骨脂肪硬化性黏液纖維瘤影像學表現(附15例報告)

鄧穗芳，管雪琴，萬瑩瑩，李紅林，周 全

(南方醫科大學第三附屬醫院醫學影像科，廣州 廣東 510630)

脂肪硬化性黏液纖維瘤(1iposclerosing myxofibrous tumor, LSMFT)是少見的具有自發性惡變傾向的骨良性纖維性病變[1-2]，其影像學特征易與纖維結構不良(fibrous dysplasia, FD)、骨性纖維結構不良(Osteofibrous dysplasia, OFD)等疾病相混淆，確診需病理診斷[3-4]。本研究回顧性分析15例經病理確診的骨LSMFT患者的影像學資料，以期提高對于該病的診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年1月—2019年12月于南方醫科大學第三附屬醫院經病理確診的15例骨LSMFT患者的臨床及影像學資料，其中男9例，女6例，年齡12～60歲，平均(40.7±12.7)歲；所有患者均因無明顯誘因出現患處疼痛而就診，查體均未見患處皮膚紅腫及皮溫升高。15例中，14例活動或負重后疼痛加重，1例跛行。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 64層CT掃描儀，掃描參數：管電壓120 kV，管電流30～50 mAs，掃描視野250～500 cm，層厚5 mm；Philips Achieva 1.5 T磁共振掃描儀，使用關節相應專用線圈分別行T1W、T2W、PDW-SPAIR及CE-T1WI-SPIR掃描，層厚3 mm，層間距0.3 mm。

2 結果

15例LSMFT均為單發。12例病變位于股骨上段，包括6例位于股骨粗隆間、3例位于股骨粗隆間并股骨頸(圖1)、1例股骨頸、2例股骨頭并股骨頸，位于股骨外側髁(圖2)、肱骨近端(圖3)及股骨下段(圖4)各1例。

圖1 患者女，30歲，左側股骨上段LSMFT A.左髖正位片； B.平掃MR T1WI； C.增強MR T1WI； D.壓脂T2WI(箭示周圍肌群水腫信號)

圖2 患者男，35歲，右膝正位片示右側股骨外側髁LSMFT 圖3 患者男，45歲，重建CT圖像示右側肱骨近端LSMFT

圖4 患者男，12歲，左側股骨下段LSMFT A.CT； B.平掃MR T1WI； C.增強MR T1WI

對13例行X線檢查，12例行CT檢查。13例病變形態規則，以卵圓形為主，2例形態不規則；8例骨皮質破壞，呈輕度膨脹性改變，病灶內部密度欠均勻，骨皮質完整；14例邊界清晰，1例邊界模糊(圖4)；12例病灶內呈磨玻璃密度影；11例病灶內可見骨嵴，4例未見明顯骨嵴。14例病灶周圍有硬化邊,1例病灶周圍未見硬化邊(圖4)；1例伴有病理性骨折，14例骨皮質均完整，均未見骨膜反應。所有病例均未見明顯軟組織腫塊形成。

對5例行平掃MR檢查，病灶信號欠均勻，T1WI呈等或稍高信號，T2WI呈不均勻高信號，4例可見短T1長T2出血信號，2例可見T2WI呈明顯高信號的黏液樣變區或囊變區，1例可見黏液池形成，1例病灶周圍肌群見水腫改變，1例青少年患者病灶未累及骺線(圖4)；5例病變區周圍均未見骨髓水腫征象，亦未侵犯相鄰關節面，無明顯骨膜反應，無軟組織腫塊。對4例行增強MR掃描，其中1例病灶呈輕度均勻強化，2例呈輕度不均勻強化(圖4)，1例病灶明顯不均勻強化(圖5)，病灶內囊變、黏液樣變區均未見強化。

圖5 患者女，47歲，右側股骨上段LSMFT A.右髖正位片； B.平掃MR T1WI(箭示出血信號)； C.增強MR T1WI； D.病理圖示纖維組織增生，梭形細胞較豐富，未見明顯異型性，可見軟骨基質及雜亂的藍染鈣化線(HE，×400)

3 討論

LSMFT于1986年首次報道，是好發于股骨近端粗隆間的良性纖維骨性病變，呈含有多種組織成分的混雜結構，包括纖維組織、黏液樣基質、脂肪瘤樣區域、泡沫狀組織細胞、佩吉特病樣鈣化及骨化組織等。2013版WHO骨與軟組織腫瘤分類中尚未將LSMFT歸入其內，隨后國內外研究熱度逐漸升高。研究[5-6]顯示LSMFT雖與FD在組織學和/或影像學表現方面存在一定程度的重疊，但并非骨FD的繼發性改變，可能與GNAS1基因體細胞突變編碼的激活型G蛋白(Gs蛋白)α亞單位相關。目前對于LSMFT發病機制尚無定論。文獻[1-2]研究結果表明該病具有惡變風險，可發展為骨肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤等惡性病變。

本組15例LSMFT中，12例病灶位于股骨頸與股骨粗隆間，X線片或CT平掃見病灶內部呈磨玻璃樣低密度，伴硬化邊改變，其內緣毛糙；病灶呈向心性生長，體積較大時，骨皮質完整且變薄，未見病理性骨折。MRI對判斷LSMFT病灶內部脂肪、黏液等成分具有優勢。由于LSMFT病灶組織成分較多，其MRI信號較混雜，T1WI呈不均勻等或稍高信號，T2WI呈不均勻高信號，內部夾雜條片狀稍低及更低信號，增強掃描病灶多呈不均勻明顯強化，而病灶內的囊變區、脂肪區及黏液樣變區域未見強化。本組15例病灶區周圍未見骨髓水腫征象，無侵犯相鄰關節面，無骨膜反應，未見軟組織腫塊。1例LSMFT瘤周可見軟組織水腫。

本病需與FD、OFD相鑒別。FD好發年齡11～30歲，多發于四肢長骨，尤以股骨、脛骨居多，偶見于肋骨、顱面骨，年齡較小者可侵犯骨骺，X線及CT多表現為“絲瓜瓢樣”改變，鄰近骨骼增大或增厚；LSMFT多發于40歲左右，個別兒童病例病變通常不累及骨骺；除含有FD相應成分外，還可發現脂肪瘤樣區域、黏液樣變基質、佩吉特樣骨組織改變。OFD年齡多為<15歲青少年，好發于脛腓骨骨干，表現為脛骨前側皮質內及皮質下沿脛骨長軸膨脹性骨質改變，呈偏心性生長，CT呈低密度影，伴有不同程度骨化，內部有骨性分隔，髓腔側可見骨性硬化邊；LSMFT尤其好發于股骨粗隆間，影像學可見明顯磨玻璃樣密度影且伴硬化邊，內部常見脂肪組織、鈣化及骨化成分，病灶呈向心性生長，無明顯骨膜反應。綜合多種影像學方法及臨床特點有助于診斷LSMFT，但最終診斷需依靠病理檢查。