隆突性皮膚纖維肉瘤的CT和MRI影像學分析-附10例報道

1.廣州市增城區人民醫院影像科 （廣東 廣州 511300）

2.中山大學孫逸仙紀念醫院影像科 （廣東 廣州 510120）

黃曦毅1 蔡金輝1 劉慶余2 劉志鋒1 江瑞信1 湛滿佳1

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是一種起源于真皮能夠滲透到深層結構的少見低度惡性軟組織腫瘤，1924年由Darier和Ferrand首次報道，1925年由Hoffman命名為“DFSP”。目前最新研究t(17；22)(q22；q13)染色體易位是主要的細胞遺傳學改變[1]。DFSP具有生長緩慢，浸潤能力較低，極少發生轉移，切除不足易復發等特點。臨床表現常為皮下無痛性結節腫塊，漸進性增大，并常突出皮膚表面，手術切除較易復發，多次復發惡性程度會增加，因此手術時必須注重腫瘤周邊的切除范圍，一般情況下皮膚周邊切緣＞3.0cm或采用莫氏手術，這是降低復發的關鍵[1-3]。所以了解其影像特點對術前診斷、選擇正確的治療方法、術后復發的監測有重要意義。筆者對我院及中山大學孫逸仙紀念醫院2010年10月～2018年6月期間收治的10例行CT或MRI檢查并經術后病理證實的DFSP進行影像學分析，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集2010年10月～2018年6月期間在廣州市增城區人民醫院及中山大學孫逸仙紀念醫院就診，并經手術切除及病理檢查證實的DFSP患者10例。其中男9例，女1例，年齡18歲～49歲，平均年齡34.5歲。

1.2 臨床表現 均表現為皮下無痛性腫塊漸進性增大，質硬，活動度可好或差。病程為2個月～10年。

1.3 檢查設備及方法

1.3.1 CT檢查方法：5例行CT增強檢查。采用德國西門子公司SOMATOM Definition AS 64排螺旋CT掃描儀。掃描條件：層厚為1.25mm，層間距1mm，增強掃描對比劑使用碘佛醇(江蘇恒瑞公司)，經肘靜脈注對比劑80ml，流率4.0ml/L。注射對比劑后18～25s掃描動脈期，65～70s掃描靜脈期。

1.3.2 MR檢查方法：5例行MR增強檢查。采用美國GE公司1.5T、荷蘭Philips公司1.5T和3.0TMR掃描儀，行T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI，層厚3～4mm，層間距1mm，矩陣256×256。T1WI：TR450～600ms、T E 9 ～2 0 m s；T2W I：T R 3 0 0 0 ～4 5 0 0 m s、T E 8 0 ～120ms；DWI使用SE-EPI序列，TR3200ms、TE99ms，b值取0s/mm2和1000s/mm2，采用軟件FuncTool進行分析，興趣區放置于腫瘤實質內，采集3個方向，得到每一個像素的ADC值；增強掃描對比劑使用Gd-DTPA(廣州康臣公司)，經肘靜脈注射，劑量0.2ml/Kg體質量，流率2.0～3.0ml/s，行常規增強掃描。

1.3.3 圖像分析：由本院2位經驗豐富放射科醫生分別對10例患者腫瘤的數目、形態、部位、大小、邊界、內部信號或密度、強化特征進行評估，協商達成一致意見，兩者不一致時，由第三位更高年資醫生加入，直到討論達成一致結果。

2 結 果

2.1 病灶數目、形態、部位及大小 10例患者均為單發；6例表現為圓形或類圓形；4例表現為分葉狀或不規則狀；所有病灶邊界均清晰，其中腹壁3例，肩部2例，臀部、大腿、頜面部、胸壁、腋窩各1例。8例位于皮下脂肪層內，緊貼皮膚；2例位于皮膚，凸向體外生長，呈“懸吊征”；所有腫塊中，直徑＜5cm的5例，直徑＞5cm的5例，最大者約10.2cm，位于臀部；最小者約1.8cm，位于前胸壁；腫瘤平均大小約5.6cm。

2.2 腫塊CT表現 5例CT平掃均呈等密度，密度均勻或略不均勻，CT值約20Hu～50Hu，無明顯鈣化、壞死及出血，增強掃描后，4例動脈期不均勻明顯強化，靜脈期呈持續性強化，CT值上升至110Hu～150Hu。

2.3 MRI信號表現 與肌肉信號比較，5例病灶T1WI呈等信號，信號均勻；T2WI及脂肪抑制T2WI呈高信號，信號不均勻，其內見點狀、條狀低信號。本組病例中僅1例行DWI序列，呈高信號，測其ADC值約1.30～1.37×10-3mm2/s(b值取1000s/mm2)。增強掃描腫塊均呈不均勻明顯強化，其內見點狀、條狀中等或低強化。所有腫塊均無明顯壞死、出血并與鄰近肌肉分界清晰。

