 得到Kirollos 分級Ⅰ級松解，合并的終絲囊腫3例及先天性腫瘤3例一期切除。無手術(shù)并發(fā)癥。

2.2 近期臨床療效①術(shù)前疼痛17例，術(shù)后疼痛緩解或消失，術(shù)后VAS 評分[（4.09±1.20）分]較術(shù)前[（6.87±2.80）分]顯著降低（P＜0.05）。②11 例運動障礙術(shù)后肌力提高1～2級。③9例括約肌功能障礙，術(shù)后JOA 評分[（2.10±1.19）分]與術(shù)前[（2.05±1.02）分]無明顯變化（P＞0.05）。

2.3 隨訪情況 術(shù)后隨訪9 個月～12 年，平均5.8 年。脊髓功能狀態(tài)按Hoffman 分級：0 級7 例，1 級9 例，2級5 例；無惡化病例。末次隨訪MRI 檢查證實脊髓及馬尾神經(jīng)松弛，未發(fā)現(xiàn)再拴系征象。

3 討論

TCS是指由于先天及后天因素導致無彈性結(jié)構(gòu)系住脊髓末端，限制其垂直移動所致的神經(jīng)障礙癥候 群，于1976 年 由Hoffman 等[8]提 出；1981 年，Yamada 等[9]將TCS 概念加以擴展。TCS 按病因可以分為：終絲牽張、脂肪脊髓脊膜膨出、SCM、脊髓脊膜膨出、皮竇道等。

SCM 是脊髓在某個節(jié)段被縱向分為兩個半脊髓，目前普遍接受的是Pang[1，2]的SCM分型及胚胎學發(fā)病機制學說。其胚胎學機制是源于神經(jīng)外胚層形成期，外胚層與內(nèi)胚層黏附分離，卵黃囊與羊膜間形成一被中胚層所包圍的副神經(jīng)腸管，橫貫脊索并導致脊索背側(cè)神經(jīng)板一分為二，形成兩個半神經(jīng)板，管化為兩個半脊髓結(jié)構(gòu)，隨后的中胚層間充質(zhì)基發(fā)育，形成后期兩個半脊髓位于雙脊膜囊或單一脊膜囊內(nèi)，中隔以骨性軟骨性分隔或纖維性分隔，隨著胎兒期脊柱脊髓相對位置變化，脊髓受牽拉，導致缺血，出現(xiàn)TCS癥候群。

成人SCM 脊柱與脊髓處于動態(tài)平衡狀態(tài)，一旦此平衡被打破，即產(chǎn)生TCS相應(yīng)臨床表現(xiàn)，因此成人SCM 導致的TCS，起病隱匿、進展緩慢，容易漏診或誤診。本文總結(jié)發(fā)現(xiàn)，成人SCM導致的TCS，常見癥狀包括慢性腰背部疼痛、下肢無力及感覺障礙，嚴重者發(fā)生大小便功能障礙，體檢可發(fā)現(xiàn)皮膚紅斑、足部畸形、腿部肌萎縮、步態(tài)異常、脊柱側(cè)彎等，MRI可以確診SCM 導致的TCS，結(jié)合腰椎CT 可以進行分型，明確脊髓縱裂三維解剖結(jié)構(gòu)，并可以顯示其頭端的脊髓空洞及尾端脊髓圓錐及內(nèi)終絲，MRI 還可以發(fā)現(xiàn)合并的脊髓空洞、確定圓錐及內(nèi)終絲牽張位置，是否合并先天性腫瘤等[10，11]。

對兒童SCM導致的TCS，手術(shù)可以去除病灶，防止神經(jīng)功能進一步損傷，普遍持積極態(tài)度[12，13]。而對于成人SCM 導致的TCS，一旦出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙及癥狀進展，應(yīng)盡早手術(shù)，實踐證實手術(shù)對疼痛緩解及下肢無力改善明顯[3，4，14，15]。

SCM導致的TCS手術(shù)關(guān)鍵在于術(shù)前充分了解其解剖學三維關(guān)系，追溯其相應(yīng)的胚胎發(fā)生學基礎(chǔ)，合理制定手術(shù)方案。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測非常關(guān)鍵[16，17]。手術(shù)原則是逐層解剖，通過皮下-筋膜層、脊柱裂層、硬膜外、硬膜下顯微操作，達到充分松解，解除中隔組織壓迫及牽拉，然后，逐層恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu)。手術(shù)要點：①設(shè)計切口時，圍繞中隔部位，兼顧異常皮膚及皮下組織切除范圍。②切開皮膚與皮下組織后達筋膜，平筋膜層切除異常皮膚及皮下組織瘢痕。③顯露脊柱裂時，要遵循骨膜下剝離原則，顯露脊柱裂后，逐步咬除或磨除異常骨質(zhì)以顯露脊柱異常部位。④對Ⅰ型SCM，沿背側(cè)向腹側(cè)，切開骨性分隔物兩側(cè)硬脊膜，逐漸深入，結(jié)合磨除骨性分隔，直到椎管腹側(cè)，注意中隔伴隨的血管及纖維組織的分離切除。對Ⅱ型SCM，一般可在脊髓縱裂下端相對應(yīng)節(jié)段發(fā)現(xiàn)有棘突裂或椎板裂，在硬膜表面找到纖維束帶。沿頭、尾端正常硬膜中線處剪開顯露纖維中隔，向雙側(cè)懸吊硬膜，分離切除纖維中隔。⑤內(nèi)終絲分離及切斷是松解TCS 必要的步驟[18]，利用同一切口或附加切口，行內(nèi)終絲分離切斷術(shù)，切斷長度1.5 cm 以上，對合并的骶管囊腫及先天性腫瘤同期切除。至于脊髓空洞，與牽張因果關(guān)系，解除牽張后，空洞縮小甚至消失[19]。⑥將兩個半脊髓還納于同一個硬膜囊內(nèi)，松解沿途蛛網(wǎng)膜粘連，直到脊髓及馬尾神經(jīng)松弛于椎管內(nèi)腹側(cè)，搏動好，此時順行探查脊髓、馬尾神經(jīng)結(jié)構(gòu)完好，腦脊液流動通暢。⑦重建完整的硬膜囊，將蛛網(wǎng)膜自硬膜粘連處分離下，覆蓋在脊髓及神經(jīng)表面，用生理鹽水沖洗清亮，取5-0無損傷線連續(xù)縫合硬膜層。所謂重構(gòu)硬膜囊，關(guān)鍵還是要將蛛網(wǎng)膜自硬膜內(nèi)壁剝離下，覆蓋于脊髓及馬尾神經(jīng)表面，依靠蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細胞屬性，形成蛛網(wǎng)膜下腔，然后是成型縫合硬膜層。⑧術(shù)后俯臥7～9 d，以保證松解后的脊髓及馬尾神經(jīng)始終松弛于椎管內(nèi)腹側(cè)，避免腦脊液漏發(fā)生。