顱中窩卡斯爾曼病1例

馮瑤杰，楊亞英，瞿 姣，呂艷娥，嚴 映，熊 倩

(昆明醫科大學第一附屬醫院醫學影像科，云南 昆明 650032)

患者女，30歲，因“反復發作意識喪失伴四肢抽搐1周”入院。神經系統查體及實驗室檢查均未見明確異常。MRI：右側顱中窩可見2.1 cm×2.0 cm×1.8 cm類圓形軟組織腫物(圖1A)，T1WI呈等信號，T2WI呈稍低信號，DWI呈稍低信號，增強后明顯均勻強化，其與右側顳葉腦實質間見腦脊液間隙(圖1B)。CT平掃示右側顱中窩見類圓形等密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，增強后呈明顯均勻強化(圖1C)，鄰近骨質未見明顯異常。影像學診斷：考慮顱中窩區腦外腫瘤？行顱中窩腫瘤開顱切除術，術中見腫物呈灰白色，基底位于顱中窩，質韌，邊界清楚，血供豐富。術后病理：光鏡下見大量毛細血管增生，呈玻璃樣變性，淋巴細胞、漿細胞浸潤，并見“洋蔥皮樣”改變(圖1D)；免疫組織化學：Vim(+)、LCA(+)、CD21(+)、CD23(+)、CD38(+)、CD79(+)、Actin(+)、EMA(-)、PR(-)、GFAP(-)、CD68(-)、CD99(-)。病理診斷：透明血管型卡斯爾曼病(Castleman disease, CD)。

圖1 顱中窩透明血管型卡斯爾曼病 A.平掃MR T1WI； B. 增強MR T1WI； C. 增強CT； D.病理圖(HE，×40)

討論CD是病因未明的慢性淋巴組織增生性疾病，可發生于任何存在淋巴組織部位，以縱隔最為多見，其次為腹部、腋下及頸部，偶見于胸腺、喉部、外陰及肺等，發生于顱內者較罕見。顱內CD多見于女性，以透明血管型為主，多為單中心型；臨床可出現癲癇、頭痛或其他神經系統癥狀，可能與腫物壓迫腦組織及神經血管有關。該病影像學多表現為大腦凸面或大腦鐮旁邊界清晰腫物，CT平掃呈等密度[1]，MR T1WI呈等或高信號，T2WI呈等或低信號，其內密度均勻，少見液化、壞死；增強掃描呈明顯強化，炎性細胞浸潤腦膜時可出現“腦膜尾征”。顱內CD應與腦膜瘤相鑒別。文獻報道[2]動態磁化率對比增強MR灌注成像可顯示腦膜瘤內血供豐富，且缺乏血腦屏障，血容量較大，腫瘤周圍可見低密度水腫及擴大的蛛網膜下腔，但最終確診需依靠病理學檢查。