兒童特發性膽道穿孔2例報道并文獻復習

洪藝楠，位永娟，曾洪飚，陳偉明，陳有奇，吳賢龍

（福建省泉州市婦幼保健院兒童醫院小兒外科，泉州 362000）

兒童急腹癥中，自發性膽道穿孔的發病率低，臨床較少見，病因尚不明確，加之臨床癥狀常不典型、兒童表述不清，早期易出現漏診、誤診。兒童自發性膽道穿孔中，臨床最常見的為先天性膽道發育異常（如膽總管囊腫）引起的自發性穿孔，但仍有少部分為未見明顯膽道發育異常的穿孔病例，稱之為特發性膽道穿孔。本文回顧分析我院近半年急診收治的2例兒童特發性膽道穿孔患兒的臨床資料，并閱讀、結合自發性膽道穿孔的相關文獻，總結治療經驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料 泉州市婦幼保健院兒童醫院近半年急診收治的2例特發性膽道穿孔患兒。

患兒A，女，2歲10個月。以腹痛2d，腹脹1d為主訴收住小兒外科。否認外傷史。體檢：T 37.8℃，P 150 次/min，R 30 次/min，BP 111/79 mmHg，體重15.0 kg，神志淡漠，呼吸促，心肺無陽性體征。?？魄闆r：腹部膨隆，未見腸型及蠕動波，腹壁皮膚無發紅，腹肌尚軟，腹部觸診不滿意，未觸及明顯包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陽性，腸鳴音弱。肛門指檢指套退出有少許陶土樣便，無膿血。腹腔穿刺：腹腔穿刺抽出膽汁樣腹水。

患兒B，女，1歲6個月。以間斷嘔吐5d，發熱半天為主訴收住NICU。否認外傷史。體檢：T 37.8℃，P 201 次/min，R 66 次/min，BP 121/83mmHg，體重8.8kg，神志朦朧，呼吸急促，?？魄闆r：腹部稍膨隆，未見胃腸型，腹部腹肌緊張，腹部查體不能配合，未觸及明顯包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，未聞及腸鳴音。肛門指檢指套退出有少量褐色便，無膿血。腹腔穿刺：腹腔穿刺抽出深黃色液體。

1.2 輔助檢查

1.2.1 血液檢查結果

表1 血常規、CRP

表2 血電解質

表3 肝功能

1.2.2 腹部彩超 患兒A 腹腔可見部分腸管水腫，腹腔積液（最深約4.67cm），脾臟形態欠規則，脾周無回聲區包繞，左膈肌上抬，右上腹混合性包塊?；純築 腹腔積液（最深約3.36cm），間位結腸，肝膽胰脾未見明顯異常。

1.2.3 腹部CT平掃 患兒A腹部CT：腹腔積液、腸梗阻。患兒B腹部CT：腹腔積液、膽道穿孔可能。

1.3 治療

1.3.1 手術過程 患兒A急診行 “剖腹探查+膽總管探查+腹腔引流術”，術中見：腹腔內有大量膽汁樣腹水量約500ml，十二指腸后段膽總管后壁可見一長約0.3cm穿孔；穿孔處直徑小，且為后壁穿孔，修補困難，術中自穿孔部位置入頭皮針，向膽總管遠端注入生理鹽水，過程順利、無明顯梗阻，遂僅于膽總管后壁放置腹腔引流管。

患兒B入院后收住NICU，禁食、抗感染、補液治療，急診行“剖腹探查+膽總管穿孔修補+膽囊引流+腹腔引流術”。術中見：腹腔內有大量膽汁樣腹水量約300ml，膽總管前壁可見一長約0.2cm穿孔，有深黃色膽汁流出，膽總管直徑約1.0cm；術中修補穿孔后，膽總管前壁放置腹腔引流管，并經膽囊腔放置引流管。

1.3.2 手術后治療 患兒A術后禁食、抗感染、靜脈營養、止血、抑酸、護肝等治療；術后第12天開始，腹腔引流管連續3d未引出液體，術后第14天查彩超未見明顯腹腔積液后拔除腹腔引流管，并予少量飲水，逐漸過渡至流質飲食、半流質飲食。

