左肺動脈吊帶矯治術的單中心療效分析

李培，李曉峰，王芳韻，馬寧，張鑫，彭蕓，伊寒露，郭張科

左肺動脈帶（left pulmonary artery sling，LPAS）是一種少見的先天性心血管畸形，為左肺動脈異常起源于右肺動脈，可合并氣管狹窄及其他心血管畸形，主要臨床表現為喘息、呼吸困難、反復呼吸道感染。影像學檢查是診斷LPAS的主要手段，手術是唯一根治方法。本研究回顧性分析我院51例LPAS臨床資料，對診斷及治療進行了總結。

1 資料與方法

研究對象：選取北京兒童醫院2010年1月至2019年1月手術治療的51例LPAS患兒，男32例，女19例，年齡2個月至11歲7個月，中位年齡5.5個月，體重3.5～35.0 kg。主要癥狀為反復喘息（27/51）、呼吸困難（10/51）、反復呼吸道感染（9/51），其他癥狀還有慢性咳嗽（4/51），進食嗆咳（1/51）。陽性體征主要為吸氣性三凹征、肺部高調哮鳴音及濕啰音。

影像學檢查結果：51例患兒術前均行超聲心動圖及增強CT檢查，其中49例經超聲心動圖確診。超聲心動圖示主肺動脈延續為右肺動脈，左肺動脈自右肺動脈近段發出，血流自右肺動脈進入左肺動脈（圖1）。增強CT示左肺動脈起源于右肺動脈主干，走行于氣管后方、食道前方，入左側肺門；氣管受異常走行的左肺動脈壓迫、移位（圖2）。21例合并其他心血管畸形，其中動脈導管未閉13例，房間隔缺損5例，室間隔缺損4例，永存左上腔靜脈3例，迷走右鎖骨下動脈1例，右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈1例。6例合并其他系統畸形：2例合并肛門閉鎖，2例多指，1例脊柱畸形，1例尿道下裂。41例存在氣管下段狹窄，13例左主支氣管近段狹窄，2例右主支氣管近段狹窄。34例行纖維支氣管鏡檢查，均有氣管、支氣管外壓性狹窄。其中16例有環狀氣管軟骨環。

手術情況：根據是否進行氣管支架手術分為非氣管手術組和氣管支架組。非氣管手術組47例，行單純LPAS矯治術，即左肺動脈移植術。氣管支架組4例，1例為LPAS矯治同期氣管支架手術，3例為LPAS矯治術后氣管支架手術，其中1例為外院LPAS術后。我院對氣管處理的原則：（1）術前呼吸困難顯著，需機械通氣治療，二氧化碳潴留嚴重，LPAS矯治術同期行氣管支架手術；（2）LPAS矯治術后，氣道壓力仍高，不能脫離呼吸機或呼吸困難反復發作，術后行氣管支架手術。

手術過程：LPAS矯治術于體外循環下進行，平臥位，前胸正中切口，逐層切開至心包，常規置帶，心內注射肝素后依次主動脈、上下腔靜脈插管，開始體外循環，機器降溫，自右肺動脈切斷左肺動脈，由左肺門提出后，與主肺動脈做直接端側吻合。停體外循環，超濾后拔各插管，心包、縱隔各放置引流管一根，充分膨肺后逐層關胸。其中21例同期行心內畸形手術矯治。氣管支架手術：靜脈麻醉，喉罩呼吸支持下行支氣管鏡下介入治療，將金屬支架置入氣管狹窄部位。

圖1 左肺動脈吊帶超聲心動圖像

圖2 左肺動脈吊帶增強CT圖像

隨訪：所有患兒出院前復查并于術后1個月、4個月和1年門診隨診，超聲心動圖測量左肺動脈內徑及開口血流速度，評估吻合口有無梗阻。

統計學方法：應用SPSS 22.0統計軟件進行統計學分析。計數資料以例數表示，計量資料以均數±標準差表示。應用配對t檢驗比較手術前后左肺動脈內徑及吻合口流速。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

