延髓“心”形梗死3例臨床分析

周麗華，潘夢秋，徐武華，匡祖穎，劉寶珠，王展航

具備豐富側支循環的延髓并非梗死的好發部位，即使出現，也多見于其背外側，而雙側延髓內側梗死(bilateral medial medullary infarction，BMMI)在臨床上則極為罕見[1～3]。近年來我院診治了3例DWI影像上呈現出典型的“心”形，臨床上以四肢癱瘓、假性球麻痹、頭暈嘔吐、肢體麻木為主要癥狀的BMMI患者，因病程兇險，預后差，易被誤診為其他疾病所致的腦干損傷[4～6]，臨床上應引起高度重視，現報道如下。同時結合文獻閱讀，分析其病因、發病機制、神經影像學和臨床特點。

1 臨床資料

病例1,男性，54歲，廣東深圳人，進行性四肢無力伴言語不清1 d于2017年1月17日收住院?；颊呷朐呵? d上午無明顯誘因下出現頭暈，四肢乏力，肢體麻木，行走不穩，言語不清，伴有非噴射性嘔吐胃內容物多次，當地醫院行頭部CT檢查“未見異常”，僅給以對癥處理，次日因病情加重轉入我院。入院時?？茩z查：血壓148/75 mmHg，神志清，構音含糊，咽反射消失，飲水嗆咳，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅲ級，全身深淺感覺無明顯減退，雙側病理征可疑陽性。患者已婚已育，既往有高血壓病史多年，但并未規律服藥和定期監測血壓，長期飲酒(白酒1～2兩/d)和吸煙(20支/d)，否認有家族史。入院后次日因發熱、呼吸急促、血氧飽和度下降、意識水平下降， 轉入我院重癥監護室(ICU)行氣管插管及呼吸機輔助呼吸。因不排除吉蘭-巴雷綜合征，予以腰椎穿刺抽取腦脊液化驗，但未見腦脊液蛋白-細胞分離現象，急查的DWI顯示雙側延髓上部內側典型的“心”形彌散受限的高信號影，確診為BMMI(見圖1A)，同時完成的腦血管CTA顯示雙側椎動脈V4段，基底動脈顯影欠佳，考慮存在嚴重狹窄(見圖1B)。該患者經ICU搶救治療1 w，神志轉清并成功脫機，轉入我科普通病房繼續藥物治療和康復訓練，出院時仍殘留四肢癱瘓，肌力Ⅲ～Ⅳ級、假性球麻痹、生活不能自理等后遺癥。

病例2,男性，57歲，廣東茂名人，因突發頭暈伴左側麻木無力5 d，加重伴右側肢體麻木無力2 d于2019年8月30日收住院?；颊呷朐呵? d凌晨無明顯誘因突然出現非旋轉性頭暈，伴惡心、非噴射性嘔吐胃內容物，左下肢僅能支撐行走，左手持物不穩，伴飲水嗆咳、吞咽困難，言語含糊，當地醫院的頭部MRI提示“延髓梗死”。入院前2 d出現病情加重，且無力癥狀波及右側，為進一步診治轉至我院。入院時專科檢查：血壓176/102 mmHg，神志清，精神差，構音不清，咽反射消失，飲水嗆咳，伸舌不過唇；右上肢肌力Ⅱ級，右下肢肌力Ⅱ級，左側肢體肌力Ⅰ級，雙側巴氏征陽性。雙側延髓上部內側典型的“心”形彌散受限的高信號影(見圖1C)，CTA顯示左側椎動脈未顯影，考慮發育變異，腦動脈硬化(見圖1D)確診為BMMI。患者已婚已育，無吸煙和飲酒嗜好。糖尿病史20余年，無規則降糖治療和定期監測血糖。入院后予以常規降壓、抗血小板集聚、強化他汀、降糖藥以及神經營養藥物等治療。因后期出現肺部感染，接受了2 w的聯合抗生素治療，同時早期開展了床邊的神經康復治療。出院時殘留有四肢癱瘓、四肢肌力Ⅰ-Ⅱ級，假性球麻痹、生活不能自理等后遺癥。

