CT和MRI檢查小兒骨肌原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床分析

謝浩勛，羅圣熙

（1廣州市社會福利院放射科 廣東 廣州 510520）

（2廣州市白云區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 廣東 廣州 510500）

作為一種極為罕見的臨床疾病，起源于神經(jīng)外胚層的原始神經(jīng)外胚層腫瘤產(chǎn)生的根本原因在于腫瘤原始的小圓形細胞沒有分化，繼而形成高度惡性腫瘤。根據(jù)類別差異總體可以劃分為兩種類型，即中樞性和外周性[1]。在此過程中產(chǎn)生的外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤主要產(chǎn)生了外周神經(jīng)系統(tǒng)，本疾病更多發(fā)生于兒童和青少年，在影像學中的展現(xiàn)也具有多樣性的特征，自身并沒有較為顯著的發(fā)病癥狀。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013年1月—2019年12月間廣州市白云區(qū)人民醫(yī)院收治的外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤患兒20例，其中男性11例，女性9例，年齡2～12歲，平均年齡7歲，患兒病程1個月～6個月不等，平均3.5個月，患者臨床表現(xiàn)為有局部疼痛感，頜面部發(fā)生病變引發(fā)視力和嗅覺能力降低，胸悶咳嗽，軟組織發(fā)現(xiàn)組織腫塊等。

1.2 掃描方法及參數(shù)

在CT掃描過程中主要采用 CT750 HD螺旋CT機，掃描參數(shù)：選用120kV，電流選用自動管電流調(diào)節(jié)，螺距為1.375，層厚和層間距均為5mm，重建間隔為0.625mm。掃描時選用碘普羅胺對比劑，劑量為1.5mL/kg，通過高壓注射器進行靜脈快速注射，注射速率在0.8～2.5mL/s之間。掃描工作完成后將所得數(shù)據(jù)上傳至工作站，進行多平面圖像重組，最大密度投影，容積再現(xiàn)等圖像處理技術(shù)對所得圖像進行后期處理。

MRI檢查：使用飛利浦公司3.OT型超導MR機，每層的距離為1mm，厚度為5mm。通過FLAIR序列做出T1WI(TR 550ms，TE 6.3ms),T2 WI(TR 4300ms,TE 110ms)，T1-FLAIR（TR 2200ms、TI 860ms、TE 15ms)，STIR T2 WI（TR 4000ms，TI 210ms、TE 60ms)，對病變部位進行掃描，完成此過程后需要對患者體內(nèi)注入Gd-DTPA(釓噴替酸葡甲胺)，用量為0.1mmol/kg。然后再次對病變位置進行掃描，掃描的過程中基本參數(shù)保持不變。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位

在臨床治療過程中的20例腫瘤患者，起源于骨骼系統(tǒng)和軟組織的分別為10例，病變部位在肋骨的2例，肩腳骨和領骨以及作恥骨疾病為1例。而處于胸壁肌肉間隙中以及走側(cè)肩腳骨旁邊下肌等多個部位的腫瘤患者分別為2例。

2.2 影像學表現(xiàn)

在骨來源的10例疾病中，有6名男性，4名女性，而年齡處于3～9歲之間。通過CT檢查發(fā)現(xiàn)，CT表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞并存在周圍軟組織增厚的問題，病變的最大直接達到了2.5～7.5厘米，而骨質(zhì)破壞的現(xiàn)象主要是溶骨性破壞，在5例臨床病例中，有2例患者存在瘤骨現(xiàn)象，在此周圍也已經(jīng)展現(xiàn)出了混雜密度或者軟組織的基本密度，經(jīng)過CT進行掃描之后發(fā)現(xiàn)其自身的周圍軟組織出現(xiàn)了強化的不均勻。

在軟組織來源的10例患者中，有3名男性，7名女性，其年齡為2～11歲。在所有患者中，有5名患者進行了CT例行檢查，而5例進行的使CT增強檢查。檢查之后的結(jié)果發(fā)現(xiàn)有5例患者的病變展現(xiàn)是軟組織密度略低，并且患者病變部位存在少量小片狀的鈣化現(xiàn)象。通過對兩例患者進行增強掃描發(fā)現(xiàn)，病變都存在強化不均勻現(xiàn)象，其自身的最大徑線達到了4.5～14.5厘米。

2.3 預后

針對本組20例患者都進行了手術(shù)切除，其中16例先進行了化療治療，之后才采取了手術(shù)治療的方式，而4例患者依然在化療治療。有3例患者在發(fā)病時已經(jīng)發(fā)現(xiàn)病灶出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，但是經(jīng)過化療之后病灶已經(jīng)消失。經(jīng)過手術(shù)治療之后，發(fā)現(xiàn)患者在之后并沒有出現(xiàn)病情反復和轉(zhuǎn)移的問題。