術后情況：術后45例好轉，1例死亡，5例自動出院。非氣管手術組中，43例（91.5%，43/47）術后好轉，4例（8.5%，4/47）術后呼吸衰竭難以糾正，拔管困難，放棄治療自動出院，其中2例伴環狀氣管軟骨環，1例氣管下段軟化，呼氣相呈閉合狀態，1例氣管下段重度狹窄。氣管支架組中，2例術后間斷電子支氣管鏡下清除肉芽組織、球囊擴張氣道，支架內皮化良好；另2例氣管狹窄嚴重，術后氧合難維持，1例自動出院，1例死亡（表1）。

隨訪結果：43例患兒完成隨訪，其中非氣管手術組41例，氣管支架組2例，最長隨訪時間5年，中位隨訪時間1年6個月，患兒呼吸道癥狀均有不同程度改善。氣管支架組2例分別隨訪至術后2年及2年7個月，術后早期間斷有輕度呼吸困難，支氣管鏡介入治療，術后6～8個月無明顯氣道梗阻表現。43例患兒定期超聲心動圖隨訪（表2），術后1個月，4個月和1年左肺動脈內徑均較術前增加，差異有統計學意義（P均＜0.05），左肺動脈開口流速＜2 m/s。

表1 氣管支架組臨床資料及手術情況

表2 43例患兒LPAS矯治術前后左肺動脈內徑與左肺動脈開口流速比較（ ±s）

3 討論

肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）于1897年首次報道，為一側肺動脈分支發自另一側肺動脈分支，臨床以LPAS多見。左肺動脈異常起源于右肺動脈，為完全型LPAS，本組病例均為此種類型；左上肺動脈起源正常，左下肺動脈起源于右肺動脈[1]，為部分型LPAS，此類型罕見，本組病例并未發現。

本研究中LPAS以喘息、呼吸困難等氣道梗阻癥狀為主要臨床表現。一方面是由于左肺動脈發生迷走，穿行于主氣管與食道間造成壓迫所致[2]，其胚胎學基礎為左鰓后血管異常連接于右側第六弓[3]。另一方面，LPAS容易合并氣管發育異常，如先天性氣管狹窄、環狀氣管軟骨環、支氣管橋畸形等，也可出現上述癥狀。LPAS合并環狀氣管軟骨環稱為“環-吊帶復合體”[4]。本研究部分患兒表現為反復呼吸道感染，因為嬰幼兒咳嗽力量小，氣管受壓時，感染后分泌物易形成黏液栓，阻塞呼吸道，感染遷延反復。因此臨床對反復咳喘、呼吸困難、反復呼吸道感染患兒，除了考慮感染、免疫、環境等常見病因，還應警惕LPAS可能。

LPAS可合并其它心血管畸形以及心外系統畸形。本研究中以動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等簡單先天性心臟病為主，也可合并法樂四聯癥等復雜先天性心臟病，個別合并迷走右鎖骨下動脈、右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈等其他類型血管環。本研究患兒合并的心外畸形涉及消化、骨骼及泌尿系統，也有報道合并21-三體綜合征等[5]。故在對LPAS診斷過程中，應同時注意對其他系統進行檢查。

LPAS缺少典型的心血管系統癥狀、體征，診斷主要依靠影像學檢查，本研究患兒全部經超聲心動圖和（或）增強CT確診，其中超聲心動圖診斷準確率較高（96.1%，49/51），具有簡便易行、無創的優點[6]，是LPAS篩查以及術后隨訪的首選方法，但不能顯示毗鄰結構、評估氣道情況，有所局限。本研究患兒均通過增強CT確診，發現氣管狹窄發生率高（80.0%，41/51），為術前評估提供了重要信息[7]。行支氣管鏡檢查患兒中，近半數（47.1%，16/34）為“環-吊帶復合體”，環狀氣管軟骨環依靠支氣管鏡下診斷，故LPAS患兒應盡可能行支氣管鏡檢查，有利于診斷和治療[8]。

