腹內型韌帶樣纖維瘤病與胃腸道外間質瘤的CT成像對比分析

倪耿歡，趙宏偉，呂海娟，孫繼紅

（1.嘉興市第二醫院 放射科，浙江 嘉興 314000；2.浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院，浙江 杭州 310006）

韌帶樣型纖維瘤病 （desmoid-type fibromatosis，DF） 是一種少見腫瘤，又稱侵襲性纖維瘤、硬纖維瘤，屬于交界性腫瘤[1]。分腹壁外型、腹壁型、腹內型[4]，腹內型DF最少見，占所有DF的5%[2]。自MAZUR于1983年根據腫瘤的分化特征提出胃腸道間質瘤 （gastrointestinal stromal tumors，GIST） 的概念[3]以來，人們對GIST 進行了深入研究。絕大部分GIST 發生于胃腸道壁，但仍有少部分位于腸系膜、網膜、腹膜后間隙和盆腔等胃腸道外，發生于胃腸道外的胃腸道間質瘤 （extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST） 占腹部軟組織腫瘤的4%～7%[4]。上述兩種腫瘤周圍組織空間較大，臨床癥狀出現較晚，患者就診時腫瘤體積已較大，影像表現有較多重疊，不易鑒別。但DF 具有浸潤性生長及術后局部復發傾向，但不具備轉移的能力[5]；而EGIST 具有遠處轉移的特點[6]，除手術切除外需采用不同的方法進一步治療[6-7]，因此如能在術前通過影像檢查減少兩者的誤診率，對臨床將有較大幫助。筆者旨在探討DF與GIST在CT特征上的差異，為兩者鑒別診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2008年6月—2017年6月浙江大學附屬邵逸夫醫院經手術病理證實資料完整的腹內型韌帶樣纖維瘤病患者，2016年6月—2018年12月嘉興市第二醫院經手術病理證實資料完整的胃腸道外間質瘤患者。納入標準：①診斷經手術病理證實；②術前全腹部CT檢查資料完整。③EGIST 是起源于腹腔或腹膜后的軟組織且與腸壁或內臟漿膜面無關的一類腫瘤。

1.2 分組

根據腫瘤病理及免疫組織化學結果分為DF和EGIST組。DF組13例。男性8例，女性5例；年齡 （44.7±16.6） 歲；部分患者因腹痛、腰部酸痛、嘔吐、發熱，排便排氣停止等臨床癥狀，部分患者無明顯不適。既往史及家族史：腹部既往手術8例 （闌尾切除術2例、肝囊腫切除術1例、子宮肌瘤切除術2例，剖腹產1例，家族性結腸多發息肉切除1例，回腸間質瘤切除術1例），其中1例為加德納綜合征患者 （有明確家族性腸息肉病史） ；腫瘤來源：來源于腸系膜、大網膜或肝胃韌帶共9例，來源于腹膜后4例。EGIST組8例。男性5例，女性3例；年齡 （59.8±10.9） 歲；臨床癥狀主要包括腹痛、嘔吐、排便排氣停止等臨床癥狀，部分患者無明顯不適。既往史及家族史：均無相關手術病史及遺傳病史。腫瘤來源：腸系膜、大網膜或肝胃韌帶7例，腹膜后1例。兩組的性別構成比比較，差異無統計學意義 （P=1.000），年齡比較，差異有統計學意義 （t=-2.268，P=0.035），腹部既往手術史比較，差異有統計學意義 （P=0.007），腫瘤發生部位比較，差異無統計學意義 （P=0.607）。

1.3 CT檢查方法

患者均行盆腔MRI 平掃及增強掃描。檢查前常規禁飲食4h 以上。患者取仰臥位，平靜呼吸，掃描范圍從膈頂至恥骨聯合下緣水平。采用美國GE 64 螺旋CT掃描儀 （6例） 、德國Siemens Somatom Emotion 16 螺旋CT 儀掃描 （2例） 及德國Siemens Somatom Definition AS CT掃描儀 （13例）。掃描參數：管電壓120kV，管電流采用自動模式，螺距為1.0，層厚及層距5～8mm，重建圖像層厚1.5～2.0mm。經肘正中靜脈高壓注射器注射非離子型對比劑 （Iohexol，350mg/ml），對比劑總量90～100ml，注射速率2.5～3.0ml/s。注射對比劑后23～25s 動脈期掃描，60～70s 靜脈期掃描。

1.4 CTI診斷標準

由2位具有10年以上診斷經驗的腹部影像醫師在PACS 系統上采用盲法測量腫瘤的大小、平掃密度及增強程度，統計兩組腫瘤的囊變率、囊變位置，評估腫瘤邊緣清晰度及強化模式。2 人協商達成一致意見作為最終結果。

腫瘤膨脹性生長的定義：病灶呈圓形或類圓形，假包膜形成，與周圍組織分界清晰[8]；腫瘤浸潤性生長的定義：病灶邊緣有蟹足征或與周圍組織分界不清晰，或將周圍脂肪血管卷入腫瘤內[8]。按照CT值增加程度將腫瘤強化程度分為3 度：1～20Hu為輕度強化，＞20～40Hu為中度強化，＞40Hu為明顯強化。腫瘤囊變區域定義為平掃為液性低密度，增強后無強化[9]。

