胸悶氣喘 竟是特發性肺動脈高壓作祟

王倩 吳婷

小李是一個體重110千克的胖小伙。據小李自己描述，近五年來，他的體重增加了25千克，和體重一起變化的還有越來越嚴重的胸悶氣喘。每爬一層樓梯，他至少得歇三次。最近他的活動耐力更是直線下降，動一動就胸悶氣喘，已嚴重影響到小李的生活質量。近日，小李到東南大學附屬中大醫院呼吸與危重癥醫學科就診。

不查不知道，一查嚇一跳。小李脖子粗、下巴短，睡覺打鼾，睡眠檢測結果表明他有重度睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，易造成夜間睡眠時缺氧。完善系統檢查后發現，小李存在I型呼吸衰竭導致的缺氧狀態、高血壓、高脂血癥、高尿酸血癥、重度脂肪肝等問題。

診斷：抽絲剝繭層層深入，竟是特發性肺動脈高壓作祟。

這些疾病和他活動時胸悶氣喘有關系嗎？什么原因導致小李活動耐力下降的呢？中大醫院呼吸與危重癥醫學科主任章銳鋒主任醫師帶領團隊抽絲剝繭層層深入，尋找病因。小李白天清醒活動時，動脈血氣分析提示他處于缺氧狀態，這用睡眠呼吸暫停低通氣綜合征無法解釋。在肺動脈造影CT檢查、胸部CT、肺功能檢查中，證實小李并沒有肺栓塞或肺部其他疾病。另外，根據小李肥胖、高血壓、高脂血癥等考慮是否存在心臟類疾病，但是心臟彩超、冠脈造影、心臟磁共振、心力衰竭標志物、心肌損傷標志物等檢查也沒發現心臟功能的任何異常。

在聯合心血管內科、介入與血管外科的多學科討論中，章銳鋒主任醫師仔細閱片后指出，患者影像學表明肺動脈干明顯增粗，幾乎為正常人2倍，提示肺動脈內存在高壓力狀態。考慮前期已全面檢查排除了栓塞性、呼吸系統疾病相關性、左心疾病相關性肺動脈高壓等繼發性肺動脈高壓的病因，那么，患者長期缺氧、呼吸困難的原因，可能是特發性肺動脈高壓，建議進行右心導管檢查。檢查結果顯示，患者肺動脈壓高達54毫米汞柱，確診為特發性肺動脈高壓（重度）。最終在章銳鋒主任醫師的指導下，予以肺動脈高壓的對癥治療，同時進行降壓調脂及飲食控制，隨訪3年觀察。

提醒：胸悶氣喘莫忽視，早防早治是關鍵。

肺動脈高壓的早期癥狀并不明顯，胸悶氣喘的癥狀不太容易引起患者甚至醫生的重視，有時還可能和哮喘、心臟病等其他疾病混淆，誤診的概率很高。任何疾病都是越早診斷、治療，效果可能越好，肺動脈高壓也是如此。

章銳鋒主任醫師提醒，如果有風濕免疫類疾病、慢性肺部疾病、先天性心臟病、慢性肝病、血液系統疾病、甲狀腺疾病的人群，或是直系親屬中有肺動脈高壓的患者，最好半年至一年到醫院做一次心臟超聲檢查，掌握身體情況，及時揪出病變的苗頭。目前，推薦心臟超聲檢查作為無創檢測手段，右心導管檢查可作為肺動脈高壓的確診手段，多學科聯合會診能夠減少誤診的可能性。