原發于下頜骨內神經鞘瘤一例報告

劉福來,李志萍,孟 箭

神經鞘瘤屬于神經系統腫瘤中較為常見的一種疾病，且在1910年Verocay將其描述為神經鞘瘤[1]，為來源于周圍神經鞘膜的良性腫瘤。神經鞘瘤幾乎可見于神經細胞存在的任何部位，但較少發生于頭頸部[2]，僅占25%～45%，常累及面神經、舌神經等運動神經，多為單房型病損，發生于頜骨內下牙槽神經者極少見。下頜骨骨內神經鞘瘤通常來源于下牙槽神經主干或分支的周圍神經鞘。該病多主訴為下唇麻木，且影像學呈現骨破壞，初期易被誤診為“頜骨惡性腫瘤”。徐州市中心醫院口腔頜面外科近期收治一例來源于下牙槽神經的神經鞘瘤，本文根據其臨床表現、影像學特點、治療經過并結合文獻復習對該病進行了分析，現報道如下。

1 病例資料

1.1 臨床表現

患者，女，36歲，因“右下后牙疼痛，伴右側下唇麻木進行性加重1月”就診。1月前患者因右下后牙不適就診于外院，錐形束CT(CBCT)示：右下頜骨低密度陰影，考慮“頜骨腫物占位，惡性待排？”。在當地醫院接受“下頜骨病變活檢術及右下磨牙拔除術”，術后病理提示：富細胞性神經鞘瘤。術后患者自覺下唇麻木未有改善，為求進一步治療，前來我院，入院初診為“右下頜骨腫物，①成釉細胞瘤待排②神經鞘瘤待排”。

入院后完善各項查體及實驗室檢查。?？撇轶w見：右側頜下區及對應前庭溝觸之頰舌向膨隆，約2.0 cm×3.0 cm×3.0 cm大小，質地中等，無活動，未捫及乒乓球樣感。因在外院行活檢術同時拔除了47，48，故入我院時口內47和48缺失，對應牙槽嵴頂見瘺道，牙齦輕度充血，可探及骨腔，少許膿血性分泌物。46輕微松動，叩痛不典型。張口度約3.5 cm，開口型正常，右側下唇及牙齦麻木明顯，針刺無反應。舌體運動自如無麻木，雙側頜下及頸部未觸及腫大淋巴結。體格檢查未見其他異常(圖1)。

右下頜磨牙區頰舌側略膨隆，見牙槽嵴頂瘺道，探及骨腔，張口度正常

1.2 影像學表現

術前下頜骨三維CT示：右下頜骨囊性密度減低影，邊界尚清楚，周緣骨密度影略增高，單房狀，病變呈頰舌向生長，前界達45遠中，后界達右下頜升支，病變累及的下牙槽神經管影像不可見，頰舌側骨質吸收明顯，涉及磨牙牙根吸收明顯(圖2)。實驗室檢查結果未見明顯異常。結合患者活檢病理提示初步診斷為：右側下牙槽神經來源的神經鞘瘤。