LPAS手術治療分為血管畸形和氣管畸形的矯治。本研究除1例外院術后患兒，均體外循環下行左肺動脈移植術。左肺動脈移植術的難點在于預防術后遠期狹窄，我們的經驗是術中充分游離左肺動脈遠端，避免張力過高，與主肺動脈進行端側吻合時防止左肺動脈扭曲。自體心包補片可用于加寬左肺動脈[9]，但其不能與血管同步生長，遠期可能出現再狹窄[10]，故本研究中未加用心包片于肺動脈開口成型。超聲心動圖隨訪至術后1年，左肺動脈內徑增加，發育改善，左肺動脈開口流速＜2 m/s，提示尚無明顯狹窄。最長1例隨訪至術后5年，左肺動脈流速＜1 m/s。

氣管狹窄的處理是LPAS手術難點，目前對是否手術仍有爭議。有學者認為左肺動脈移植術可改善絕大多數患兒的呼吸道癥狀[11]，而氣管成形術后易出現肉芽組織增生、氣管再狹窄、吻合口瘺、氣管軟化等并發癥，有研究表明兒童能夠承受正常氣管直徑50%的狹窄程度[12]。“環-吊帶復合體”患兒，可生存至學齡期，甚至成年后進行氣管手術[13-14]。

也有研究表明氣管成形術安全有效，遠期療效較好[15-16]。氣管手術指征目前尚未統一，“環-吊帶復合體”可作為一期氣管成形術的指征[17]，狹窄氣管內徑小于3 mm應同期行氣管矯治術[18]，另外，氣管直徑/狹窄段長度比值也可作為手術指征[19]。目前普遍認為滑動氣管成形術保留正常黏膜的血液供應，術后肉芽組織發生率低，能最大限度減少術后并發癥，提高生存率。

本研究非氣管手術組患兒，大部分預后較好，術后呼吸道癥狀有不同程度改善，8.5%（4/47）術后呼吸衰竭難以糾正，拔管困難，放棄繼續治療。其中2例有“環-吊帶復合體”，1例氣管軟化，1例氣管重度狹窄，提示未處理的氣管異常可能為LPAS預后不良的影響因素，今后治療中應注重對上述氣道異常處理。

氣管狹窄需要多學科合作治療，支氣管鏡在診治過程中發揮重要作用[20]，鏡下氣管支架手術操作時間短、見效快、損傷小。氣管支架組中2例療效不佳患兒同時存在主氣管及一側主支氣管的重度狹窄，提示氣管支架手術在氣管多處嚴重狹窄時療效不佳，這種情況下，采用滑動氣管成形術，使狹窄處氣管管徑加倍，有可能取得較好的療效。氣管支架治療后早期易出現肉芽組織增生、壞死粘膜組織脫落阻塞氣管，表現為突發的呼吸困難加重，需嚴密監測，嚴格呼吸道管理，積極霧化治療抑制炎癥反應，及時清理肉芽組織及壞死上皮。本研究中另2例患兒，術后早期曾有輕度呼吸困難，定期支氣管鏡下清除肉芽組織，球囊擴張氣道，支架內皮化良好，遠期效果較滿意。氣管支架術后2～3個月，如無呼吸道梗阻癥狀及感染征象，CT氣道重建無狹窄，可取出支架；如果支架內皮化良好，可長期存留[21]。

LPAS是一種少見的先天性血管畸形，多在嬰幼兒期以呼吸道癥狀就診，常合并氣管狹窄。診斷首選超聲心動圖篩查，CT、支氣管鏡進一步明確診斷。LPAS矯治術可緩解大多數患兒氣管壓迫癥狀，氣道梗阻明顯可行氣管支架手術，遠期效果較滿意，但氣管多處嚴重狹窄者效果不佳。“環-吊帶復合體”、重度氣管狹窄等患兒預后不良，可考慮行氣管成形術。本研究局限性在于欠缺術后氣管評價指標，擬于今后隨訪中增加CT氣道重建，了解氣管恢復情況。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突