患兒B術后禁食、抗感染、靜脈營養、止血、抑酸、護肝等治療；術后第7-9天，膽囊引流管引流量少（7ml、2ml、0ml），于術后第 9 天經膽囊引流管行膽道造影，未見明顯膽道梗阻、狹窄或擴張，造影劑未見外漏，遂于術后第9天拔除膽囊引流管并予少量飲水，逐漸過渡至流質飲食、半流質飲食；術后第9-11天，腹腔引流管引流量少（5ml、4ml、2ml），查彩超未見明顯腹腔積液后于術后第11天拔除腹腔引流管。

2 結果

2例患兒均經手術治愈，出院后1、2個月門診復查彩超、生化全套，3個月復查MRCP、生化全套均未見異常，至今無并發癥。2例患兒均為特發性膽道穿孔，穿孔部位均位于膽總管，例A后壁穿孔，例B前壁穿孔。

3 討論

3.1 病因 兒童急腹癥中，自發性膽道穿孔的發病率低，臨床較少見，國內前幾年裴薇等[1]曾有320例的病例報告，國外報道的病例約有150例[2-4]。就目前研究，病因考慮如下幾個方面：⑴胰膽管合流異常。由Abbas等[5]于1993年提出，他們認為，胰膽管合流異常是發生自發性膽道穿孔與先天性膽總管囊腫的解剖基礎，后兩者目前也被認為是同一疾病不同時期的臨床表現。胰膽管合流異常是先天性解剖異常，其胰膽管匯合處不在十二指腸壁內，因此匯合處缺乏Oddi括約肌，膽汁和胰液在進入十二指腸之前就已混合，致使具有蛋白水解功能的胰酶在膽道中被激活，逆流入膽道，破壞膽管壁的彈性纖維導致膽管擴張，形成囊腫；如此時遠端存在梗阻，則膽道內壓力可急劇上升形成膽道自發性穿孔。Kohli等[6]的研究發現，胰液和膽汁的提前混合會形成蛋白栓，可堵塞胰管與膽總管的共同通道，致膽道內壓力升高而引起自發性膽道穿孔。國內文獻也有報道，自發性膽道穿孔患兒手術過程中發現膽胰管連接部有蛋白栓堵塞[7]。⑵膽道系統感染。炎癥使膽總管壁上皮細胞受損，致管壁變薄容易穿孔，或發生炎性纖維變性，使膽總管管腔狹窄，甚至閉鎖，導致膽汁淤積，膽總管壓力升高，致薄弱部位穿孔；也有部分學者認為，腸道細菌經腸系膜靜脈、門靜脈叢進入膽總管周圍血管，致部分末梢血管發生炎癥性栓塞，膽總管血供不足，最后糜爛、潰瘍、壞死甚至穿孔[8]。⑶膽道結石或蛔蟲、胰膽管出口梗阻，可引起膽總管壓力升高，致膽道穿孔。國內曾有人報道因患兒誤服異物堵塞十二指腸遠端致膽總管穿孔的病例[7]。⑷外傷。外傷可致膽囊、膽管損傷而穿孔，臨床相對少見。⑸特發性膽道穿孔：為未見膽道解剖異常的膽道穿孔。國內外文獻報道，此類穿孔多位于膽總管前壁，可能因此處管壁薄弱且血供來源于血管末梢有關[9，10]，但國內也有穿孔部位位于膽總管后壁的少量病例報告[11，12]。本文2例自發性膽道穿孔患兒術中探查見膽道通暢，未見梗阻、囊腫、結石、蛔蟲等，術后1、2個月復查彩超，3個月復查MRCP，復查結果至今未見異常，符合特發性膽道穿孔。2例患兒穿孔部位分別位于后壁、前壁，說明特發性膽道穿孔的穿孔部位并不單一，與文獻報道也相符。

