大口畸形整復的研究進展

舒凱翊 趙久麗

大口畸形(Macrostomia)是一種較罕見的先天頜面畸形，也被稱為巨口癥、面橫裂、Tessier cleft 7。系因胚胎發育時期上頜突與下頜突融合不全或未融合導致，發病率約為1/300 000～1/80 000[1-3]，男性比女性更易患病，單側較雙側多見，左側較右側居多[4-7]。大口畸形可單獨發生，也可作為多種綜合征的主要表現之一，常伴發同側顏面部的其他畸形，如外耳道閉鎖、耳前瘺管、副耳、耳郭畸形、眼裂畸形、面部發育不良、四肢及脊柱異常等。大口畸形造成面容外觀異常，影響患者語言、咀嚼、表情等功能，并危及患者心理健康，需給予手術治療。已有的手術方法包括直線法、“Z”成形術、三角瓣法、矩形瓣法、“W”成形術等，各方法均存在一定的局限性[8]。本文回顧了大口畸形的分類、解剖及手術方法，以期在此基礎上探索出一種無論是靜態還是動態時，口角能都基本對稱且瘢痕不明顯的整復方法。

1 大口畸形的解剖基礎

大口畸形多有以下解剖特征：①唇裂處的唇黏膜是口腔黏膜的一部分，顏色為亮粉紅色，由于肌肉缺失導致組織變薄，與正常黏膜分界清楚；②患處口輪匝肌不連續；③口腔內側可看到肌肉中斷形成的柱狀投影；④裂隙處的口輪匝肌在上方與顴肌相延續，在下方與笑肌相延續；⑤大多數患者的裂隙不超過咬肌內側緣[3]。

2 大口畸形的分類

目前廣泛使用的是Tessier的顱面裂解剖分類法，以0～14來劃分裂隙的種類，其中大口畸形為7號面裂[9]。

沈衛民等借鑒唇裂的分類方法，將大口畸形進行了細化分類：首先將裂口分為單側和雙側；在此基礎上進一步分為部分裂和完全裂；根據裂口的程度又分Ⅲ °，Ⅰ °裂口位于口角與頰部之間，Ⅱ °裂口長達咬肌，Ⅲ °裂口至外耳道，為完全裂[10]。

3 大口畸形的手術治療

3.1 手術的必要性

大口畸形主要表現為口裂增大，口角至頰部水平裂開，破壞了面部正常的解剖結構和外形，也造成了一定程度的功能障礙，如涎液和食物外溢、面部表情不對稱等，嚴重者甚至影響咬牙合關系及下頜骨發育，患者的心理健康也受到影響。建議在3月齡以上的嬰幼兒期完成手術修復。

3.2 手術目標

大口畸形的修復目標一般包括以下幾點：①將上下頜的部分口輪匝肌重建，恢復其完整性和連續性；②盡可能恢復正常肌肉的解剖結構；③恢復自然的外觀；④重建對稱的嘴唇形態；⑤分層關閉裂隙(黏膜、肌肉、皮下組織和皮膚)；⑥盡量減輕皮膚瘢痕[11]；⑦防止并發癥。

3.3 手術方法

大口畸形的修復方法很多，但均存在一定的局限性，至今沒有公認的理想術式。手術主要針對皮膚、黏膜和肌肉進行修復重建。皮膚的閉合方法有直線法、“Z”成形術、“W”成形術等；黏膜的封閉可使用三角形黏膜瓣、矩形黏膜瓣或三角形皮瓣；肌肉的重建包括直線肌閉合、重疊肌肉成形術、三維定向重建術等。

3.3.1直線法

首先確定口角位置，再由定位點沿裂隙作切口，相交在裂隙延長線上。切開皮下組織及肌層，分離上、下口輪匝肌，形成肌瓣。對位縫合口輪匝肌，將裂隙處的紅唇黏膜翻向口腔側，修整并直線縫合黏膜及皮膚[12]。

