胰腺黏液表皮樣癌1例

（延邊大學附屬醫院 病理科，吉林 延吉 133000）

黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma,MEC）是常發生于涎腺或支氣管的惡性腫瘤，在胰腺中極為罕見，國內外文獻[1-4]報道僅有14 例，國內僅周芳芳等[2]、張敏等[3]及李旭東等[4]報道。現將延邊大學附屬醫院收治的1 例胰腺黏液表皮樣癌的病理檢查及免疫組織化學染色結果進行分析，并復習相關文獻，提高對該病的認識。

1 臨床資料

女性患者，67 歲。因間斷性左上腹疼痛1 個月入院。既往高血壓病史2年，糖尿病病史1年。門診腹部彩超示：胰體部占位，大小約4.5 cm×3.1 cm；CT 示：胰腺體部見直徑約3.6 cm 類圓形低密度影，邊界不清，考慮囊實性占位（見圖1）；血清學檢查示：癌胚抗原（carcinoembryonic antigen,CEA） 升 高 為10.86 ng/ml（正常值為0 ～5 ng/ml）。患者于全身麻醉下行胰體尾及脾臟切除術，送病理。手術切除標本用10%中性福爾馬林固定、常規取材、石蠟包埋、切片及HE 染色。胰體尾部可見大小約7 cm×4.5 cm×3 cm 腫物，灰白色、質硬，界不清，與脾門脂肪組織相連。鏡下見腫瘤細胞排列成管狀、巢狀，腺管的大小和形狀不一，由表皮樣細胞、中間型細胞和黏液細胞組成（見圖2）。可見大片纖維化及壞死，見神經浸潤，未見脈管內癌栓。特殊染色黏液細胞呈PAS 染色陽性（見圖3）；免疫組織化學染色示CK7、P63 及CEA 陽性（見圖4），CK20、CgA 陰性。病理診斷為黏液表皮樣癌（惡性程度中高度），淋巴結內癌轉移。術后患者未作進一步系統治療。

圖1 CT 檢查

圖2 HE 染色（×200）

圖3 PAS 染色（×200）

圖4 免疫組織化學染色（×200）

2 討論

2.1 病理學特征

黏液表皮樣癌是涎腺惡性腫瘤中最常見的組織學亞型，占涎腺惡性腫瘤的30%～40%，是一種惰性腫瘤，病因和發病機制尚不清楚[5-6]。黏液表皮樣癌可分為高、中、低分化，分化程度影響其預后，分化程度越低預后也越差。國內外發生于胰腺的黏液表皮樣癌患者僅13 例，大部分為亞洲人，其中中國5 例、日本7 例、美國1 例[1-4]，其中日本的7 例患者中2 例為中國男性患者。總結參考文獻[1-4]的黏液表皮樣癌患者和本文患者，其中男性8 例，女性6 例，發病年齡42 ～69 歲，可發生在胰腺的任何部位，但以體尾部更多見，腫瘤大小為3.5 ～17.0 cm，可發生淋巴結和多臟器轉移，如肝臟、膽囊、肺、脾臟、腎、腎上腺、結腸、腸系膜、胃、腹膜等部位[1]，1 例發生皮膚轉移，生存率為1 ～45 個月，多數＜12 個月。本文患者有淋巴結轉移，術后6 個月尚未復發，仍在隨訪中。本文患者的病理特征與已發表文獻的患者基本一致，大體上也是灰白、質硬，其他患者鏡下表現基本未提及纖維化和壞死，有部分患者描述有灶狀壞死或無壞死，本文患者鏡下見大片纖維化和壞死，提示發現時病程可能不短，未能早期發現也是導致預后不良因素。

2.2 鑒別診斷

黏液表皮樣癌多發生于涎腺，胰腺的黏液表皮樣癌非常罕見，因此需要確認是否為原發，且需要與胰腺常見的各種腫瘤相鑒別。胰腺的黏液表皮樣癌需與導管腺癌、黏液腺癌、腺鱗癌和鱗狀細胞癌相鑒別。導管腺癌是胰腺中最常見的惡性腫瘤，主要呈腺管狀，部分導管腺癌由黏液上皮構成，需要與高分化黏液表皮樣癌鑒別，但不含有表皮樣細胞和中間型細胞，導管腺癌免疫組織化學染色P63 呈陰性；黏液腺癌能分泌黏液，PAS 染色呈陽性，也需要鑒別，但黏液腺癌同樣缺乏表皮樣細胞和中間型細胞，而且黏液分泌為細胞外黏液，容易形成黏液湖，黏液表皮樣癌多為細胞內黏液；腺鱗癌以胰尾部多見，由腺癌和鱗狀細胞癌組成，是具有分化好的腺/管狀結構和明顯的鱗狀細胞癌化生的浸潤性癌，免疫組織化學染色P63 呈陽性，但極少會有中間型細胞，而且在腫瘤細胞排列不會出現外層表皮樣細胞、內層黏液細胞的結構；胰腺純粹的鱗狀細胞癌非常罕見，可有表皮樣細胞，但無黏液細胞，可鑒別[8]。

綜上所述，胰腺的黏液表皮樣癌非常罕見，術前很難診斷，影像學特征尚未明確，需靠術后病理檢查[9]。結合黏液表皮樣癌的典型的腫瘤細胞的特點和免疫組織化學染色及特殊染色等方法明確診斷，黏液表皮樣癌預后差，需術后輔助放、化療等治療方法，提高生存率。