中國醫學科學院阜外醫院 主任醫師 楊克明
一般來說,成人先心病的表現是多種多樣的,主要包括以下幾個方面:
患者會因為嚴重缺氧出現全身性青紫,導致生活不能自理,連上衛生間或起床洗漱都成問題,嚴重影響生活質量。患者可能會出現咯血、體力下降、易疲易乏等肺動脈高壓表現,甚至有可能發生猝死。多數患者在檢查時會發現心臟有所增大,這是由于常年的疾病狀態給心臟帶來了過重的負擔,隨后可能會出現心衰,最終導致死亡。
這個問題涉及手術適應證和哪些患者需要手術兩個方面,而對于患者來說,最直觀的感受就是身體有沒有癥狀。
對于沒有癥狀的患者來說,一部分在做過檢查后,醫生會明確地告訴患者現在不用做手術,可以觀察一段時間。但觀察并不代表一切都很好,患者需要定期來醫院復查,可能每年一次,也可能兩三年一次。而另一部分患者雖然現在沒有癥狀,但醫生會建議盡早手術,因為疾病是有發展規律的,醫生通過檢查可以評估患者5 年、甚至10 年后的狀態,拖延的話很可能會喪失手術機會。
對于有癥狀的患者來說,大多數是需要手術的,遺憾的是也有一些患者不能手術。這些患者往往病情比較復雜,疾病發展到了晚期,即便做了手術,也不能保證患者有更好的生活質量和更長的壽命。因此,只能推薦患者進行內科治療。
一般來說,醫生首先會詳細了解患者的病情,并進行細致的體格檢查。緊接著,會幫患者做些常規檢查,如抽血化驗、胸片、心電圖、超聲心動圖等等。如果患者同時伴有心率失常、暈厥的表現,可能還需要做電生理檢查。對于一些復雜的成人先心病,還要做CT、核磁共振,甚至是心臟造影檢查。
這些檢查不僅有助于確診疾病、判斷病情,還對成人先心病的治療有指導意義。對患者來說,最關心的莫過于手術效果好不好、能不能根治、做幾次手術、要花多少錢、以后會不會有影響等問題。事實上,每個患者的情況都不一樣,我們不能以一個公式簡單地回答患者,但通過這些檢查,我們就可以給患者一個比較清晰的答復。
總的來說,成人先心病的手術方式有兩種:一種是傳統的開胸手術,另一種是現在大家比較接受的微創手術。
首先跟大家講講微創手術,主要包括以下三類:一類是介入封堵術,通過穿刺血管(一般是大腿根部血管),將導管和封堵器送至心臟缺損部分進行修補,表面上幾乎沒有切口;另一類其實也是開胸,也會有一個切口,不過是小切口、側切口、微創切口,相對美觀一些;除此之外,還有胸腔鏡手術和機器人手術,這些也都是微創切口,只需要在身上打幾個洞,就可以進行手術操作了。
一般來說,只有部分簡單先心病患者能做微創手術。簡單先心病指的是動脈導管未閉、房間隔缺損和室間隔缺損三種疾病,雖然種類不多,但患者數量很多,總的發病率是很高的。
微創手術的優點是顯而易見的,創傷小,恢復快,患者比較容易接受。然而,微創手術也有它的局限性。以介入封堵為例,雖然目前開展得很多,但由于觀察時間不夠長,沒有經過歷史的考驗,所以,長遠的治療效果還不能確定。因此,一定要嚴格掌握微創的適應證,這樣患者才能夠獲得最好的治療效果。
治療成人先心病有兩個出發點:第一個出發點是安全有效,這是首要的。第二才是美觀、微創。如果一味追求美觀微創,而影響到安全有效,就不是一個很好的選擇了。
對于另一種手術方式——開胸手術,總的來說,所有復雜的成人先心病都要進行開胸手術,一些不適合微創的簡單先心病患者也要做開胸手術。目前在阜外醫院,簡單先心病患者做開胸和微創的比例幾乎是一半對一半,不過按照目前的發展趨勢,可能開胸會越來越少,微創會越來越多。盡管這一趨勢很好,但還要關注患者的長期恢復情況,判斷是不是所有的患者都適合做微創,要具體情況具體分析。
一般來說,正常切口在胸骨正中,長約10 厘米。對于簡單先心病的患者,手術切口可以縮小一半,也可以選擇在右側腋下做切口。
這個是分情況的:對于簡單先心病患者,做封堵大概1小時左右就能結束,開胸手術的話,大概需要2~3 個小時;對于復雜先心病患者來說,時間會更久一些,可能早上開始手術,一直到晚上才能結束。
每個患者手術前的情況肯定是不一樣的,部分患者除先心病外,還合并冠心病、瓣膜病或心功能不全等心臟問題。
另外,如果患者是二次手術或三次手術,由于手術操作較多,患者出現并發癥或死亡的風險會相應增加。在國外,二次手術的死亡率比初次手術的死亡率要高幾個百分點。
還有一種情況是特殊人群,如老年患者,往往合并糖尿病、高血壓、高血脂、慢阻肺或腎功能不全等疾病,這些都會增加手術風險。