煙霧病并剖宮產(chǎn)后青年腦梗死1例

何敏，劉志強(qiáng)，蔣玲霞，屈新輝

（江西省人民醫(yī)院二部神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006）

青年腦梗死是指18-45歲發(fā)病的急性腦梗死，占所有急性腦梗的5%-15%[1]，臨床癥狀常不典型，病因復(fù)雜多樣，常見(jiàn)病因包括動(dòng)脈粥樣硬化，心源性栓塞，動(dòng)脈炎等，亦可見(jiàn)于高凝狀態(tài)、煙霧病，因此對(duì)該病應(yīng)給予高度關(guān)注及重視。我科收治了1例青年煙霧病女性，二胎剖宮產(chǎn)術(shù)后4h并發(fā)急性腦梗死者，現(xiàn)報(bào)導(dǎo)如下。

1 病例資料

患者，女，31歲。因左上肢乏力、麻木5d于2019年2月12日入院。患者于2月7日上午10:00在全麻下行二胎剖宮產(chǎn)術(shù)，11:00手術(shù)完成，手術(shù)過(guò)程順利；2月7日下午15:00突感左上肢乏力、麻木，當(dāng)時(shí)左上肢完全無(wú)法活動(dòng)，伴口齒含糊；2月8日癥狀稍好轉(zhuǎn)，左上肢可稍抬起；2月9日再次加重，左上肢近端完全無(wú)法活動(dòng)，遠(yuǎn)端可稍移動(dòng)，行頭顱MRI示右側(cè)額、頂葉多發(fā)急性腦梗死，從外院轉(zhuǎn)入我院治療。

既往2016年曾在外院行一胎剖宮產(chǎn)手術(shù)，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病、高脂血癥等病史，否認(rèn)吸煙、飲酒史，否認(rèn)家族病史及遺傳史。

入院查體：T36.5℃，P65 次/min，R18 次/min，BP110/60mmHg，體型中等，神志清楚，口齒稍含糊，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射存在。雙側(cè)眼球活動(dòng)正常，無(wú)眼震。頸軟，無(wú)抵抗。左側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌稍左偏。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率65次/min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，雙下肢無(wú)浮腫。四肢肌張力正常，左上肢近端肌力0級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，左下肢及右側(cè)肢體肌力5級(jí)，四肢腱反射（++），病理征陰性，雙側(cè)深淺感覺(jué)正常，共濟(jì)檢查陰性。

輔助檢查：血常規(guī)、生化、血栓彈力圖（血小板）、血沉、抗結(jié)核抗體、CRP、甲狀腺全套、腫瘤全套、糖化血紅蛋白、同型半胱氨酸示正常。血流變示全血粘度增高。凝血全套示 FG4.61g/L，D-D2.15mg/L，F(xiàn)DP11.0mg/L。ANA 譜 15項(xiàng)、風(fēng)濕四項(xiàng)、抗心磷脂抗體、cANCA、pANCA、PR3、MPO、T-SPOT陰性。艾滋病抗原、抗體及梅毒螺旋體抗體陰性。頭頸MRA示右側(cè)大腦中動(dòng)脈未見(jiàn)顯示（見(jiàn)圖A），頭頸動(dòng)脈CTA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段、右側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段、右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段明顯纖細(xì)并多發(fā)毛細(xì)血管形成，考慮煙霧病（見(jiàn)圖B）。頭MRV未見(jiàn)異常（見(jiàn)圖C）。頭顱MRI示右側(cè)額、頂葉多發(fā)急性腦梗死（見(jiàn)圖D、E）。動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律，部分T波變化。動(dòng)態(tài)血壓示白天平均血壓118/71mmHg，夜間平均血壓111/76mmHg。心臟彩超示未見(jiàn)血栓，未見(jiàn)異常，發(fā)泡試驗(yàn)陰性。頸部血管彩超示未見(jiàn)異常。經(jīng)顱多普勒示右側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度減慢，右椎及基底動(dòng)脈血流速度增快。

入院診斷：1.急性右側(cè)額頂葉多發(fā)腦梗死（青年腦梗死）2.煙霧病

診治經(jīng)過(guò)：入院后給予拜阿司匹林、波立維抗血小板聚集，立普妥調(diào)脂穩(wěn)定斑塊，博洛克降纖，丁苯酞清除氧自由基，改善腦代謝，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療，并請(qǐng)腦外科，血管外科會(huì)診，建議患者病情穩(wěn)定后擇期行顱內(nèi)外血管重建術(shù)，但患者拒絕。出院半年后患者復(fù)診，左上肢乏力較前好轉(zhuǎn)，口齒含糊改善，左上肢肌力5-級(jí)，出院后未再發(fā)腦梗死。

2 討論

圖A頭顱MRA示右側(cè)大腦中動(dòng)脈未見(jiàn)顯影；圖B頭頸動(dòng)脈CTA示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段、右側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段、右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段纖細(xì)并多發(fā)毛細(xì)血管形成；圖C頭顱MRV示未見(jiàn)異常；圖D、E頭顱MRI彌散成像示右側(cè)額、頂葉多發(fā)急性腦梗死