病例3,女性，63歲，廣東汕尾人，突發左側肢體無力4 d，加重伴右側肢體無力1 d,于2019年9月24日收住院?；颊呷朐呵? d無明顯誘因下突發左側肢體無力，左上肢不能抬舉，左下肢不能自行行走，伴言語不清，僅能簡單對答。當地醫院行頭部CT示“雙側基底節和放射冠區多發腔隙性腦梗死”，擬診“腔隙性腦梗死”，給予抗血小板和他汀類等藥治療。入院前1 d左側肢體乏力加重，并出現右側肢體無力癥狀，完全不能行走，為進一步診治轉入我院。入院時?？撇轶w：血壓190/113 mmHg，神志清，精神萎靡，構音含糊，咽反射明顯減弱，飲水嗆咳，伸舌不充分；四肢肌力I級，雙側病理征陽性。入院后DWI顯示雙側延髓上部內側典型的“心”形彌散受限的高信號影(見圖1E)，CTA示椎基底動脈粥樣硬化改變(見圖1F)，確診為BMMI。既往有“高血壓、糖尿病、冠心病”多年，但從未規律服藥和定期隨訪。入院后予以抗血小板聚集、強化他汀、降糖、降壓等治療，同時開展早期床邊神經康復，出院時仍殘留有四肢癱瘓，四肢肌力I級、假性球麻痹、生活不能自理等后遺癥。

圖1 3例患者的延髓DWI和CTA影像。從左到右分別為病例1、2、3，上下對應的分別為同一例患者的DWI和CTA影像。紅色箭頭所指為雙側延髓內側“心”形彌散受限的高信號影

2 討 論

在解剖上，延髓內側大致由橫斷面上的外側區及背側區組成，其上1/3由雙側椎動脈發出的旁正中支供血，而下2/3則由脊髓前動脈及前正中動脈發出的延髓支共同供血。由于延髓就位于腦干的最下端，較腦干其他部位血供和側支循環豐富，因此發生內側梗死的機會相對較少，約占腦梗死的 0.5%～1.5%[7]，而出現BMMI幾率更低，僅為延髓內側梗死的1/7左右[4，8]。在MR影像學上，BMMI表現出特征性的雙側延髓內側DWI“心”形或“Y”字 形高信號。首例延髓“心”形梗死見于2004年的Maeda等報道[9]，近年來國內陸續有少量報道[10～12]。

本文報道的3例患者均為壯年期、超早期外的患者，既往史中均存在至少兩種以上，且控制欠佳的缺血性卒中危險因素，而全腦血管CTA均證實有程度不一的動脈粥樣硬化(見圖1D～F)，因此從病因上推測發病機制，可能與不穩定斑塊誘發的原位血栓形成、斑塊破裂或微栓子脫落導致血管閉塞等有關。3例患者的DWI均顯示出經典的“心”形雙側延髓內側彌散受限所致的高信號(見圖1A～C)，從而提示其雙側延髓供血均出現嚴重下降，甚至中斷。值得注意的是，3例患者的梗死灶均位于延髓上部，因此從結構解剖學和對應動脈供血區域推測，僅在雙側延髓上部的腹部、中間部同時出現血供中斷才有可能出現“心”形梗死灶，而“Y”字形梗死灶則需腹部、中間部和背部同時受累才可形成[13]。有趣的是，病例2和病例3的首發肢體癥狀為偏癱，隨后才快速進展為四肢癱，盡管無法提供實時動態的頭部DWI和CTA影像，但綜合考量這2例患者的臨床癥狀演變規律以及其他后循環供血的腦區并未出現其他梗死灶，其病理機制更符合動脈粥樣硬化引起的原位血栓形成，因此，我們認為早期識別并及時處理(如傳統時間窗口外的動脈內取栓術和早期大劑量強化他汀治療[14，15]等)可能有助于阻延此類進展型BMMI患者病情的加劇。

眾所周知，延髓內側從腹側到背側依次分布有錐體束、內側丘系或丘系交叉，并發出舌下神經，這與本文3例患者的臨床癥狀和神經系統定位體征密切相關。由于四肢上運動神經元性癱瘓和假性球麻痹為絕大多數BMMI患者的經典癥狀，因此長期臥床、吞咽困難、誤吸經常性導致患者出現肺部感染。本文病例1在突發的四肢輕癱后第3天即出現了嚴重的呼吸衰竭表現，在缺乏神經影像學證據的前提下，的確需要與腦干型吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力、低鉀性周期性麻痹、橋腦中央髓鞘溶解癥以及腦干腦炎等疾病相鑒別，詳細的病史詢問、全面的神經系統體格檢查、血清生化、腦脊液檢查、肌電圖和及時的頭部MR檢查有助于減少誤診率[8,16,17]。

本病的預后普遍欠佳。盡管3例患者均嚴格按照國內的相關診治指南進行了二級預防、神經營養、改善循環等治療，并早期介入了床邊康復治療，但其預后均不甚理想，出院時均存在不同程度的四肢癱和假性球麻痹癥狀。因此，對于疑似病例盡早完善MR檢查，并盡可能在溶栓/取栓時間窗內醫療介入或許是減少后遺癥的最佳途徑，而后期的處理則以精細的護理和全面的康復為主。