MRI and pathological findings of ectopic schwannomas in lateral ventricles側(cè)腦室異位神經(jīng)鞘瘤MRI及病理表現(xiàn)

劉顯旺，鄧 娟，李昇霖，薛彩強，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點實驗室，甘肅 蘭州 730030)

神經(jīng)鞘瘤又稱Schwann細(xì)胞瘤，起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞，好發(fā)于頭頸部及四肢，而發(fā)生于腦實質(zhì)或腦室者較少見[1-2]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)神經(jīng)纖維無Schwann細(xì)胞包裹，因此將發(fā)生于腦實質(zhì)或腦室的神經(jīng)鞘瘤稱為異位神經(jīng)鞘瘤(ectopic Schwannomas, ES)[3]。本研究回顧性分析2例經(jīng)病理證實的側(cè)腦室ES的MRI、臨床及病理學(xué)資料，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月—2018年5月2例于蘭州大學(xué)第二醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的側(cè)腦室ES，均為女性；病例1年齡29歲，間斷性頭痛8個月伴加重3天；病例2年齡51歲，間斷性頭痛伴頭暈2年余，加重1個月。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Verio 3.0T超導(dǎo)MR儀行顱腦MR平掃及增強檢查。參數(shù)：①顱GRE序列T1W，TR 250 ms，TE 2.48 ms，層厚5.0 mm，層間距1.0 mm，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256；②TSE序列T2W，TR 4 000 ms，TE 96 ms，層厚5.0 mm，層間距1.0 mm，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm，矩陣256×256；③SE序列DWI，TR 4 500 ms，TE 102 ms，層厚5.0 mm，層間隔1.0 mm，矩陣256×256，b=0、1 000 s/mm2；④增強T1W，經(jīng)肘靜脈以3.0 ml/s注射對比劑釓噴酸葡胺0.1 mmol/kg體質(zhì)量后進(jìn)行掃描，參數(shù)同上。

2 結(jié)果

病例1： MRI示右側(cè)頂部及側(cè)腦室后角約3.8 cm×3.4 cm×3.4 cm囊實性信號腫瘤，其實性部分T1WI呈等信號(圖1A)、T2WI呈稍低信號(圖1B)，T2-FLAIR呈稍高信號(圖1C)，DWI及ADC呈稍高信號，囊性部分信號似腦脊液，內(nèi)見分隔；增強后腫瘤實性部分呈不均勻明顯強化，囊壁及分隔無明顯強化(圖1D)，周圍腦組織T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號；診斷為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。行右側(cè)頂部及側(cè)腦室后角腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見灰白色腫瘤源于右側(cè)側(cè)腦室三角部，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)地韌，其供血血管與脈絡(luò)叢關(guān)系密切，腫瘤與周圍腦組織分界欠清。病理：光鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形、柵欄狀排列，胞漿豐富、紅染，核輕度增大，未見明顯核分裂象；免疫組織化學(xué)：S-100(+)、Vim(+)、EMA(-)、GFAP(-)、CK(-)，Ki-67(1%～2%+)。病理診斷：神經(jīng)鞘瘤。

圖1 病例1，右側(cè)側(cè)腦室ES A.軸位平掃T1WI； B.軸位平掃T2WI； C.軸位T2-FLAIR； D.冠狀位增強T1WI

病例2：MRI示右側(cè)側(cè)腦室約3.5 cm×4.3 cm×2.9 cm囊實性信號腫瘤，實性部分T1WI呈等信號(圖2A)、T2WI呈稍低信號(圖2B)，內(nèi)見多發(fā)囊狀長T1長T2信號，DWI及ADC均呈稍高信號；增強后實性部分不均勻明顯強化(圖2C)，周圍腦組織見片絮狀稍長T1稍長T2信號；診斷：室管膜瘤。行右側(cè)側(cè)腦室腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見類紅色腫瘤位于右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)地脆弱，其供血血管較少。病理：光鏡下見瘤細(xì)胞由2種成分組成，大部分為束狀、編織狀排列的梭形細(xì)胞，部分區(qū)域呈柵欄結(jié)構(gòu)，核短梭形，局部可見疏松水腫區(qū)(圖2D)；免疫組織化學(xué)：S-100(+++)、Vim(+++)、EMA(-)、GFAP(-)、CK(-)，Ki-67(<3%+)。病理診斷:神經(jīng)鞘瘤。