A：錐形束CT見右側下頜骨體部單房狀透射影，伴對應磨牙牙根吸收；B、C：軸向位CT以及三維重建見下頜骨頰舌側骨板吸收破壞邊界尚清楚，無蟲噬樣破壞及成骨表現

1.3 治療及隨訪

術前設計手術方案為：(1)術中再次活檢明確診斷；(2)如提示為“下頜骨神經鞘瘤”則行“下頜骨腫瘤切除及下牙槽神經探查解剖術；(3)如提示為其他頜骨腫瘤如成釉細胞瘤等，則行“下頜骨腫瘤及頜骨擴大切除術+游離髂骨植骨術+下頜骨重建術”。在排除全麻手術及麻醉禁忌證后，設計含牙齦瘺口在內的前庭溝切口，充分剝離骨膜，暴露右下頜牙槽骨，開窗約4 cm×3 cm大小，顯露腫物。術中可見右下頜骨磨牙區頰側壁菲薄，舌側壁消失，腫物包膜完整堅韌，質脆，呈分葉狀，約3.5 cm×2.0 cm×2.0 cm大小，與周圍組織粘連。腫物中心為黃色干酪樣物，內含褐色樣陳舊血性液體，腫物與下牙槽神經血管束無界限。術中取材2塊，快速冰凍病理提示：神經鞘瘤。將腫瘤上神經外膜沿縱軸切開，小心的剝離右下牙槽神經束，然后將腫物摘除，術中出血較多，術創置止血材料，關閉創口(圖3)。免疫組織化學病理檢查示：S-100蛋白標志物表達陽性，彌漫的施旺細胞瘤細胞，考慮為右下頜骨富于細胞的神經鞘膜瘤，邊緣有侵襲性生長方式(圖3)。術后給予營養神經用藥，隨訪半年，腫瘤無復發，無下頜骨病理性骨折發生，咬合關系尚可，但右下唇麻木癥狀無明顯改善。半年隨訪拍攝CBCT提示右側下頜骨病灶無復發，部分成骨表現，下唇麻木仍無明顯改善(圖4)。

A、B：術中見右下頜骨磨牙區腫瘤邊界尚清楚，與周圍軟硬組織略粘連；C：HE染色顯示：彌漫的腫瘤細胞呈梭形狀排列

圖4 術前與術后半年全景片對比：病灶內可見明顯類骨小梁樣成骨改變

2 討 論

李嘉瑤等[3]的研究顯示：神經鞘瘤在全身發病位置上以顱神經鞘瘤發病率最高，椎管內神經鞘瘤次之，由上至下，發病率越來越低，到達肢體末端時發病率最低。它們通常表現為生長緩慢、可伴有局部疼痛腫脹，嚴重者可有功能障礙[4]。頜面部神經鞘瘤可來源于三叉神經分支、面神經及舌神經等，發病部位可位于腮腺區、咽旁間隙或顳下窩，多表現為下頜角區腫脹性膨隆[5]。源于骨內的神經鞘瘤很罕見，只有不到1%，目前世界文獻少于300例，且以下頜骨和骶骨較為多見[6-7]。文獻報道約25%病例無特殊癥狀，50%可因腫瘤膨脹性生長引起相應部位出現麻木、咬合異常、面部不對稱等，嚴重者可并發頜骨骨折。

下頜骨內有下牙槽神經管，下牙槽神經血管束走行其中，因下牙槽神經主干行程長，神經粗大且含有豐富的神經末梢纖維，這些纖維與血管相伴行，可能成為神經鞘瘤的來源。頜骨神經鞘瘤一般不沿神經長軸生長，腫瘤常沿頰舌側膨隆，主要臨床表現為面部腫脹不對稱，偶伴有疼痛和神經功能障礙等癥狀。腫瘤雖然可壓迫周邊骨組織引起吸收，但不侵蝕周圍組織如不發生牙根吸收等[8]。頜骨神經鞘瘤多為良性，常單發，生長緩慢，罕見惡變且可長期帶瘤生存，其臨床表現根據腫塊大小和受累神經不同而各異[9]。骨內神經鞘瘤可分為：中心型病灶、啞鈴狀腫瘤和骨外病灶。腫瘤包膜可完整也可與周圍組織粘連，屬良性腫瘤，但也有惡變者。影像學可呈單房或多房影，下頜神經管增粗，伴有頜骨頰舌側吸收，多數情況不伴有牙根的吸收；大體標本可見腫瘤周圍有薄層硬化性反應性骨圍繞腫瘤形成厚薄不一的纖維性包膜，但這些都不能成為頜骨內神經鞘瘤的惡性診斷標準。一般腫瘤越大越容易發生黏液性變，病變后質軟如囊腫。穿刺時可抽出不凝的褐色血樣液體是其主要特點[10]。

