初步探討超聲心動圖鑒別診斷左室心肌致密化不全與擴張型心肌病的價值

王一舒，鮮 俊，朱 盛

（閬中市人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科 四川 閬中 637400）

左室心肌致密化不全（LVNC）是先天性心肌發(fā)育不良的罕見類型，被Engberding和Bender于1984年提出，之后逐漸被人們認(rèn)識，是由于正常心內(nèi)膜胚胎發(fā)育停止，正在發(fā)育過程中的肌小梁壓縮不全，心肌呈海綿狀[1]，常以漸進(jìn)性左心功能衰退，心律失常和血栓栓塞為主要表現(xiàn)，以心室壁內(nèi)層網(wǎng)狀肌小梁及深陷的隱窩為主要病理特征，具有一定的家族遺傳性。LVCN可單獨存在，故又被稱為孤立性心肌致密化不全，也是導(dǎo)致心力衰竭的常見疾病之一。擴張型心肌病（DCM）是一種以左室擴大伴收縮功能障礙為典型特征的心肌病[2]。LVNC和DCM的鑒別常用超聲心動圖進(jìn)行鑒別，但因為DCM的發(fā)展過程中會出現(xiàn)過度小梁化（即DCM患者的心室壁不斷增厚，而在增厚心室壁上的肌小梁不斷增粗肥大）的現(xiàn)象，影響了其與LVNC的有效鑒別。兩組臨床癥狀和體征相似，常對臨床診斷造成困擾。本研究旨在通過對超聲心動圖相關(guān)參數(shù)的比較分析，為兩者的鑒別診斷提供一定依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2016年1月—2019年12月在我院診斷為LVNC的患者15例作為LVNC組，其中男性13例，女性2例，年齡（67.33±11.03）歲。入選標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)臨床表現(xiàn)，彩色超聲心動圖、心電圖和心肌酶學(xué)等檢查確診，符合Jenni等提出的LVNC診斷標(biāo)準(zhǔn)；②排除冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病等其他心血管疾病。

另選取同期診斷為DCM的患者15例，男性13例，女性2例，年齡（66.86±8.86）歲。入選標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)臨床表現(xiàn)，彩色超聲心動圖、心電圖和心肌酶學(xué)等檢查確診，符合我國2007年心肌病診斷與治療建議[3]DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)；②排除可能引起心肌損害的其他繼發(fā)因素如高血壓、冠心病、先天性心臟病、心臟瓣膜疾病等。

1.2 儀器與方法

應(yīng)用philips Elite彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1探頭，頻率1-5MHZ。受檢者取左側(cè)臥位，連接同步心電圖，調(diào)整儀器使心內(nèi)膜清晰顯示，獲得常規(guī)二維圖像。胸骨旁左室長軸切面測量左室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）；各切面觀測左室腔內(nèi)肌小梁增多的部位、累及左室壁節(jié)段的數(shù)量；胸骨旁左室短軸切面選取肌小梁最厚處在收縮末期測量非致密化心肌（NC）和致密化心肌（C）的厚度，計算NC/C；采用Simpon雙平面法測量左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理

數(shù)據(jù)采用SPSS21.0統(tǒng)計學(xué)軟件分析處理，計數(shù)資料采用率（%）表示，行χ2檢驗，計量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，行t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患者基本情況比較

兩組患者基本情況包括性別，年齡，心率，血壓，均無統(tǒng)計學(xué)差異（P＞0.05），見表1。

表1 兩組患者基本情況比較 （）

表1 兩組患者基本情況比較 （）

LVNC組 DCM組 P例數(shù) 15 15男性 13(86.67) 13(86.67) ＞0.05年齡（歲） 67.33±11.03 66.86±8.86 ＞0.05心率（次/min） 66.28±8.32 67.97±8.47 ＞0.05血壓（/mmHg） 收縮壓 124.64±11.75 124.52±11.83 ＞0.05舒張壓 87.52±9.51 87.26±9.63 ＞0.05 SBP 122.53±10.06 120.67±10.24 ＞0.05 DBP 77.32±8.78 76.84±8.53 ＞0.05