青年腦梗死是特指發(fā)病年齡在18-45歲之間的急性腦梗死[1]，常見(jiàn)病因包括[2,3]動(dòng)脈夾層，動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈狹窄，房顫，卵圓孔未閉，瓣膜病變等，其中以動(dòng)脈夾層[3]、心源性栓塞最多見(jiàn)。另高凝狀態(tài)、妊娠、分娩、煙霧病等亦可導(dǎo)致，部分患者病因不明，為特發(fā)性。煙霧病多見(jiàn)于兒童及青中年女性，是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄、閉塞性改變及大腦基底部異常血管網(wǎng)形成為特征，少見(jiàn)的慢性閉塞性腦血管病，常導(dǎo)致缺血性腦卒中[4-7]。Fluss R等[8]學(xué)者認(rèn)為，煙霧病是妊娠女性，青年腦梗死罕見(jiàn)而經(jīng)典的病因，且煙霧病發(fā)生腦卒中以缺血性腦梗死為主，臨床結(jié)局相對(duì)良好。而Inayama Y等[9]學(xué)者認(rèn)為，妊娠是女性煙霧病患者腦卒中的潛在危險(xiǎn)因素，煙霧病女性患者相關(guān)性腦梗死在產(chǎn)前及產(chǎn)后均可發(fā)生，但更多見(jiàn)于產(chǎn)后，多發(fā)生于產(chǎn)后3-7d。Sato K等[10]認(rèn)為，就煙霧病患者預(yù)防卒中的發(fā)生而言，目前尚無(wú)確切推薦的分娩方式，但臨床上常選擇剖宮產(chǎn)手術(shù)作為女性煙霧病患者的分娩方式。Weston E等[11]亦認(rèn)為，剖宮產(chǎn)手術(shù)分娩對(duì)于煙霧病患者而言是一種安全的分娩方式。Church EW等[12]學(xué)者通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)，女性煙霧病患者，在腦搭橋手術(shù)后妊娠者無(wú)急性缺血性腦卒中的發(fā)生，且分娩的產(chǎn)科并發(fā)癥發(fā)生率較低。Maragkos GA等[13]認(rèn)為，妊娠前明確診斷為煙霧病的女性患者，大多會(huì)選擇腦搭橋手術(shù)，且分娩時(shí)多選擇剖宮產(chǎn)手術(shù)，術(shù)后煙霧病患者預(yù)后多較良好；而產(chǎn)后診斷為煙霧病的患者，易在產(chǎn)后3d內(nèi)發(fā)生腦卒中，且以缺血性卒中為主。

本例腦梗死患者為青年女性，二胎剖宮產(chǎn)后突發(fā)左上肢單癱，頭顱MRI證實(shí)為右側(cè)額頂葉急性多發(fā)腦梗死。患者無(wú)高血壓病、糖尿病、高脂血癥等危險(xiǎn)因素，無(wú)吸煙、飲酒史，結(jié)合頸部血管彩超、心臟彩超、發(fā)泡試驗(yàn)、免疫系列、艾滋及梅毒抗體、腫瘤全套等陰性，并不支持心源性栓塞、卵圓孔未閉、血管炎性病變等常見(jiàn)病因所致腦梗死。頭MRV未見(jiàn)異常，不支持靜脈竇血栓形成。患者既往未發(fā)現(xiàn)煙霧病，剖宮產(chǎn)術(shù)后發(fā)生急性腦梗死，行頭頸動(dòng)脈CTA、MRA等檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)、右側(cè)大腦中、右側(cè)大腦前動(dòng)脈明顯纖細(xì)并多發(fā)毛細(xì)血管形成，符合煙霧病的影像學(xué)特點(diǎn)。患者左上肢單癱，責(zé)任病灶考慮右側(cè)額頂葉，責(zé)任血管考慮右側(cè)大腦前、中動(dòng)脈，考慮煙霧病并剖宮產(chǎn)分娩為該患者急性腦梗死的主要病因。本病例在給予雙抗，調(diào)脂穩(wěn)定斑塊，清除氧自由基，改善腦代謝等治療后，左上肢乏力明顯改善，出院后隨訪半年未再發(fā)腦梗，預(yù)后相對(duì)良好。該患者無(wú)明顯誘因于剖宮產(chǎn)分娩術(shù)后4h突發(fā)腦梗死，產(chǎn)后完善相關(guān)檢查最終確診煙霧病，說(shuō)明煙霧病女性患者在產(chǎn)后3d內(nèi)易發(fā)生急性缺血性腦卒中，且臨床結(jié)局相對(duì)良好，這與Fluss R[8]、Inayama Y[9]、Maragkos GA[13]等 學(xué) 者 研 究結(jié)論一致。

通過(guò)本病例，我們清晰地認(rèn)識(shí)到煙霧病并剖宮產(chǎn)手術(shù)是青年女性腦梗死少見(jiàn)而獨(dú)特的病因，臨床中常易忽略及漏診，提醒我們?cè)诮窈蟮呐R床工作中更加重視青年女性腦梗死患者的病因篩查，并提高對(duì)煙霧病患者妊娠、分娩與腦梗死的認(rèn)識(shí)，積極預(yù)防缺血性腦卒中的發(fā)生。