紫癜性腎炎復發1 例治療經驗并文獻復習

蔣雪梅 崔晶晶 趙波

（昆明醫科大學附屬兒童醫院腎臟風濕科 云南 昆明 650000）

1.病例資料

患兒，女，首次發病年齡為10 歲。因“反復腰痛伴肉眼血尿20 余天，皮疹1 周”入院。病前當地就診，伴有典型紫癜樣皮疹及腹痛病史，診斷過敏性紫癜明確。查體：消瘦，身材矮小（考慮遺傳因素，父母均身材矮小）體重18kg，心肺（-），腹軟，臍周可及輕壓痛，未及包塊。血常規：超敏C 反應蛋白7.37mg/L，血紅蛋白118.00g/L，淋巴細胞百分率29.40%，中性粒細胞百分率64.00%，血小板計數 410.00×109/L，白細胞計數9.16×109/L。B 超：左腎靜脈壓迫，雙腎實質回聲稍增強。凝血：正常。Coomb’s：正常。肝炎相關抗原：陰性。鐵蛋白：正常。電解質、葡萄糖、類風濕等：正常，尿素6.90mmol/L，鈣 2.02mmol/L，氯 94mmol/L，鉀 3.2mmol/L，鈉 134mmol/L，總膽固醇 6.35mmol/L,白蛋白22.9g/L。尿蛋白定量：1.08g/24 小時。臨床診斷：紫癜性腎炎腎病綜合征型。予行腎活檢：紫癜性腎炎IIIb 型。選用治療方案：甲潑泥龍聯合CTX 沖擊治療[1-2]，（CTX10mg/kg.d，靜脈滴注，連續使用2 天，間隔2 周為一個療程），CTX沖擊治療至第4 個療程，尿蛋白轉陰，尿紅細胞4+。CTX 沖擊治療7 個療程，累計140mg/kg 停止沖擊CTX，后期門診隨訪激素逐漸減量。尿常規：蛋白及紅細胞均正常范圍。

第二次復發，年齡12 歲，患兒罹患甲型流感后再發血尿蛋白尿。因“血尿、蛋白尿1 月”再次入院。查體：T36.7℃，R 21 次/分，P 118 次/分，BP 130/89mmHg，Wt 25.0kg；未見紫癜樣皮疹，心肺腹（-）。輔助檢查：血常規：WBC13.09×109/L，N% 64.8，L% 13.0%，Hb 155g/L，PLT307×109/L，CRP1.43 mg/L。尿常規：紅細胞3+個/HPF，蛋白3+.2018-01-20，凝血正常；血生化：總蛋白 53.8g/L，白蛋白 26.4g/L，總膽固醇 9.11mmol/L，免疫球蛋白G 4.50g/L，鈣 2.11mmol/L；尿蛋白定量： 1.24g/24H；臨床考慮診斷：腎病綜合征 腎炎型。建議家長再次行腎活檢，腎活檢提示 紫癜性腎炎IIIa 型。重新足量潑尼松口服，使用甲潑尼龍沖擊治療1 次（甲潑尼龍15 ～30mg/kg.d 連續3 天為1 個療程），因患兒既往已經使用沖擊治療CTX，累計滿140mg/kg，予再次沖擊CTX2個療程，累計180mg/kg后停止使用。尿蛋白仍多，予換用他克莫司膠囊口服，門診隨訪，治療2 月尿蛋白轉陰，治療效果仍佳。

2.討論

紫癜性腎炎是兒科常見的繼發性腎小球疾病之一，規范治療，預后佳。紫癜性腎炎仍有部分患兒可能出現病情復發（多因感染而誘發）。出現病情復發的患兒建議重復腎活檢明確病理情況后再次選擇治療方案。CTX 具有免疫抑制作用，既能抑制體液免疫反應，又能抑制細胞免疫反應，特別對抑制特異性抗體產生的效應顯著，并有改善腎間質病變，防止腎組織纖維化作用。CTX 與激素各作用于細胞免疫的不同階段，前者作用于免疫系統的定向干細胞，抑制細胞分化增殖，從而影響效應細胞， 作用緩慢持久；而后者可直接影響效應細胞，作用快速但短暫。因而采用CTX 沖擊療法聯合潑尼松口服治療腎病綜合征型紫癜性腎炎可起到協同互補作用，獲得較好療效[7-8]。CTX 在紫癜性腎炎的治療中，治療效果顯著，但需要考慮累計劑量過大而引起性腺損傷副作用明顯增加的問題。CTX 的使用需要控制總量，文獻報道累計總量＜300mg／kg 較安全[9]。