劉潔瓊,米燕萍
(山西省兒童醫(yī)院綜檢科,山西 太原 030013)
2012年1月~2017年9月我院心內(nèi)科非典型川崎病患兒150例,其中男性93例,女性57例,年齡4月~9歲8月。平均年齡為4.8歲。患兒在住院期間均接受超聲心動(dòng)圖檢查。若超聲心動(dòng)圖檢查患兒有冠狀動(dòng)脈病變,則患兒在急性期每周復(fù)查一次超聲心動(dòng)圖,4周后每月復(fù)查一次,在3個(gè)月內(nèi),6個(gè)月內(nèi),1年內(nèi)分別復(fù)查一次,一年后每年檢查一次,直到冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后6個(gè)月至一年。
儀器為PHILIPS iE33、PHILIPS iE Elite彩色多普勒超聲診斷儀,設(shè)置探頭頻率1.0~5.0 MHz。取患兒左側(cè)臥位,通過常規(guī)掃描心臟各切面,可以對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)與血流情況進(jìn)行密切觀察,側(cè)重于心臟大小、心功能、瓣膜形態(tài)與反流情況的觀察,確定是否存在心包積液等。然后,對(duì)冠狀動(dòng)脈情況進(jìn)行重點(diǎn)觀察,對(duì)雙側(cè)冠狀動(dòng)脈開口、起源、主干內(nèi)徑與走行等進(jìn)行觀察,同時(shí)對(duì)冠狀動(dòng)脈的光滑程度、毛糙與增厚情況予以觀察,判定是否擴(kuò)張、是否形成冠狀動(dòng)脈瘤或串珠樣改變等。對(duì)左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑進(jìn)行準(zhǔn)確測(cè)量,內(nèi)緣測(cè)量的選擇在距離冠狀動(dòng)脈開口5 mm處,對(duì)于主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑的測(cè)量可以在左心室長(zhǎng)軸切面進(jìn)行,并且需要對(duì)冠狀動(dòng)脈主干內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值進(jìn)行計(jì)算。
①正常:冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑不存在增寬地情況,且與主動(dòng)脈內(nèi)徑的比值不足0.16;②冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張:冠狀動(dòng)脈增寬,內(nèi)徑超過正常值且不足4 mm,與主動(dòng)脈內(nèi)徑比值在0.16~0.3之間;③冠狀動(dòng)脈瘤形成或串珠樣改變:內(nèi)徑4~8 mm,與主動(dòng)脈內(nèi)徑比值超過0.3;④巨大冠狀動(dòng)脈瘤:冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張明顯,內(nèi)徑超過8 mm,或與主動(dòng)脈內(nèi)徑比值超過0.6。
診斷非擴(kuò)張性冠狀動(dòng)脈病變:冠狀動(dòng)脈具有正常平滑與清晰的內(nèi)膜,超聲圖像上以兩條平行線狀回聲為主。若冠狀動(dòng)脈在超聲心動(dòng)圖上顯示不存在擴(kuò)張情況,但是存在動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、模糊、不均勻、回聲增強(qiáng)的情況,則判定為冠狀動(dòng)脈損害。
本組非典型川崎病患兒共150名,其中患兒冠狀動(dòng)脈無(wú)損害47例(31.3%),具有正常的冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑,壁光滑。患兒超聲表現(xiàn)為不同程度的冠狀動(dòng)脈病變103例(68.7%),其中有33例(22%)患兒冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑無(wú)擴(kuò)張,但冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增厚,或不均勻,模糊,回聲增強(qiáng),54例(36%)患兒冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,其中單純左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張患兒共計(jì)36例,8例右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,10例雙側(cè)冠狀動(dòng)脈均擴(kuò)張;冠狀動(dòng)脈瘤形成患兒16例(10.7%),其中9例左冠狀動(dòng)脈瘤,3例右冠狀動(dòng)脈瘤,4例雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤;10名患者有心包積液,12名患者有二、三尖瓣反流。