圖2 病例2，右側(cè)側(cè)腦室ES A.軸位平掃T1WI； B.軸位平掃T2WI； C.矢狀位增強T1WI； D.病理圖(HE,×100)

3 討論

腦腫瘤中約8%為神經(jīng)鞘瘤,其中聽神經(jīng)鞘瘤最多，而發(fā)生于腦實質(zhì)或腦室者較少[2]。側(cè)腦室ES臨床十分罕見，于1965年首次報道[4]，目前文獻(xiàn)中僅見25例。一般來說，腦神經(jīng)只有穿過軟腦膜后周圍才會存在Schwann細(xì)胞,腦實質(zhì)及腦室內(nèi)無Schwann細(xì)胞分布，故將發(fā)生于其中的神經(jīng)鞘瘤稱為ES。目前對ES起源仍存在爭議[3]，主要有3種學(xué)說，即由多間充質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來、由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)異位神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)展而來或來源于相鄰正常組織中的Schwann細(xì)胞[3,5]。脈絡(luò)叢、腦血管及室管膜下均存在神經(jīng)組織[6]，其軸突周圍可有Schwann細(xì)胞分布,推測側(cè)腦室ES可能來源于脈絡(luò)叢或室管膜周圍的Schwann細(xì)胞。

文獻(xiàn)報道及本組2例共計27例側(cè)腦室ES中，女性8例，男性19例；4例位于左側(cè)側(cè)腦室，23例位于右側(cè)側(cè)腦室，故推測ES可能好發(fā)于右側(cè)側(cè)腦室，男性更多見；本組2例女性患者，病灶均位于右側(cè)側(cè)腦室。ES好發(fā)于青少年，發(fā)病年齡8～68歲，本組2例發(fā)病年齡分別為29、51歲，與文獻(xiàn)[5]相符。側(cè)腦室ES大多為良性，無明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，文獻(xiàn)中僅1例術(shù)后出現(xiàn)橋腦角及小腦轉(zhuǎn)移[5]。

本病臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為頭暈、頭痛，部分伴癲癇、偏癱等；其主要病理特點為易發(fā)生囊變，可能系瘤內(nèi)繼發(fā)性出血或壞死所致。部分腦實質(zhì)及腦室神經(jīng)鞘可出現(xiàn)瘤周水腫，杜華芳等[1]認(rèn)為可能與血管內(nèi)皮因子表達(dá)有關(guān),而FEIGIN等[7]將之歸結(jié)于腦白質(zhì)變性或瘤組織周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生。免疫組織化學(xué)對診斷側(cè)腦室ES十分重要，其S-100、Vimentin陽性表達(dá)較具特征性，而GFAP、EMA、CK等常為陰性[5]。光鏡下瘤細(xì)胞常呈梭形、柵欄狀排列，可見典型Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)。本組2例術(shù)后病理均見Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)，且免疫組織化學(xué)結(jié)果S-100及Vimentin表達(dá)均為陽性，與文獻(xiàn)報道[5]相符。

結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，側(cè)腦室ES的MRI表現(xiàn)具有一定特征。①囊變及囊實性改變?yōu)楸静≥^具特征性的表現(xiàn)，囊變區(qū)常呈長T1長T2信號，而實性部分常為T1WI稍低信號、T2WI等信號，與光鏡下Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)相對應(yīng)；增強后實性成分明顯強化，而囊性部分無強化。本組2例均呈囊實性改變。②瘤周水腫為良性神經(jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn)[8]，本組2例均為良性病變，MRI見不同程度瘤周水腫。③側(cè)腦室ES的鈣化率可達(dá)30%[2],能在一定程度上為診斷ES提供依據(jù)，本組2例ES病灶均未見明顯鈣化，可能與病例數(shù)少相關(guān)。側(cè)腦室ES需與發(fā)生于側(cè)腦室的常見腫瘤如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤等相鑒別。

綜上所述，側(cè)腦室ES的MRI表現(xiàn)具有一定特征，但最終確診仍需靠病理檢查。