主動脈夾層術后主動脈-右房瘺二例

李娜, 劉佳, 喻杰, 史河水

圖1 a)主動脈CTA橫斷面圖示主動脈根部-右心房瘺口(箭)；b)主動脈CTA冠狀面圖像示主動脈根部環形假腔與右心房相通(箭)。 圖2 a)主動脈CTA矢狀面圖示分流管與升主動脈外假腔相通(箭)；b)主動脈CTA冠狀面圖示紆曲分流管與右心房相通(箭)；c)主動脈CTA橫斷面圖示紆曲分流管起自主動脈根部外環形假腔(箭)；d)患者2行吻合口瘺修補術后7個月復查主動脈CTA橫斷面圖示主動脈根部假腔部分血栓化(箭)，cabrol shunt內未見對比劑充填。

病例資料患者1，男，26y，因“突發胸悶3d余，加重伴昏厥2d”入院，急診CTA示Stanford A型主動脈夾層，累及范圍自升主動脈根部至主動脈弓見多個內膜破口。入院第2天行升主動脈置換+竇部成形+全弓置換+支架象鼻術。術后4個月患者出現腹脹、乏力、水腫，TEE顯示全心增大，全主動脈CTA MPR清晰示升主動脈人工血管周圍對比劑顯影，并與右心房相通(圖1)，考慮內漏，DSA證實瘺口存在。主動脈瓣膜置換術后，超聲顯示分流消失。

患者2，男，39y，因“突發胸痛14h”急診入院，行全主動脈CTA示Stanford A型主動脈夾層。急診行Bentall+全弓置換+支架象鼻術。術后5個月患者出現腹脹、呼吸困難，體檢發現患者心率稍快，腹部外形飽滿，心前區聞及舒張期3/6級雜音。復查全主動脈CTA示對比劑經Carbrol shunt引流入右心房(圖2a、b、c)。TEE提示主動脈弓降段人工血管遠心端吻合口瘺、左右冠狀動脈吻合口瘺。患者行主動脈夾層術后吻合口瘺修補術，術中DSA示主動脈根部與右心房之間有瘺管相通。術后7個月復查全主動脈CTA顯示瘺口消失 (圖2d)。

討論主動脈-右心房瘺(Aorto-right atrial fistula)是急性主動脈夾層、感染性心內膜炎、瓣膜旁膿腫、胸部外傷等術后罕見但嚴重的并發癥，也可由先天性因素導致。其臨床表現與瘺分流量大小有關，既可表現為以胸痛為主要特征急性表現，也可表現為以充血性心力衰竭為主要特征進展表現[1]，伴隨癥狀常有勞力性呼吸困難、心悸等，罕見有反復呼吸道感染及心絞痛[2]。體檢時可聞及心臟收縮期或舒張期持續性異常雜音。這種疾病診斷更多是通過血管造影而不是經胸超聲心動圖(Transthoracic echocardiography)或經食管超聲心動圖(Transesophageal echocardiography)來確診[3]。

Piciche等[4]認為A-RAF形成可能有以下兩點原因：一是人工血管在內皮化、內膜增生、細胞化和血管化過程中孔徑過大導致血液滲漏；二是主動脈近端人工血管吻合口由于感染等原因裂開[5]。近期心臟手術粘連將主動脈夾層封閉到心包膜間隙中，也可促進A-RAF形成[6]。Rosero等[7]認為它形成潛在機制是人工主動脈瓣自擴機制產生了徑向力，從而導致主動脈根部局部變形，或是主動脈瓣二瓣化畸形造成主動脈根部脆弱。本文2例均使用了Cabrol分流術，這是為控制早期Bentall手術主動脈根部吻合口出血而引入分流技術，將主動脈根部吻合口周圍滲出血通過分流通道引入右心房。通常情況分流管可自動關閉。若長期未閉合，因從左到右的分流量很高，通暢的Cabrol分流道會導致心臟衰竭[8,9]。患者1出院時一般情況較差，有肝腎功能衰竭，糞腸球菌敗血癥及夾層后右心衰，不久去世。患者2術后曾長期高熱、納差，去世原因不詳。目前手術治療仍是主要治療方法，包括封堵器封堵、手術縫合，再次行全弓置換術并同時直接封閉瘺口等。

主動脈夾層手術需注意夾層與房室及腔靜脈間是否有瘺道存在，當懷疑術后有瘺道時應行血管造影并仔細尋找瘺道，以便術前做出診斷。目前CTA仍是首選的檢查方法，可精確顯示夾層的部位、范圍及累及血管分支，以及人工血管周圍解剖結構及瘺口位置，為及早制定合理手術方案提供依據，并且直觀無創地顯示術后瘺口封閉情況。MPR及3D圖像對主動脈支架植入術后復查患者可清晰顯示有無內瘺形成、支架位置及支架植入區主動脈分支情況[10]。術后患者應積極對癥治療，定期隨訪復查，防止并發癥及術后感染等一系列問題，給予抗感染改善心肺功能及內環境治療以提高患者生存率。