1.5 統計學方法

數據分析采用SPSS 22.0 統計軟件，計量資料以均數±標準差 （±s）表示，比較采用t檢驗；計數資料以構成比或例 （%）表示，比較用Fisher 確切概率法，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

兩組患者腫瘤大小、平掃密度、強化程度、不均強化率及囊變率比較，差異均無統計學意義 （P＞0.05） （見表1、2）。兩組囊變位置及浸潤性生長率的比較，差異有統計學意義 （P＜0.05） （見表2），其中DF組有5例出現蟹足征，其中4例將周圍脂肪及血管組織卷入腫瘤內；DF組中另1例病灶與胃腔相通，產生氣液平，另2例腫塊邊界與周圍組織分界不清。

典型病例1，女性，21歲，有明確家族性腸息肉病史，結腸腫瘤全切術后，腰部酸痛7 d （見圖1）。典型病例2，男性，16歲，無手術病史，上腹部脹痛伴惡心嘔吐5 d，腸鳴音消失，可及震水音 （見圖2）。典型病例3，男性，55歲，無手術病史，右下腹痛1個月余 （見圖3）。

表1 兩組患者的腫瘤大小、平掃密度、強化程度比較 （±s）

表1 兩組患者的腫瘤大小、平掃密度、強化程度比較 （±s）

組別 n 腫瘤大小/cm 平掃密度/Hu 強化程度/Hu DF組 13 7.0±2.3 31.3±9.3 25.2±16.2 EGIST組 8 6.1±3.1 33.9±2.5 32.0±13.6 t值 -0.220 -0.889 -1.254 P值 0.464 0.389 0.225

表2 兩組患者的不均強化率、囊變率、囊變位置及浸潤性生長率比較

圖1 典型病例1

圖2 典型病例2

圖3 典型病例3

3 討論

3.1 腫瘤大小、生長方式的影像學表現及原因

本研究顯示兩組病灶大小相仿且均＞5cm。可能有以下幾點原因：①腫瘤發生部位較深，且腸系膜/大網膜組織結構疏松，腫瘤生長空間較大有關；②兩組腫瘤早期均無明顯臨床癥狀，因病灶體積較大壓迫周圍腸道組織產生腹部不適而就診，腫瘤生長時間較長。

本研究顯示，DF組浸潤性生長率較EGIST 高。其原因有可能以下幾點：①DF 由梭形的纖維母細胞和豐富的膠原構成，常浸潤至周圍組織[5]。②浸潤入周圍疏松組織的腫瘤組織堆積后使病灶邊緣更容易形成蟹足征。快速生長的腫瘤組織發生合圍后容易將周圍系膜脂肪組織包裹入內。DF組有5例出現蟹足征，其中4例將周圍脂肪及血管組織卷入腫瘤內。DF組中有1例侵犯周圍胃腸道組織，與外界相通，形成氣液平。

3.2 腫瘤囊變的影像學表現及原因

本研究顯示，兩組腫瘤的囊變率無差異而囊變部位有差異。病理DF 囊變是由黏液基質聚集，發生黏液樣改變所致[10]，腫瘤細胞分泌的黏液積聚形成黏液湖，形成CT 圖像上的囊變。囊變區位于腫瘤邊緣；筆者推測可能的原因亦為SMA陽性細胞頻繁出現在腫瘤周邊[11-12]。外周SMA陽性細胞的腫瘤細胞分泌大量黏液基質，導致囊變位于腫瘤邊緣。EGIST的囊變是腫瘤生長速度較快，血供不均勻[4]。腫瘤中央血供較差，容易發生缺血性壞死，故囊變區多位于中央。

3.3 腫瘤血供的影像學表現

本研究發現，兩組腫瘤平掃為軟組織密度，平掃密度及增強后CT值增加幅度均無差異，且為持續漸進性，中度的不均強化為主。兩組腫瘤均以梭形細胞為主，所有平掃密度相仿。兩組病灶組織中多為細小的毛細血管網而無較粗大的血管[13]，故對比劑進入病灶內的流率較其他組織慢，表現為持續強化。DF組織中疏松的膠原纖維中散在分布的肌纖維母細胞[8]和EGIST組織常散分布壞死囊變及存在間隔，這些不強化的區域使兩組腫瘤呈不均強化[14]。說明通過平掃CT值、增強程度及強化模式無法有效區別兩組腫瘤。

綜上所述，由于DF與EGIST 具有不同的病因和病理生理過程，兩組在浸潤性生長率及囊變位置方面有差異，而在腫瘤大小、囊變率、平掃密度、強化程度及不均強化率表現相仿。有腹部手術史的患者CT表現為腹內侵襲性生長的軟組織腫塊，邊緣囊變，呈持續性輕中度不均強化時應考慮腹內型DF。