超聲心動圖診斷主-肺動脈間隔缺損伴右肺動脈異位起源于主動脈1例

宋 敏，任衛東

(中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

患兒女，6個月,因“發現心臟雜音2.5個月”入院。查體：胸骨左緣第Ⅱ肋間可聞及3級收縮期雜音，余未見明確異常。超聲心動圖：主肺動脈與右肺動脈連接處(距肺動脈瓣根部9～10 mm)回聲失落，寬約13 mm(圖1A)；CDFI于大動脈水平探及左向右為主的雙向分流信號，右肺動脈起源于升主動脈(圖1B)，肺動脈瓣處可探及輕度反流信號，反流峰速約3.5 m/s，估測肺動脈舒張壓約49 mmHg；房間隔卵圓孔處探及左向右分流信號，分流束寬2～3 mm。超聲診斷：主-肺動脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect, APSD)Ⅱ型；右肺動脈異位起源于升主動脈；重度肺動脈高壓；心房水平左向右分流。CTA所見(圖1C、1D)與超聲相符。行主-肺動脈間隔缺損修補術，術中見心臟擴大，主動脈內徑正常，肺動脈擴張；實測主-肺動脈間隔缺損內徑約12 mm，長度約5 mm；與術前診斷一致。

圖1 主-肺動脈間隔缺損伴右肺動脈異位起源于主動脈 A.二維超聲心動圖(箭示主-肺動脈間隔回聲失落)；B.彩色多普勒超聲(箭示右肺動脈起源于主動脈)；C.增強CT圖像(箭示右肺動脈起源于主動脈)；D.CT三維重建圖像(箭示右肺動脈起源于主動脈) (RA：右心房；RV：右心室；MPA:主肺動脈；AAO:升主動脈；R：右肺動脈；L：左肺動脈)

討論APSD為罕見先天性心臟畸形，發病率約占先天性心臟病的0.1%～0.2%，系胚胎發育時圓錐動脈干間隔發育不完整所致，患者主動脈瓣和肺動脈瓣完整，而升主動脈與肺動脈之間存在異常交通，且常合并其他心血管畸形。APSD致主動脈血液向肺動脈分流，左右肺動脈及肺循環血流量增多，左心容量負荷明顯增加，易引發充血性心力衰竭和肺動脈高壓。未經治療的APSD患者生存率非常低，故一旦確診應盡早手術。本例患兒確診后立即手術治療，術后超聲提示主動脈與肺動脈之間無分流，患兒恢復良好。超聲心動圖診斷APSD準確率高，直觀、安全、經濟、無輻射，可重復檢查，宜作為首選影像學檢查方法。本例提示，超聲心動圖發現難以解釋的肺動脈高壓時，應考慮APSD可能。