2.2 超聲心動圖相關(guān)參數(shù)比較

①15例LVNC均可在心尖部觀測到增多的肌小梁，11例LVNC同時可在左室側(cè)壁、后壁、下壁可觀測到肌小梁增多，累及左室壁節(jié)段（4.8±0.41）個；DCM增多的肌小梁最多出現(xiàn)在側(cè)壁（8例），5例心尖部未受累，累及左室壁節(jié)段（1.0±0.25）個，兩組差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。②LVNC 組NC厚度（22.64±4.0）mm，DCM組NC厚度（14.39±4.09）mm，兩組差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。③LVNC組左室射血分?jǐn)?shù)LVEF（46.89±7.54）%，DCM組左室射血分?jǐn)?shù)LVEF（27.86±6.58）%，，兩組差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。④兩組左室舒張末期內(nèi)徑無統(tǒng)計學(xué)差異（P＞0.05），見表2。

表2 兩組超聲心動圖參數(shù)比較 （）

表2 兩組超聲心動圖參數(shù)比較 （）

LVNC組 DCM組 P LVEDD(mm) 65.05±7.43 69.9±6.75 ＞0.05 LVEF(%) 46.89±7.54 27.86±6.58 ＜0.001肌小梁累及左室壁節(jié)段數(shù)（個） 4.8±0.41 1.0±0.25 ＜0.001 NC(mm) 22.64±4.0 14.39±4.09 ＜0.001 C(mm) 4.5±0.69 5.5±0.44 ＞0.05 N/C ＞2 ＞2 ＞0.05

3 討論

LVNC與DCM在遺傳學(xué)上二者的基因突變位點存在一定重疊[4]，臨床表現(xiàn)相似，鑒別診斷困難。隨著近年來對LVNC的認(rèn)識加深和影像技術(shù)的發(fā)展，使LVNC的檢出率增加，對長期誤診為DCM的病例進(jìn)行了病因?qū)W修正診斷。

有文獻(xiàn)報道，DCM患者中存在肌小梁過度增生的現(xiàn)象[5]，可能是一種心功能代償機制繼發(fā)的重構(gòu)表現(xiàn)，以抵抗左室擴張。因此，左室重構(gòu)是一種繼發(fā)于心肌受損，心功能下降的漸進(jìn)性形態(tài)學(xué)變化；而如前所述，LVNC是胚胎發(fā)育障礙導(dǎo)致的心肌致密化過程受阻。由此推斷，DCM超聲心動圖觀測肌小梁增生累及的部位、增生的厚度可能不如LVNC表現(xiàn)顯著。另外，LVNC組LVEF高于DCM組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，可能因為LVNC非致密化心肌累及了部分室壁節(jié)段，但致密心肌以及未受累室壁節(jié)段的心肌仍保留一定功能，而DCM最重要的病理改變是心肌纖維化，幾乎所有致密心肌均受累，增多的肌小梁僅僅是繼發(fā)心肌受損的重構(gòu)變化，因此，超聲心動圖上常表現(xiàn)為左室壁彌漫性運動減低，左室整體射血分?jǐn)?shù)LVEF顯著減低。

局限性：本研究樣本量較小，且僅通過二維超聲心動圖進(jìn)行了初步的探討，相關(guān)參數(shù)不夠全面；對非致密化心肌的觀察、識別是否準(zhǔn)確，還應(yīng)與MRI、心肌聲學(xué)造影等對照進(jìn)一步研究。

4 .結(jié)論

LVNC與DCM在臨床表現(xiàn)上存在一定相似性。超聲心動圖作為首選診斷手段，通過比較分析相關(guān)參數(shù)，對二者的鑒別診斷有一定參考價值。