川崎病是一種急性發(fā)熱性疾病,也是一種皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,病理改變主要是全身中小血管炎為主。心血管損傷在血管炎的活動(dòng)期最為明顯。在此期間冠狀動(dòng)脈容易受累,冠狀動(dòng)脈之外的外周動(dòng)脈也易累及,還會(huì)引起心包炎,心肌炎和心臟瓣膜功能障礙。它可引起血栓栓塞,導(dǎo)致心肌梗死,這也是導(dǎo)致死亡的主要死因。預(yù)后決定因素為冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥及其嚴(yán)重程度。隨著對(duì)這種疾病認(rèn)識(shí)的不斷提高,典型川崎病并不難診斷。近年來,非典型川崎病的發(fā)病率逐年上升。患有非典型川崎病的兒童在川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中僅有2~3個(gè)主要癥狀,并且診斷缺乏特定的方法,因此容易引起誤診和漏診。非典型川崎病患兒癥狀輕,但幾乎冠狀動(dòng)脈炎發(fā)生率為100%,會(huì)誘發(fā)冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)不同程度的損傷,若患者在急性期不能進(jìn)行及時(shí)有效的診斷與合理治療,而誘發(fā)嚴(yán)重后遺癥的可能性較大。本組病例中因臨床癥狀輕微而延誤治療的患兒共有2例,經(jīng)來醫(yī)院確診時(shí)經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查可見雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。
臨床研究發(fā)現(xiàn),在免疫感染的情況下極易誘發(fā)川崎病,因免疫損傷極易造成血管內(nèi)皮失調(diào),在各種血管內(nèi)皮因子的作用下,在全身血管炎初期誘發(fā)冠狀動(dòng)脈痙攣、缺血而造成心肌損傷的可能性較大,此時(shí)并未出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈壁增厚為主,且具有較為模糊的管腔、增厚的內(nèi)膜回聲、增強(qiáng)或缺乏均勻性。隨著疾病的進(jìn)展發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎,超聲檢查時(shí)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。冠狀動(dòng)脈瘤的形成,與血管壁內(nèi)膜彈性破壞所導(dǎo)致的血管壁不能承受動(dòng)脈壓力有關(guān)。因此,川崎病冠狀動(dòng)脈病變通常呈動(dòng)態(tài)變化。 本組病例中冠脈無(wú)擴(kuò)張,僅冠狀動(dòng)脈壁增厚,回聲增強(qiáng)組,用藥治療后2~4周均恢復(fù)正常。冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張組在3個(gè)月至1年間恢復(fù)正常。冠狀動(dòng)脈瘤形成組,其中10例患兒冠狀動(dòng)脈瘤的內(nèi)徑逐漸回縮,最后在一年到三年內(nèi)恢復(fù)正常,3例患者冠狀動(dòng)脈瘤的內(nèi)徑回縮好轉(zhuǎn),但沒恢復(fù)到正常,3例患者沒有恢復(fù)和好轉(zhuǎn)。本組患者合并心包積液,瓣膜反流的在4~7周內(nèi)消失。可以看出早期冠狀動(dòng)脈損傷可以很快地恢復(fù)正常,隨著病情進(jìn)展,冠狀動(dòng)脈損傷越重,恢復(fù)就越慢,巨大冠狀動(dòng)脈瘤很難恢復(fù)正常。
在川崎病患兒冠狀動(dòng)脈損傷的情況下,超聲心動(dòng)圖不僅局限于檢測(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張與否,更重要的是,在冠狀動(dòng)脈損傷的急性期,冠狀動(dòng)脈的內(nèi)膜光滑和清晰程度與否需要在冠狀動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張的情況下進(jìn)行觀察,有無(wú)毛糙,增厚,或者回聲不均勻。瓣膜反流,輕度或中重度心包積液,心肌節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常,心臟擴(kuò)大等,表明已并發(fā)心血管損害,為臨床早期診斷提供可靠的依據(jù),使患兒及時(shí)得到治療,從而減少并發(fā)癥的產(chǎn)生。在評(píng)估臨床療效中超聲心動(dòng)圖同樣發(fā)揮著至關(guān)重要的作用,能夠?yàn)榕R床用藥提供指導(dǎo),減要與否,并且可評(píng)估預(yù)后。
綜上所訴,彩色多普勒超聲心動(dòng)圖技術(shù)作為一種安全,可靠,無(wú)創(chuàng)的方法,在川崎病的早期診斷,在急性期的治療和恢復(fù)期的隨訪中以及對(duì)及時(shí)采取有效的治療措施、減少嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生都具有重要的臨床意義。