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SWEET 病樣表現的梅毒1例報告

2020-11-20 12:36:44劉玉潔孔祥君李群燕聶振華
天津醫科大學學報 2020年6期

劉玉潔,孔祥君,李群燕,聶振華

(天津市中醫藥研究院附屬醫院皮膚科,天津300120)

急性發熱性嗜中性皮病又名SWEET 病(Sweet′s disease),由Sweet 于1964年首次報道,臨床中并不少見,常見于中年女性,主要表現為發熱,特征性皮疹為隆起性疼痛性水腫性紅色丘疹、斑塊或結節,表面可因真皮乳頭高度水腫呈乳頭狀或粗顆粒狀,似假性水皰[1],好發于四肢、面頸部、軀干上部。本文報告1例表現為SWEET 病樣的梅毒患者。

1 臨床資料

患者,男性,69 歲,背部紅斑、丘疹瘙癢5個月?;颊咦允?個月前無明顯誘因背部出現少量紅斑、丘疹伴輕微瘙癢,行病理檢查示真皮層膠原纖維增生,血管周圍慢性炎細胞浸潤,后病情加重,背部、頸后、右前臂可見片狀及環狀紅斑,部分融合,周邊稍隆起,觸之有浸潤感,伴有輕微疼痛感,無發熱。再次于背部皮疹處行病理及免疫組化檢查示:表皮棘層輕度增厚,真皮內血管、附屬器周圍及膠原間較多淋巴細胞、中性粒細胞浸潤,并可見核塵(圖1)。免疫組化:CD45Ro(+),CD4(+),CD8(+),CD3(+),CD20(+),CD30(-),CD79a(+),CD68(+),Ki-67 約10%。血常規:白細胞9.5×109/L,中性粒細胞6.49×109/L。免疫全項:抗核抗體1:40(+),IgG:16.5 g/L,IgA:5.99 g/L,C 反應蛋白:43.3 mg/L。背部皮疹真菌鏡檢(-)。為求進一步診治,門診以“SWEET ???”收入院?;颊咦园l病以來神清,精神好,無發熱,無咳嗽,雙下肢不腫,納食、夜寐及二便均可。既往體健,否認傳染病史。

體格檢查:系統檢查無明顯異常,淺表淋巴結未觸及。??茩z查:頸后、背部、右前臂可見多數暗紅色片狀及環狀斑塊,中央顏色暗,周邊隆起觸之浸潤感、顏色稍紅,部分似可見假性水皰,右前臂紅斑中央可見衣領狀鱗屑,手足掌無皮疹,生殖器無破潰。自覺輕微觸痛及瘙癢感(圖2)。

圖1 病理表現(HE,20×)

圖2 臨床表現

理化檢查:入院后于右前臂新發皮疹處再次行病理檢查及免疫熒光,活檢示:表皮棘層輕度增厚,真皮內血管、附屬器周圍較多淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤,偶見漿細胞(圖3)。直接免疫熒光:基底膜帶IgG(-),IgA(-),IgM(±),CD3(-)。其他理化回報:血常規:白細胞7.04×109/L,中性粒細胞4.04×109/L,中性粒細胞比率:57.5%,血沉:47 mm/h;生化全項:白蛋白:39 g/L,總膽固醇:5.88 mmol/L;乙肝五項:2、4、5 陽性;腫瘤五項:癌胚抗原8.97 ng/mL;梅毒:快速血清反應素環狀卡片試驗1:64(+),梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(+);尿常規:潛血(+);人類免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、血凝、D-二聚體未見異常。腹部彩超:肝囊腫(多發),腎囊腫,前列腺增生伴鈣化。T-spot:混合淋巴細胞培養+干擾素測定A(ESAT-6):1(參考值<6);混合淋巴細胞培養+干擾素測定B(CFP-10):0(參考值<6)。再次詳細追問病史,患者承認2年前曾有不潔性接觸史,但訴外陰部位未見皮疹。

圖3 第二次病理表現(HE,20×)

診斷:SWEET 病樣表現的梅毒。

治療:足療程驅梅治療(頭孢地嗪2 g 靜脈點滴每日1 次,連續應用15 d)及局部對癥治療(未系統加用糖皮質激素)。皮疹較前減輕。

2 討論

SWEET 病的病因不明,機體對細菌、病毒或腫瘤抗原的免疫過度敏感、免疫功能紊亂均可能引起和促進SWEET 病。各種細胞因子、循環自身抗體、免疫復合物、人白細胞抗原血清型、真皮內樹突狀細胞和白細胞趨向性均可能在SWEET 病的發病機制中起重要作用[2-4]。SWEET 病患者末梢血中性粒細胞增多,病理特征為真皮乳頭水腫,真皮內小血管周圍大量中性粒細胞浸潤。應用抗生素治療效果不好,系統應用糖皮質激素治療有效。

梅毒是由蒼白密螺旋體引起的一種慢性經典的性傳播疾病,可侵犯全身多個器官,產生多種多樣的癥狀和體征,故又被稱為“最佳模仿者”。梅毒主要通過性接觸傳染,也有體液、血液、胎傳等多種方式。其可感染后多年無癥狀潛伏。梅毒診斷主要依靠血液學檢查,組織病理變化主要是血管周圍漿細胞、淋巴細胞浸潤,及內皮細胞增生。當病理學表現不典型時可做銀染色或免疫學方法查梅毒螺旋體。治療原則為及時、及早、規范、足療程。首選青霉素,其他可用三代頭孢、四環素等。治療后定期復查滴度。

根據以上理化檢查本例患者診斷為梅毒,但皮疹為梅毒疹亦或是梅毒同時合并SWEET 病?因SWEET 病病因復雜,感染、藥物、腫瘤等均可誘發,而該患者乙肝兩對半中2、4、5 陽性,說明既往曾感染過乙肝病毒,故乙肝病毒或梅毒螺旋體感染均可能引起SWEET 病,因局部組織病理行螺旋體免疫組化檢查為陰性,說明局部組織中未檢測到梅毒螺旋體,但并不能除外皮疹由梅毒引起。因梅毒是“模仿大師”,根據一元論解釋,仍考慮皮疹為梅毒疹,故診斷為SWEET 病樣表現的梅毒。經正規足療程驅梅治療及局部對癥治療后,患者皮疹較前稍好轉,2個月后電話隨訪原有皮疹基本消退,遺留色素沉著斑,但訴仍有少量新發皮疹,不影響正常生活,患者未予治療。因此,對于梅毒這個“偉大模仿者”要引以為戒,對于不典型病例均應考慮到梅毒的可能性。

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