圖1CT平掃軟組織窗，顯示上頜骨中線有腫塊；圖2MRT1WI顯示上頜骨中線附近有低信號軟組織腫塊；圖3腰背部橫軸面增強掃描，顯示病變部位呈現(xiàn)明顯不均勻強化；圖4鏡下顯示腫瘤組織的組成，課件細胞核分裂。

3 討論

目前針對pPNETs自身的基本來源還沒有形成較為明確的報道和文獻記載，正是受到某一不確定因素的影響，繼而使得原始神經(jīng)細胞和始基種子細胞等多種細胞產(chǎn)生突變和分化以及去分化現(xiàn)象，最終使得其向著神經(jīng)上皮甚至間葉組織分化，最終形成腫瘤[2]。對于pPNETs來說，其自身屬于一種極為罕見的疾病，更會在身體的所有部位出現(xiàn)。在本組患兒中的年齡中分位是9歲，其中男性超過女性，其自身的發(fā)病原理和發(fā)病部位和當前的相關文獻記載較為符合[3]。

在組織上學上認為，pPNETs和其他小細胞腫瘤較為相似，在實際診斷過程中難以準確判斷，必須在在相關專業(yè)設備作用下完成多種神經(jīng)分化情況的判斷，該種方式也是確診該疾病目前為止唯一的一種方式，根據(jù)世界衛(wèi)生組織針對該種疾病的分類，認為Ewing肉瘤he PNET很難判斷和分別。更有作者認為兩者之所以難以辨別是因為兩者都能夠?qū)υ┗蛑械腃D99進行表達[4]。在電鏡之下，pPNETs所展現(xiàn)出的使原始小圓細胞，其自身的特點是核濃染，標本中也可能會有壞死的病灶。在免疫組化檢查過程中，可見的CD99展現(xiàn)為陽性表達。該種數(shù)據(jù)和相關的文獻記載和報道相符合[5]。

對于pPNETs來說，其自身的影像學表現(xiàn)具有多樣性，本文主要對本組案例中的資料進行總結(jié)并對相關文獻進行復習，總體總結(jié)其自身的特點包括以下幾種：一是骨來源pPNETs自身具有骨質(zhì)破壞性，在此過程中溶骨性破壞居多，形成瘤骨的可能性比較大，且伴有軟組織性包塊。此次研究中所發(fā)現(xiàn)的包塊直徑為3～8厘米，腫塊整體較大，在周圍組織結(jié)構(gòu)中存在壓迫性物質(zhì)，腫塊邊界周圍存在明顯的模糊性。二是在進行CT掃描的過程中可能會出現(xiàn)顯示不均勻的現(xiàn)象，偶爾還會出現(xiàn)鈣化現(xiàn)象，周圍的孤星結(jié)構(gòu)會受到病變內(nèi)囊的侵襲，繼而出現(xiàn)累骨內(nèi)的T1和T2信號。三是在脊柱周圍，經(jīng)過椎間孔可以實現(xiàn)pPNETs的進入，繼而對硬膜囊形成壓迫作用，在本組中產(chǎn)生的2例病變都發(fā)生在脊柱旁邊的軟組織。

對于pPNETs疾病來說，患者自身的預后恢復情況較差，通過對相關文獻的報道研究可以發(fā)現(xiàn)，超過70%的患者在疾病確診之后三年內(nèi)出現(xiàn)死亡。而遠處轉(zhuǎn)移也較多出現(xiàn)在骨頭重，其次是肺部。在本組研究中，有兩例患者在發(fā)病的同時都出現(xiàn)了肺部轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象，經(jīng)過化療處理后病灶部分消失，只有1例患者在手術(shù)后兩年出現(xiàn)了腫瘤原位復發(fā)并且伴有肺部轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象。

因為pPNETs在臨床醫(yī)學中并不多見，其自身的影像學展現(xiàn)也缺乏特異性，其自身和掐骨骼來源以及軟組織哀怨的惡性腫瘤較為相似，難以判斷和辨別，對于該疾病的確診過分依賴病理學技術(shù)。但是在臨床治療過程中，必須對本疾病進行考慮和分析，倘若質(zhì)疑病變組織對神經(jīng)系統(tǒng)形成了侵擾作用，而MRI對腫瘤邊界以及周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的基本關系形成準確判斷，在手術(shù)開展之前進行必要的等級評定，形成詳細的手術(shù)開展計劃，對腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移情況進行評判。