Multiple aggressive fibromatosis of left calf in child: Case report兒童左小腿多發(fā)侵襲性纖維瘤病1例

患兒男，2歲，因左小腿軟組織腫物復(fù)發(fā)入院；胚胎期產(chǎn)前檢查未見異常，出生后左小腿處觸及包塊并逐漸增大，4月齡時(shí)接受左小腿軟組織腫物切除術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告為“神經(jīng)肌肉性錯(cuò)構(gòu)瘤”；后因腫物復(fù)發(fā)接受多次手術(shù)，病理報(bào)告符合侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis, AF)，見圖1A。查體：左小腿纖細(xì)，可見多處術(shù)后瘢痕，腓骨近端、腓骨中部周圍及外踝周圍可觸及多處不規(guī)則軟組織腫物，質(zhì)韌，邊界不清，較大者直徑約3.5 cm。超聲：左側(cè)膝關(guān)節(jié)、左小腿外上側(cè)瘢痕后表現(xiàn)(圖1B、1C)，瘢痕后方及左小腿后下側(cè)肌層內(nèi)可探及3枚梭形低回聲包塊(圖1D)，較大者約29.9 mm×8.3 mm，邊界欠清，無包膜，內(nèi)部回聲不均勻，長軸與肌束方向平行，CDFI見其內(nèi)少許點(diǎn)狀血流信號(hào)。部分病灶走行與術(shù)后瘢痕一致，其后方骨皮質(zhì)光滑、連續(xù)，周圍肌層菲薄、不連續(xù)，軟組織結(jié)構(gòu)紊亂。MRI見左小腿偏后外側(cè)局部皮膚形態(tài)欠規(guī)整，左后組肌群結(jié)構(gòu)顯示欠清，局部見不規(guī)則條片樣長T1長T2異常信號(hào)(圖1E)。影像學(xué)診斷：符合AF。因多次手術(shù)已影響患兒發(fā)育及行動(dòng)，故予化學(xué)治療。

圖1 左小腿多發(fā)AF A.既往病理圖(HE，×200)； B～D.左膝(B)、左小腿外上側(cè)(C)及后下側(cè)(D)皮下軟組織超聲聲像圖； E.MR T2WI

討論AF來源于深部軟組織克隆性增生的成纖維細(xì)胞，為交界性纖維結(jié)締組織腫瘤，約占軟組織腫瘤的0.93%，呈局部浸潤性生長，易復(fù)發(fā)，但無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，又稱硬纖維瘤或韌帶樣纖維瘤；其病因尚不明確，可能與結(jié)締組織生長調(diào)節(jié)缺陷有關(guān)，且患者多有手術(shù)或外傷史，局部損傷促進(jìn)成纖維細(xì)胞修復(fù)時(shí)過度增生。根據(jù)病灶位置AF可分為腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型。腹外型多見于頭頸部及背部，本例發(fā)生于小腿，屬于此型。AF超聲表現(xiàn)為肌層內(nèi)不規(guī)則低回聲包塊，無完整包膜，內(nèi)部回聲不均勻，包塊長軸與肌束方向平行，內(nèi)部血供表現(xiàn)不一；多為單發(fā)病灶，通常體積較大，但很少出現(xiàn)出血壞死，二維超聲少見囊變、液化或鈣化。本例為多發(fā)病變，且術(shù)后迅速復(fù)發(fā)，比較罕見；新發(fā)病灶與手術(shù)瘢痕關(guān)系密切，可能與多次手術(shù)，且為避免影響患兒發(fā)育，術(shù)后未輔以放射及化學(xué)治療有關(guān)。