胃叢狀纖維黏液瘤1例

金 珊，李 麗，田書信，沈西華，鄒 泓，龐麗娟

患者女性，49歲，于2015年行胃鏡檢查，胃竇部見一直徑2.0 cm隆起；2019年胃鏡檢查發現胃竇部有一隆起，進而患者行內鏡黏膜下良性腫瘤剝離術，手術可見大小1.5 cm×1.2 cm的盧戈碘染色不著色的片狀充血區(圖1)。

圖1 胃鏡示胃竇部可見一隆起，位于黏膜下

病理檢查眼觀：送檢胃竇后壁黏膜下方可見一囊實性結節，大小1.7 cm×1.2 cm×1.0 cm，囊壁厚0.1～0.2 cm，囊內似含有黏液，實性區切面灰白色，質硬。鏡檢：腫瘤呈多結節生長，穿插在平滑肌間并可見囊性變(圖2)。瘤細胞為梭形或短梭形樣胞核，核分裂象較罕見，間質內可有大量的纖維黏液樣基質及薄壁小血管(圖3)，阿辛藍染色陽性(圖4)。免疫表型：vimentin(圖5)、SMA、MSA、desmin及h-caldesmon均陽性，DOG1、SOX-10均陰性，Ki-67增殖指數<1%。

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病理診斷：胃叢狀纖維黏液瘤(plexiform fibromyxoma, PF)。患者術后未行輔助治療，隨訪1個月，情況良好，未發現腫瘤復發或轉移。

討論PF是具有獨特組織結構的腫瘤。2007年Takahashi等首次報道并命名其為叢狀血管黏液樣肌纖維母細胞瘤(plexiform angiomyxoid myofibroblastic tumor, PAMT)，Miettinen等2009年將其更名為“PF”，歸為WHO(2014)消化系統腫瘤分類中。Sing等[1]報道PF和PAMT均來源胃間葉腫瘤，PF向纖維母細胞分化，而PAMT為完全分化的肌纖維母細胞。PF臨床罕見，2010年統計國內外文獻僅有18例報道，2018年共檢索79例[2]。

PF平均發病年齡43.7歲[2-4]，主要表現為黑便和嘔血等[2-5]；多發于胃竇部，可累及幽門、十二指腸肌層[6]，偶有病例可發生于胃外組織[2-5,7-8]。胃鏡顯示腫瘤為息肉樣的囊實性腫塊，表面光滑完整，部分中央可見凹陷或潰瘍，周邊黏膜稍隆起[4,9]。

腫瘤多位于黏膜下，界清略呈分葉狀，直徑0.8～15 cm，切面為灰白或灰紅色，呈膠凍狀或黏液樣，偶爾可伴出血囊性變[2,9-10]。鏡下呈多結節叢狀生長[3, 4,10]。叢狀結構由梭形細胞、薄壁小血管及黏液基質構成。腫瘤細胞形態溫和，核分裂象罕見(0～4個/50 HPF)[2,9-10]。間質多有黏液樣基質呈阿辛藍染色陽性。免疫組化標記SMA、vimentin及MSA多呈陽性，部分瘤細胞H-caldesmon和desmin呈灶狀陽性，而DOG1、CD117、ALK、S-100蛋白等均陰性。PF的基因檢測未發現有PDGFRA或C-Kit異常，Spans等[7]研究發現可能存在MALAT1-GLI1融合基因，但因腫瘤較罕見，至今尚未有確切結論，MALAT1-GLI1融合基因的存在有可能為PF的診斷提供分子依據。

鑒別診斷：(1)胃腸道間質瘤，是胃腸道最常見的間葉來源腫瘤，腫瘤細胞主要是由梭形和上皮樣細胞構成，呈魚骨樣或束狀排列。免疫組化標記CD117、DOG1、CD34陽性，基因檢測可發現PDGFRA或C-Kit異常[2,9,11-12]。(2)平滑肌瘤及平滑肌肉瘤，平滑肌瘤多呈束狀或編織狀排列，核似紡錘形，desmin、actin、SMA及H-caldesmon呈陽性；平滑肌肉瘤具有明顯的細胞異型性及病理性核分裂象[2]。(3)炎性肌纖維母細胞瘤，腫瘤主要由梭形肌纖維母細胞和炎細胞構成，分子檢測ALK有基因重排[1,3]。(4)炎性纖維性息肉，呈息肉樣物，增生的梭形細胞圍繞著薄壁小血管，梭形細胞可表達CD34[4,13]。(5)胃腸神經鞘瘤，多局限性生長，呈梁狀或束狀排列，形成密集區及疏松區，腫瘤周圍可見大量淋巴細胞組成細胞套，GFAP、Leu-7、PGP9.5、S-100蛋白等彌漫強陽性[3-4]；PF還應與纖維瘤病、血管球瘤、胃錯構瘤、低級別纖維黏液樣肉瘤罕見累犯胃腸道、轉移性低級別的子宮內膜間質肉瘤等鑒別。

目前，PF屬于胃間葉源性的良性腫瘤，臨床首選治療方法主要為部分胃切除或局部楔形切除[1]。患者預后良好，國內外至今尚無復發及轉移的相關報道。