以極后區綜合征為表現的視神經脊髓炎譜系疾病1例*

吳濤濤，何明利

（徐州醫科大學附屬連云港醫院 神經內科，江蘇 連云港 222002）

視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一種主要累及視神經和脊髓，與AQP4-IgG 相關的中樞神經系統自身免疫性疾病[1]。筆者報道以極后區綜合征為主要臨床表現的NMOSD 1 例，患者出現相關并發癥，望引起重視。

1 臨床資料

患者，女性，26 歲，因腹痛半月，惡心、嘔吐10 d于2014年6月就診于徐州醫科大學附屬連云港醫院。10 d 前出現右上腹部、劍突下持續性疼痛，伴頻繁嘔吐胃內容物，擬腹痛待查入住消化科。查體右上腹部、劍突下壓痛，余未見異常。電解質、腹部X 射線檢查、腹部CT 等未見異常。予抑酸、補液等對癥處理。第2 天出現言語不清，呃逆及呼吸費力，以視神經脊髓炎轉入本科。體格檢查： 視力右0.02，左1.00；下肢肌力4 級，右側T8～L2及左側T8～T12平面以下觸覺減退，左側病理征（+）；頭顱MRI： 腦干異常信號灶，考慮炎癥（見圖1A ～D）；胸椎MRI： 胸髓中央管擴張（見圖1E）；視覺誘發電位： 右側視神經，視交叉或視交叉后病變；神經傳導速度： 左下肢脛神經及右下肢腓總神經、脛神經運動神經傳導速度減慢，右下肢腓淺神經感覺神經傳導速度減慢。診斷為NMOSD，予激素（500 mg/5 d，250 mg/5 d，80 mg/5 d）、營養神經等對癥治療后好轉出院。患者2年后癥狀復發再次入院，征其同意予激素沖擊和對癥治療后好轉出院，交代避免股骨頭負重等事宜。3 個月后患者出現雙髖關節疼痛、活動受限癥狀入住骨科，考慮雙側股骨頭壞死，行手術治療，術后髖關節X 射線檢查結果見圖1F。

圖1 腦部、胸椎MRI 及髖關節X 射線檢查

2 討論

最新NMOSD 國際診斷標準共識中[2]，NMOSD 涵蓋6 個特征表現： 視神經炎、脊髓炎、極后區綜合征、間腦、腦干及大腦綜合征。頑固性呃逆、嘔吐可以是NMOSD 首發和唯一表現，為極后區綜合征典型表現。本例雖缺乏AQP4 抗體支持，但存在視神經炎、胸髓長節段橫斷性脊髓炎及極后區綜合征特征表現，且具備相應病灶，NMOSD 診斷成立。

NMOSD 總體治療原則是通過緩解急性發作和阻止復發，使致殘率最小化。研究顯示，免疫療法在控制病情發展方面優勢明顯[3]。對急性期NMOSD，激素與血漿置換為最常用治療方案，若療效差，加用細胞毒藥物。有研究報道，硫唑嘌呤能降低70%患者疾病復發，被視為激素延續療法，通常于首次發作后，激素使用過程中或之后應用可能降低疾病復發[4]。該患者癥狀反復，除對激素依賴性，在減量過程中出現加重、病情惡性循環可能，若在初次運用激素后行免疫抑制劑序貫療法或許能降低復發及致殘率。后期康復鍛煉、生活規律及心態方面仍占據重要地位。

本病例提示，在臨床中遇到以頑固性嘔吐、呃逆為主要表現患者，應考慮到NMOSD 可能，并完善AQP4-IgG 及頭顱核磁檢查。當前指南對NMOSD 急性期及預防復發期藥物治療尚未建立最佳劑量、持續時間等順序，仍需行多中心、大樣本臨床藥物試驗研究，因此筆者更需慎重把握患者各時期治療原則，改善患者生存質量。