2.4 病理結果 10例病理均診斷為DFSP，瘤細胞呈梭形，大小、形態較一致，與膠原纖維常呈席紋狀、輪輻狀、編紡狀、漩渦狀或束狀排列。CD34均表現為陽性。

3 討 論

3.1 臨床和病理特點 DFSP是一種起源于真皮能夠滲透到深層結構的少見低度惡性軟組織腫瘤，約占軟組織肉瘤的6%[2]。DFSP多見于成年人，男性多于女性。DFSP幾乎可發生于身體的任何部位，最常見的部分是軀干，其次是四肢，頭頸部，乳腺較少見[4-5]。臨床表現常為皮下無痛性結節腫塊漸進性增大，并常突出皮膚表面，呈“懸吊征”；腫瘤非隆起階段，表現為局部皮膚變硬呈粉紅、深紅、淡藍色、甚至紫色變化，外觀類似硬皮病樣、色素沉著、淤青、血管瘤樣[6]。在2013年WHO新分類中，將其歸入中間型纖維組織細胞腫瘤中。組織學上分為經典型、色素型、纖維肉瘤型、粘液型等多種亞型，以經典型多見。其病理特征表現為瘤細胞呈梭形，大小、形態較一致，與膠原纖維常呈席紋狀、輪輔狀、編紡狀、漩渦狀或束狀排列。免疫組化CD34表現為陽性(80%～95%)[7]。本組病例均為經典型，且CD34均為陽性。

3.2 CT、MRI影像特點 病灶多為單發，位置較表淺，多局限于皮膚或皮下脂肪層內，向體表不同程度隆起。位于皮膚的腫塊，凸向體外生長，呈“懸吊征”。Michele Calleja等[8]研究報道，腫瘤呈分葉狀，瘤內出血、壞死，鄰近皮膚增厚、牽連，瘤周或筋膜水腫等均是淺表軟組織惡性腫瘤的征像。DFSP作為淺表的低度惡性軟組織腫瘤，腫塊少見惡性腫瘤征象，具有良性淺表軟組織腫瘤的特點，表現為圓形或類圓形，邊界清晰，無壞死、出血。CT平掃，腫塊表現為中等密度，密度均勻；MRI平掃，T1WI腫塊多呈等信號(與鄰近肌肉信號對比)，T2WI及脂肪抑制T2WI呈高信號，信號不均勻，其內見點狀、條狀低信號(膠原纖維)，無明顯瘤周水腫，與鄰近肌肉組織分界清晰，增強掃描呈不均勻明顯強化，其內見不規則條、片狀弱強化區。弱強化區與腫瘤間質內含有大量的膠原纖維或薄層致密結締組織有關[9]。腫瘤細胞間血管豐富，故腫瘤血供豐富，行CT或MRI增強掃描腫瘤強化明顯。關于DFSP的DWI表現目前國內外均未見報道，本組病例中僅一例行DWI序列掃描，DWI表現為高信號，彌散受限，筆者估計這可能與腫瘤細胞排列密集，水分子擴散明顯受限等病理生理基礎有關，測其ADC值為1.30～1.37×10-3mm2/s(b值取1000s/mm2)。

3.3 與其它淺表性腫瘤的鑒別診斷 ①粘液性脂肪肉瘤：部分腫瘤有包膜；CT平掃呈囊性低密度影或囊實性混雜密度影，偶見鈣化；T1WI呈等或低信號(與鄰近肌肉信號對比)，缺乏明顯脂肪信號；T2WI呈高信號，信號相對較均勻，脂肪抑制腫塊信號無明顯減低，增強后呈結節狀或片狀明顯不均勻強化(粘液基質不強化)，內可見粗大分隔[10]，這種特征性分隔或小的脂肪結節約42%～47%的病例可見[11]，這些征象有助于與DFSP鑒別。②神經源性腫瘤：包括神經鞘瘤及神經纖維瘤，腫瘤邊界清晰，多為沿神經走向梭形生長，與周圍神經關系密切[12]，神經鞘瘤具有完整包膜，囊變、壞死多見，T2WI呈高信號，可見特征性“靶征”[12-13]，即AntoniA區和AntoniB區，增強掃描明顯不均勻強化或花環樣強化；神經纖維瘤與DFSP結構排列相似，兩者皆是纖維細胞，富血供，故CT及MRI鑒別困難，但神經纖維瘤強化程度不如DFSP[14]，超聲對神經纖維瘤有一定的診斷價值，可結合超聲進行鑒別，部分神經纖維瘤超聲下可探及與神經相 連[15]。③皮膚纖維瘤：多數學者認為是局部外傷后纖維母細胞炎癥性反應性增生，并非腫瘤。病灶位于真皮或皮下表淺部分，邊界較清晰，無包膜，體積較小，直徑常在1cm左右，一般不超過3cm[16-17]，乏血供，故CT及MRI增強掃描強化不明顯，高頻彩色多普勒超聲提示腫瘤內部未見明顯血流信號[18]。④血管瘤：T1WI呈等或高信號，T2WI呈明顯高信號(燈泡征)，內可見斑點狀及條狀低信號影(鈣化或靜脈石)或“蚯蚓狀“流空血管，周邊可見含鐵血黃素沉著，增強后明顯均勻強化。

綜上所述，DFSP在CT和MRI圖像上有其特征性表現，多位于青壯年的軀干和四肢近端且多局限于皮膚或皮下脂肪層內，富血供，少壞死、出血和鈣化。CT平掃表現為等密度；MRI平掃呈等T1長T2，增強后不均勻明顯強化，其內見點狀、條狀弱強化膠原纖維。傳統手術切除較易復發，且多次復發惡性程度會增加，因此手術時必須注重腫瘤周邊的切除范圍，一般情況下皮膚周邊切緣＞3.0cm或采用莫氏手術，這是降低復發的關鍵，所以術前診斷的準確性就顯的尤其重要，對選擇正確的治療方法及減少復發率具有重要意義。