該法操作簡單，切口小，術后瘢痕不明顯。但再造的口角不能保持延續性，線狀瘢痕發生攣縮易使口角變形[13-14]。

3.3.2“Z”成形術

確定口角位置后，在口角處設計“Z”型皮瓣，沿設計線切開。黏膜與肌肉的操作同直線法，在口角處將兩三角形皮瓣交錯縫合。

此法使術后的瘢痕不在同一直線上，避免了瘢痕攣縮引發的口角牽拉變形。但術后瘢痕較長，紅唇皺襞扭曲變形，影響外觀[15]。

有報道認為，以下唇中間為蒂的唇黏膜瓣旋轉穿過連接部，可防止晚期的二次瘢痕攣縮[13]。但須仔細規劃這一瓣膜的厚度，過厚則使連接處外觀丑陋。“Z”成形術的設計非常重要，各種方向和角度都會影響瘢痕。設計“Z”成形時，內側瓣應按皮膚張力線設計，可使瘢痕最為隱蔽。同理，外側瓣也應與皮膚張力線平行，以便在術中形成相等的三角形，利于閉合[16]。

3.3.3三角紅唇瓣法

于下唇紅唇交界處仔細設計三角瓣。該瓣位于患側下唇，與正常紅唇不同：色淡無皺紋。三角形的基底部位于紅唇邊界，尖端指向口腔黏膜。從下唇中點至基底部的距離比健側稍長，以便對稱。切除裂隙邊緣和口腔黏膜的多余組織。重建肌肉，將三角瓣拉入口腔，形成自然閉合，縫合皮膚、黏膜[17-18]。

此法在患側下唇形成一個小的三角形黏膜瓣，方法簡單，無需精確測量。關鍵在于將瓣膜充分推入口腔，重建肌肉，再造自然的外觀和對稱的口角[18]。

3.3.4矩形紅唇瓣法

確定口角位置后，以正常的下方紅唇組織為蒂，設計一個矩形黏膜瓣，該瓣以紅唇邊緣為界。切除多余組織，重建肌肉，修整黏膜。將矩形唇瓣轉移至上唇，依次縫合。

采用下唇帶蒂矩形黏膜瓣，可避免結合處的瘢痕及口角畸形。該方法操作簡單，效果尚佳，靜息和運動時的口角輪廓自然，適用于輕、中度大口畸形[19]。

3.3.5雙三角皮瓣法

設計點A、B，分別位于相互對應的上、下唇口角處。選擇與A、B等距的點C，位于三尖瓣頂端，此為需要切除的三角形。如果AB和BC長度超過30 mm，則根據鼻唇溝的位置行邊長約3 mm或更小的“Z”成形術，使術后瘢痕不明顯。上三角皮瓣的側邊為1～2 mm，下三角皮瓣的側邊為5～6 mm。上瓣形成口角連接部的自然形狀，下瓣矯正連接部的下部位移。下三角瓣的大小和底部的長度可根據組織位移的程度進行調整。切除多余組織，重建肌肉，將較小的三角瓣插入口腔側面，大三角瓣轉移至下方結合部，分層縫合[20]。

本方法通過調節大三角皮瓣的基底部長度可精確控制口角位置，另外在面頰部只行小“Z”成形數，可減輕瘢痕，使術后表情更自然[21]。

3.3.6重建口角蝸軸修復法

設計皮膚、黏膜切口，切除多余組織，顯露裂隙處口輪匝肌及附近表情肌。游離形成口輪匝肌瓣，下方固定至頰肌，上方交叉縫合于下方口輪匝肌口緣部，并在口角處口輪匝肌固定一針以重建口角蝸軸，依次縫合[22]。

通過設計口角處口輪匝肌的縫合位置可最大程度模仿正常口輪匝肌的張力結構，恢復口角的動態對稱。

3.4 術后并發癥

大口畸形修復術后最主要的并發癥是瘢痕的形成。增生、攣縮、色素沉著或脫失的瘢痕會造成形態和功能的損害。口輪匝肌重建不佳，會導致下唇過度松弛或過長，形成“金魚嘴”外觀[23]。其他并發癥包括出血、感染、傷口裂開等。

4 結論

大口畸形是一種較罕見的先天畸形，造成患者面容異常，影響患者身心健康，需進行手術治療。理想的術后效果是患者在靜態和動態時，雙側口角基本對稱，瘢痕不明顯。因此，重建口輪匝肌，恢復正常的張力結構，是動態時口角重獲良好外觀的關鍵。而對皮膚黏膜的處理，各種方法各有優劣，但多余組織切除后直接縫合可遺留最少的瘢痕，術后形態最佳，是臨床矯治大口畸形的理想術式。