3.2 診斷 特發性膽道穿孔與其他原因引起的自發性膽道穿孔臨床表現相似，均為膽汁進入腹腔，引起的膽汁性腹膜炎；若穿孔很小，膽汁緩慢滲漏，則局部可形成假性囊腫。常因患兒表述不清、臨床表現缺乏特異性等早期易出現漏診、誤診?；純撼１憩F為發熱、嘔吐、腹痛、腹脹，部分患兒可伴有高熱、黃疸、脫水、呼吸急促、腹膜刺激征、陶土樣便等，隨病情惡化，可出現休克。彩超目前已作為兒童急腹癥的常規檢查，已有學者對其在膽道穿孔診斷進行了探討[13，14]，他們認為腹腔內多量腹水，且腹水中有強回聲光帶分隔，并伴有如下超聲表現之一的話，則提示膽道穿孔可能，如管壁的粗糙增厚或輪廓模糊、膽總管囊狀或管狀擴張、假性囊腫、膽囊結石等。但自發性膽道穿孔的穿孔部位管壁缺損一般較小，且穿孔部位易被周圍組織覆蓋或黏連，故超聲很難直接顯示穿孔部位及測量管壁缺損大小。腹部CT對于膽道穿孔的診斷也有一定幫助，典型征像為膽囊縮小或張力降低、囊腫壁皺縮或缺損、腹腔積液等，一般較難直接顯示穿孔部位[15]。國內有影像科學者報道，CT3D成像可將彎曲、直徑細小的膽管、膽囊等顯示出來，通過全面、清晰、直觀的三維重建圖像，醫師可于術前明確膽囊及膽道形態、梗阻部位、原因等，如患兒病情允許，對術前明確診斷及病因可提供幫助[16]。國內外也有用同位素99Tc掃描直接顯示膽汁經穿孔處漏入腹腔的零星報道，但因檢查設備所限、所需檢查時間較長且檢查費用較高，僅適用于高度懷疑的病例，一般不做推薦[17，18]。腹腔穿刺對于診斷膽道穿孔意義重大，若腹腔穿刺抽出膽汁樣腹水，則可確定診斷；對其腹水中膽紅素、淀粉酶進行測定，亦有助于病因討論[8]。

3.3 治療 國外文獻曾報道膽道穿孔保守治療成功的案例[19]，但就現有臨床經驗及文獻分析，無論何種原因引起的膽道穿孔，一經確診，應盡早手術。盡管特發性膽道穿孔與其他原因引起的自發性膽道穿孔臨床表現相似，但手術方式卻有所差異。⑴特發性膽道穿孔或術中未找到明顯穿孔部位者，可行單純腹腔引流術，或行膽囊造瘺＋腹腔引流術[1]；如僅行腹腔引流，則待引流量少時行彩超檢查，無腹水或僅少量腹水時方可拔除引流管，并定期隨訪；如行膽囊造瘺+腹腔引流，則拔管前需行膽道造影及彩超檢查，以便了解膽道遠端是否有擴張或梗阻、腹腔內有無腹水，如無異常，可拔除引流管后定期隨訪。本文2例特發性膽道穿孔患兒，患兒A穿孔處直徑小，僅為0.3cm，且部位為后位，修補困難，單純行腹腔引流術，術后復查彩超無腹水后拔除腹腔引流管，定期復查至今未見異常；患兒B穿孔處直徑相對較大，行穿孔修補+膽道造瘺+腹腔引流，術后行膽囊造影未見遠端膽道梗阻、擴張，復查彩超無腹水后拔除腹腔引流管、膽囊造瘺管，定期復查至今未見異常。⑵對于合并膽管解剖異常的自發性膽道穿孔，國內學者較多采用分期手術，即I期行T管引流+腹腔引流術，II期行根治術。對早期已確診并伴有胰膽管合流異常的患兒，可行I期肝管空腸Roux-en-Y吻合術。國內已有對自發性膽道穿孔合并膽總管囊腫行I期肝管空腸Roux-en-Y吻合術的文獻報道[20]。一般建議I期引流術至少3個月后再行T管造影，了解遠端膽管情況后行II期根治術。Ⅱ期根治術的手術方式主要為肝管空腸Roux-en-Y吻合術及空腸間置代膽道術，大部分學者選擇前者。近幾年，隨著腹腔鏡技術的發展和普及，兒童自發性膽道穿孔患兒接受腹腔鏡治療的比例也在增加。曹慧[21]等認為，比較嚴重的膽道穿孔，尤其是膽總管囊腫引起的膽道穿孔，是腹腔鏡輔助手術的最佳適應證，Ⅱ期行囊腫切除、膽道重建術仍可采用腹腔鏡輔助下進行，不僅創傷小、術后恢復可，而且瘢痕不明顯、外觀美觀。他們建議，就膽道穿孔患者而言，不論確診或懷疑，均可先行腹腔鏡探查后再決定手術方式，以避免盲目開腹探查，減少創傷。

兒童自發性膽道穿孔發病率低，臨床較少見，早期易出現漏診、誤診。腹部彩超結合腹腔穿刺有助于早期診斷。無論何種原因引起的膽道穿孔，一經確診，應盡早手術。兒童自發性膽道穿孔雖臨床癥狀相似，但因病因不同，手術方式也不盡相同，術后均應堅持定期隨訪，積極尋找原發病因。