獺尾肝一例并文獻復習

郭志唐 李世思 滕毅山 陳章彬

昆明醫科大學第二附屬醫院肝膽外科，云南昆明 650101

獺尾肝（beaver tail liver）是肝臟解剖學變異中的一種類型，表現為肝左外葉變異即肝左外葉細長、向人體左后方延伸，并越過左側腋中線到達脾臟的左側甚至延伸至脾臟后方呈星月形環抱脾臟，因形態類似水獺的尾巴、海貍的尾巴或大象的鼻子故而稱之為“獺尾肝”“貍尾肝”“象鼻肝”或“包圍肝”[1-2]。現將我們臨床檢查意外發現的一例獺尾肝病例報道如下并文獻復習。

1 病例報告

戚XX，女，31 歲，農民，因“間歇性右上腹疼痛5 年余”入院。患者5 年余前無誘因出現右上腹隱痛，無明顯放射痛，無明顯加重或緩解因素，無畏寒、寒戰、發熱，無皮膚鞏膜黃染，無惡心、嘔吐，無胸悶、氣促、呼吸困難。到當地醫院就診，行腹部CT檢查提示肝內膽管結石，予對癥支持治療（具體用藥不詳）后癥狀緩解，5 年來上述癥狀多次發作并多次到醫院輸液治療，現為求進一步診治到我院門診就診，門診以“肝內膽管結石”收住院。患者既往于2010 年因“膽總管囊腫”在當地市醫院行“開腹膽管囊腫切除+ 膽囊切除+ 膽腸吻合術”。否認高血壓、糖尿病史，否認心臟病、腦血管疾病史，否認精神疾病史，無外傷史。對“陳香露”過敏，否認其他藥物、食物過敏史。入院查體，T：36.5℃，P：85 次/min，R：20 次 /min，BP：101/56mm Hg。神志清，精神可，腹部平坦，對稱，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型和蠕動波，右側上腹部腹部可見一長約13cm 陳舊性腹部正中縱行手術瘢痕，腹部柔軟，無壓痛、無反跳痛，未觸及異常腫塊。肝脾未觸及，肝頸靜脈回流征陰性。腹部叩診：肝上界在右鎖骨中線第五肋間，肝腎區無叩擊痛，移動性濁音陰性。腸鳴音正常，4 次/min。未聞及血管雜音。輔助檢查：肝功、腎功、血糖、血脂、血細胞分析、凝血功能、腫瘤標記物、肝炎梅毒抗體均正常，我院CT 檢查示：肝臟左外葉向后部延伸、部分包繞脾臟形成獺尾肝；肝內管多發結石并肝內外膽管擴張，肝內膽管壁增厚，考慮炎癥（肝臟 CT 見圖 1 ～ 4）。

圖1 平掃期CT 圖像

圖2 動脈期CT 圖像

圖3 門脈期CT 圖像

圖4 肝靜脈期CT 圖像

2 討論

獺尾肝為一種先天性肝臟形態學異常[3]，其發生機制為：嬰兒出生前肝臟靠位于肝臟左內葉與左外葉之間的臍靜脈供血、輸送氧分及營養物質，其中約80% 來源于臍靜脈、20% 來源于門靜脈，肝動脈供血僅占2% 左右，并且在肝臟左葉間裂處臍靜脈向右自然彎曲與門靜脈連接[4]。出生后臍靜脈則逐漸退化、閉鎖形成肝圓韌帶，肝內血管也隨之逐步合并、退化、數目減少，肝臟則依靠肝動脈（25%）及門靜脈（75%）輸送氧分及營養物質[5]，其次門靜脈主干與其左支的夾角為銳角導致左肝供血及輸送營養物質較右肝少繼而進一步導致左肝生長發育不及右肝、肝左外葉后部肝組織逐漸萎縮、退化，其內有少許肝組織及迷走膽管，若退化不完全殘余正常肝組織則形成獺尾肝，可見于5% 的成人[4]。

獺尾肝無合并其他疾病時常無特異性臨床變現，常通過體檢或術前相關檢查行B 超、CT、MRI等影像學檢查意外發現。其診斷要點如下：（1）肝左葉向左后方延伸、彎曲、部分尖端超過腋中線、到達脾臟周圍或呈環抱狀部分或完全包繞脾臟；（2）延長部分肝組織內管系結構：膽管、肝動脈、肝靜脈、門靜脈等與正常左肝內管系結構相連，其肝組織回聲與左肝組織回聲一致或相仿、稍低于脾臟回聲；（3）肝臟左葉間裂位于椎體右緣右側，即肝臟左葉間裂位置正常或肝臟左葉獺尾肝只與左外葉有關而不是整個肝左葉增大導致肝臟向左側延伸而造成的偽像；（4）肝臟延長部與左外葉連接處可相對狹窄。其前三條為診斷必備條件、第四條為診斷輔助條件[6]。

獺尾肝常需要與肝硬化、殘余脾臟、副脾代償性增大、分葉脾臟、脾腫瘤、脾周圍血腫、脾梗死等鑒別。（1）肝硬化所導致的肝左葉增大一般為肝臟一致性增大，無連接部的相對狹窄、向后彎曲及環抱脾臟。并且肝硬化患者因肝細胞壞死、小葉結構塌陷、肝臟纖維組織彌漫性增生而表現出肝裂增寬、假小葉形成、肝硬化結節等形態學異常[7]，肝硬化患者晚期因肝細胞大量壞死可表現出功能損傷、黃疸、凝血功能異常等，此外因門靜脈壓力升高、胃腸道及脾臟靜脈回流受阻進一步可導致側支循環開放而出現食管- 胃底靜脈曲張、脾大、脾功能亢進、腹水等表現[8-9]；（2）獺尾肝與殘余脾臟及副脾代償性增大的鑒別，殘余脾臟一般有脾臟切除手術史，術后行相關影像學檢查發現殘余脾臟的存在；副脾代償性增大則表現為副脾內實質增多呈圓形或者卵圓形的結節樣改變[10]。（3）脾臟腫瘤臨床上極少見，國內外文獻報道其發病率低于1%[11]，其病理分類復雜，以良性腫瘤多見、惡性腫瘤少見[12]。脾臟腫瘤無特異性臨床表現，常因影像學檢查意外發現，一般呈圓形、橢圓形或不規則形狀，腫瘤多位于脾臟實質內，繼發性脾臟腫瘤則有身體其他部位腫瘤病史[13]且多為惡性腫瘤，治療困難、預后差，原則上應行脾臟切除、術后聯合化療；（4）分葉脾臟為脾臟的一種發育畸形，各分葉之間血供通過脾動脈提供、各分葉之間脾臟實質回聲一致；（5）脾臟周圍血腫一般伴有上腹部外傷史，行相關影像學檢查時發現脾臟周圍的星月形或獺尾樣改變、但是血腫內無明顯血流信號也不與左肝相連[14]。汪越澄等報告過兩例經術中探查證實誤診為脾破裂并脾周血腫的獺尾肝病例[15]。（6）脾梗死是脾臟動脈及其分支的阻塞導致脾臟組織的局部缺血壞死，CT 檢查是常表現為尖端朝向脾門的三角形或楔形低密度改變[16]，常伴有心臟瓣膜性疾病、四肢動靜脈血栓等血栓形成性疾病的病史及低熱、上腹部疼痛等臨床表現[17]。

綜上所述，獺尾肝為肝臟解剖形態學上的一種變異，常因影像學檢查意外發現，無特殊臨床表現也對身體無危害，若獺尾肝合并肝炎或腫瘤時才需要治療，其本身無需特殊治療。