臨床上發生在下頜骨的神經鞘瘤非常少見，且因早期癥狀不典型，存在穿刺褐色液體、多房影、半月形切跡等，故多囊性者常與造釉細胞瘤難以鑒別，單囊性者易與頜骨囊腫混淆[11]。同時，在組織病理學方面頜骨神經鞘瘤還應與骨纖維結構不良、神經纖維瘤病、骨化性纖維瘤等相區別[12]。該患者以下唇麻木為首要癥狀就診，結合影像學以及骨和牙根破壞，初始誤診為頜骨惡性腫瘤如中央性頜骨癌、骨肉瘤。頜骨內神經鞘瘤的影像學表現有一定的特異性，可以協助術前診斷。發生于上頜骨的患者以牙槽骨局限性顯著擴張為主要表現，而下頜骨則以下牙槽神經管孔的增粗擴張為主要表現。有文獻報道：術前穿刺實驗有助于病變的確診，穿刺時可抽出血樣液體，但不凝結；然而，若病變未突破骨質，針刺實驗無法進行，或病變長期感染，亦影響病變的確認。故穿刺活檢的方法亦有一定的局限性，僅被用于骨密質較薄、有拔牙創或其他可供穿刺的患者[13]。病理學及免疫組織化學檢查仍然是目前的主要診斷方式[14-15]。治療方面腫瘤雖呈膨脹性生長，會壓迫周圍骨質引起吸收，但往往不會侵蝕受累牙齒牙齦，所以可采取單純腫瘤的完整挖除或刮除，尚不需截骨，盡量保存責任神經，故術前最好通過穿刺或者活檢明確診斷，防止過度治療[16]。來源于頜骨內的神經鞘瘤以手術摘除為主，手術治療的關鍵是保護周圍的神經和血管，手術的切口要充分暴露瘤體和神經血管，沿著瘤體包膜仔細鈍性分離，將瘤體和周圍神經干分開，對于有些腫瘤與神經干緊密粘連而不易剝離的，手術時若造成神經斷裂應及時吻合或移植，術后積極給予營養神經藥物。此類疾病手術切除效果較好，術后不易復發。但當出現多次復發、腫塊短期快速增大或出現相應神經癥狀如腫瘤出現包膜不完整、細胞異型明顯、生長活躍時，則惡變概率增大。對于神經鞘瘤惡變患者，應采取手術擴大切除，且術后輔以化療，但是預后效果也較差[17-18]，對于腫瘤惡變者，進行下頜骨擴大切除后多伴有下唇及下巴感覺完全喪失，近年來也有學者在探索神經移植重建術并且取得了良好效果[19]。

Deleonibus等[20]通過PubMed進行文獻檢索，對49例下頜骨內神經鞘瘤患者進行了鑒別。發現腫瘤最常見的部位是下頜骨后部(61.2%)。28例患者腫瘤累及神經(57.1%)。最常見的手術包括通過牙齦翻瓣術和骨窗進行摘除術(73%)，刮除術(10%)，下頜骨節段切除術(10%)和矢狀劈開支截骨術(6%)。復發率為6%：3例復發患者均發生在后部。綜上所述，下頜骨神經鞘瘤大多位于下頜骨后部，通常采用單純行腫瘤摘除術以及盡可能保留神經功能為主要原則(惡變除外)。該病的手術方法較為固定，難點在于術前的診斷。因為來源于下頜骨的神經鞘瘤發生罕見，其臨床癥狀、實驗室及影像學檢查缺乏特異性，因此術前明確診斷困難，容易誤診，需要引起臨床醫師的重視，應以術后免疫組化病理為診斷依據。必要的活檢對疾病的早期診斷有重要意義，防止過度治療的發生。臨床上遇到類似病例時要仔細觀察辨認，尤其是遇到下頜神經管增粗或消失，或存在下唇麻木、面部不適、牙齒疼痛松動甚至移位的病例，除了考慮惡性腫瘤外更應考慮頜骨內神經鞘瘤的可能，做到早期診斷，早期治療。