基底節腦出血煙霧病/煙霧綜合征的臨床特征和治療策略

曹磊 王晨潮 王敬 李魁元 高育源 何秉征 楊波 李紅偉

鄭州大學第一附屬醫院神經外科 鄭州 450052

基底節腦出血傳統上多認為是高血壓性腦出血，但近年來基底節腦出血中煙霧病/煙霧綜合征檢出率逐漸升高。煙霧病屬一種慢性腦血管疾病，以雙側頸內動脈末端、大腦前/中動脈起始部進行性狹窄為特征[1]。煙霧病與高血壓導致的基底節腦出血臨床特征及治療方式不同，應加以鑒別并采取相應治療措施，但相關研究較少。本研究回顧性分析2013-01—2019-01間我院78例基底節區腦出血的煙霧病患者臨床資料，擬總結煙霧病基底節區腦出血臨床基本特征，并探討手術治療策略。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院2013-01—2019-01間全部腦出血患者3555例，其中基底節腦出血患者1466例(41.2%)。閱讀分析所有基底節腦出血患者影像學資料，根據煙霧病診斷標準[2]，共篩查出78例(5.3%)煙霧病/煙霧綜合征患者。其中，CTA 36例，DSA 36例，MRA 6例。

1.2研究方法所有患者均結合病歷記錄,并通過電話或患者復查隨訪。收集所有煙霧病/煙霧綜合征患者的資料，包括：性別、年齡、出血側別、首發癥狀、基底節出血是否破入腦室或蛛網膜下腔等。觀察行“顱內血腫清除術和間接血管重建術”患者的代償血管生長情況，并探討手術治療策略，使用mRS評分評估患者遠期生存狀態。

2 結果

2.1基本臨床特征男38例，女40例，男女比例1∶ 1.05；年齡(43.7±11.5)歲。出血側別左側35例，右側43例。基底節腦出血患者中行顱內血腫清除術和間接血管重建術21例，包括非同時行間接血管重建術(顳淺動脈貼敷術、顳肌貼敷術)16例，同時行間接血管重建術5例。影像學結果顯示，24例僅局限于基底節區，47例合并破入腦室，7例合并破入蛛網膜下腔，1例合并破入腦室及蛛網膜下腔。臨床癥狀中，表現為頭暈、頭痛47例。其中，20例伴惡心、嘔吐，14例伴肢體活動障礙，3例伴言語障礙，2例伴視力障礙。表現為肢體活動障礙及/或言語障礙19例。其中，肢體活動障礙10例，語言障礙2例，肢體活動及語言同時受損7例。表現為突發意識障礙12例。所有患者隨訪時間(38.8±35.7)個月。生活質量mRS評分0～2分43例(55.1%)，3～4分17例(21.8%)，5～6分18例(23.1%)。

2.2手術結果本研究21例首次出血后行間接血管重建術，其余57例首次出血后未行間接血管重建術。顱內血腫清除術時顳淺動脈破壞的患者，手術時行顳肌貼敷術從而改善患者顱內血流灌注。其中有5例患者術前DSA即診斷為出血型煙霧病，手術時注重保護顳淺動脈及其分支，將顳淺動脈分離干凈后行顱內血腫清除術同時聯合顳淺動脈貼敷術。術后6月復查頭部DSA均顯示重建血管生長良好。見圖1、圖2。

圖1 42歲女性患者術前影像學檢查。A：頭顱CT平掃示左側基底節區出血，形態規則；B：頭部CTA檢查示顱底煙霧狀血管；C：術前頭部DSA示左側顱底煙霧狀血管。

圖2 患者同時行血腫清除術與間接顱內外血管重建術，術后復查影像學結果。A:術后1周頭部CT平掃；B:術后6月左側DSA檢查冠狀位；C:術后6月左側DSA檢查矢狀位

3 討論

傳統觀點多認為基底節腦出血為高血壓腦出血，而忽略了煙霧病病因。出血型煙霧病流行病學特征報道較少[3-4]，而基底節腦出血中煙霧病/煙霧綜合征的臨床特征及手術策略尚未見報道。有文獻指出[5-6]煙霧病占青年腦出血0.3%～2.24%。本研究基底節區腦出血患者中約5.3%初步診斷煙霧病/煙霧綜合征，且發現以下臨床特點：(1)患者以青中年為主，性別、出血側別等未見明顯差異。(2)臨床癥狀以頭暈、頭痛，及意識喪失最為常見，可伴發或單獨出現惡心、嘔吐，以及肢體活動和語言障礙。(3)影像學結果顯示煙霧病/煙霧綜合征導致的基底節腦出血易破入腦室。(4)mRS評分顯示患者多遺留神經功能障礙，生活質量降低。以上臨床特點提示與出血型煙霧病臨床特征基本一致，與高血壓性基底節腦出血等疾病的臨床特征存在差異，可為臨床鑒別及預后提供參考。

治療方面，高血壓基底節腦出血手術治療只考慮清除血腫一個目的，且行顱內血腫清除術時顳淺動脈多受到破壞。有研究結果顯示，出血型煙霧病患者6年內常發生二次出血[7],因此基底節區腦出血患者中煙霧病的診斷應避免漏診。目前多中心研究表明，顱內外血管重建術對煙霧病治療有效[8-10]，故顳淺動脈破壞時對煙霧病的治療造成重大挑戰。其中，間接血管重建術主要包括顳淺動脈貼敷術、顳肌貼敷術、硬膜翻轉術等[11]。本研究21例手術患者中，5例手術時顳部小骨瓣開口并保護顳淺動脈，同時行顱內血腫清除術與間接血管重建術。術后6個月復查，患者頭部DSA均顯示顱內血管生長良好，臨床效果肯定。故我們認為，對基底節腦出血煙霧病/煙霧綜合征患者，術中應盡可能保護頭部顳淺動脈，行血腫清除術的同時行血管貼敷術；而對于顳淺動脈已破壞的患者，可行顳肌貼敷術。間接血管重建手術操作簡單、方便可行，同時聯合間接血管重建術既達到清除血腫和重建顱內外血管雙重目的，又可避免手術對人體的二次應激并減少治療費用等，從而讓患者更多受益。

綜上所述，基底節腦出血中煙霧病/煙霧綜合征患者具有獨特的臨床特征。同時行顱內血腫清除術和間接血管重建術，可避免二次傷害、減少治療費用，從而讓患者更多受益。