Echocardiographic diagnosis of abnormal connection of inferior vena cava to left atrium with multiple intracardiac and extracardiac malformations in adult: Case report超聲心動圖診斷成人下腔靜脈異常連接左心房合并心內外多發畸形1例

劉志興，陳 莉

(南昌大學第一附屬醫院超聲醫學科，江西 南昌 330006)

患者女，53歲，因“胸悶40余年，加重1個月”就診于當地醫院，超聲提示“室間隔缺損”，為行手術治療轉至我院。查體：杵狀指；胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間聞及3～4級粗糙收縮期雜音。超聲心動圖：心房正位，房室連接一致，大動脈起源、走行正常；室間隔膜部見瘤樣結構凸向右心室(圖1A)，約1.4 cm×0.8 cm，瘤頂見直徑約0.3 cm缺口；雙上腔靜脈，左上腔靜脈于左房室交界側壁處入左心房(圖1B)，右上腔靜脈及冠狀靜脈回流至右心房；下腔靜脈走行于腹主動脈左前方，直接匯入左心房(圖1C)；3支肝靜脈匯入右心房；脾臟及肝臟位于右側腹腔。超聲提示：雙上腔靜脈，下腔靜脈異常連接于左心房；室間隔缺損并膜部瘤形成。CT示右側頭臂靜脈匯入右心房、左側頭臂靜脈匯入左心房，下腔靜脈與左心房相通，位于腹主動脈左側(圖1D)；脾臟、胃泡位于右側。行室間隔缺損修補術+上下腔靜脈-右心房人工血管搭橋術。術中見室間隔缺損并膜部瘤，體靜脈連接異常，右側頭臂靜脈及肝靜脈匯入右心房，左側頭臂靜脈、下腔靜脈匯入左心房。術后1周患者無明顯不適而出院。

圖1 下腔靜脈異常連接左心房合并心內外多發畸形 A～C.超聲聲像圖示室間隔膜部瘤(A，箭)，左側頭臂靜脈連接左心房(B)，下腔靜脈連接左心房(C)； D.CT冠狀位重建圖像示下腔靜脈及左側頭臂靜脈異常連接于左心房 (IVC：下腔靜脈；LSVC：左側頭臂靜脈；RSVC：右側頭臂靜脈；LA：左心房；RA：右心房；LL：肝左葉；L：肝臟)

討論下腔靜脈連接左心房為罕見先天性心臟病，可單發或合并其他心內畸形；多見于成人，臨床癥狀及體征包括勞累后氣促、發紺和杵狀指等，部分患者可無癥狀。本病國內一般分為3型：Ⅰ型，經右側頭臂靜脈回流；Ⅱ型，經左側頭臂靜脈回流；Ⅲ型，不經上腔靜脈回流，直接匯入左心房或于右側頭臂靜脈旁進入左心房。本例屬Ⅲ型，可能源于胚胎時期未完全退化的右心房瓣殘端與第2房間隔錯誤融合，將下腔靜脈分隔入左心房。本例室間隔缺損、左側頭臂靜脈異常連接于左心房，合并腹腔內臟器異位。