1例β型地中海貧血干細胞移植失敗維持治療孤兒的護理體會

劉 佳

（北京市大興區人民醫院，北京 102600）

β地中海貧血（簡稱β地貧）是臨床常見的遺傳性溶血性貧血。據統計，世界范圍內約1.5%的人口攜帶β地貧基因（8000～9000萬人），每年至少有上萬例重型β地貧患兒出生，已成為全球公共衛生問題[1]。造血干細胞移植是目前重型β地貧臨床治愈的唯一方法[2]。本科室于2019年3月14日收治了1例β型地中海貧血造血干細胞移植失敗維持治療的孤兒，經過精心的治療及優質的護理，患兒病情較入院時明顯好轉，現將護理體會匯報如下：

1 病例介紹

患兒，女，自訴8歲，主因“β型地中海貧血干細胞移植失敗術后150天”收入院。入院診斷：1.β型地中海貧血；2.異基因造血干細胞移植術后；3.骨髓移植排斥；4.慢性鐵過載；5.高血壓危象；6.心功能不全；7.心肺復蘇術后；8.凝血功能異常；9.出血性膀胱炎；10.電解質紊亂；11.上呼吸道感染；12.肝功能異常；13.肛周黏膜炎；14.支原體感染。患兒既往有多次呼吸道感染病史在我院兒科門診治療，在我院兒科門診有多次輸血史。大約3歲時被遺棄于我院兒科門診。入院后給予抗感染、保肝、營養心肌、輸血、驅鐵等綜合治療。

患兒入院后白細胞波動在（0.44～17.74）×109/L；血紅蛋白波動在（42～135）g/L；血小板波動在（3～71）×109/L。

目前患兒神志清楚，發育不良，面色蒼白，口唇及甲床蒼白，口腔黏膜光滑，雙上肢可見陳舊性瘀斑，右上肢PICC置管固定完好，導管通暢，心前區可聞及2/6級雜音，腹膨隆，腹軟，肝右肋下40 mm，巨脾（甲乙線90 mm，甲丙線120 mm，丁戊線0 mm），四肢肌力、肌張力正常，肛周黏膜無破損。繼續給予患兒抗感染、升高白細胞、輸血、驅鐵等綜合治療，預防感染，監測病情變化，目前患兒仍于醫院維持治療，病情相對平穩。

2 護 理

2.1 輸血護理

①嚴格執行輸血查對制度及無菌操作規程，所有的血液需經2人核對無誤后方可取血及輸血。核對內容包括：患兒所在的科室、床號、姓名、性別、年齡、病案號、血型、血量、血液成分、RH因子、供血者血袋號碼、血液有效期、交叉配血實驗結果及血袋標簽上所有內容，檢查血液質量、有無凝血塊、血袋有無污染跡象，用專用取血箱取血，使用符合標準的輸血器進行輸血。②充分了解患兒的異常化驗指標，關注患兒有無出血傾向，有無鼻出血、皮膚黏膜淤血瘀斑等情況，輸血前做好患兒的解釋，取得配合，遵醫囑交叉配血。③輸血時加強巡視，密切觀察患兒生命體征，不適主訴，輸血部位、輸血速度、患兒的耐受程度，有無輸血不良反應，安撫患兒。④輸血過程中遵循先慢后快的原則，輸血要遵循先慢后快的原則，前15分鐘輸注速度每分鐘20滴，無輸血反應的情況下，輸血速度調至每分鐘40—60滴。所有的血液在4小時內輸完。⑤備好搶救物品及藥品，以便有效采取急救措施。

2.2 心理護理

由于患兒系孤兒，經歷造血干細胞移植術失敗，心理受到重創，護士在工作中更加關心、耐心陪伴患兒，照顧患兒生活起居，做好心理護理：具體措施包括：①陪伴、關心患兒：護士勤巡視病房，利用護理空余時間陪伴患兒，用關心、鼓勵、溫暖的話語和患兒進行交流。②為患兒布置溫馨的病房環境，消除患兒的恐懼心理，主動購買生活用品、學習用品及玩具，與患兒一起做游戲，陪伴患兒讀書、畫畫、做手工等，愉悅患兒的身心。③治療及護理工作前耐心做好解釋工作，取得患兒的配合。遇到患兒哭鬧、拒絕治療時耐心安撫，使患兒及時配合治療。④患兒發生病情變化時及時陪伴、安撫患兒，給予擁抱、撫摸等肢體安慰，鼓勵患兒增強戰勝疾病的信心。⑤通過為患兒講故事、學習文化知識幫助患兒樹立積極向上的人生觀，心懷感恩的心靈。

2.3 PICC護理

2.3.1 預防感染

①每周給予PICC換藥及維護，操作時嚴格執行無菌操作。②保持皮膚清潔干燥，穿刺部位避免潮濕刺激。③如有貼膜卷邊、潮濕及時給予更換。

2.3.2 預防靜脈炎

①密切觀察穿刺部位有無紅腫、壓痛、過敏等表現。②穿刺點有滲血、滲液及時通知醫生，必要時應用喜遼妥進行局部治療。

2.3.3 預防并發癥

①預防管路堵塞：勤巡視病房，觀察管路有無扭曲、折疊、受壓等情況。按PICC維護要求進行沖、封管操作。②預防管路滑脫：每班測量并交接管路的外露，做好記錄。指導患兒穿刺肢體勿過度運動，防治管路脫出。如發現固定不牢的情況及時更換貼膜及固定膠帶。③預防深靜脈血栓形成：每日測量雙側肘窩上方10 cm處臂圍并進行記錄，動態觀察有無血栓形成的征象。雙上肢靜脈彩超提示血流通暢的前提下進行穿刺肢體的功能鍛煉，防止深靜脈血栓形成。

2.4 基礎護理

2.4.1 飲食護理

由于患兒存在凝血功能異常、慢性鐵過載，飲食方面給予：①給予營養均衡、溫軟易消化的飲食，所有飲食需經微波爐殺菌3分鐘后食用。②每餐定時定量，避免食用堅硬、帶骨、帶刺的食物，忌食動物內臟、豬肝、動物血、紫菜、菠菜、蛋黃等食物。③保持大便通暢。

2.4.2 生活護理

①保持病室溫濕度適宜，粘貼鼓勵患兒的標語，為患兒創造溫馨、舒適的環境。②保持口腔清潔，早晚用軟毛刷刷牙，飯后漱口。③患兒鼻出血明膠海綿填塞后囑患兒用口呼吸，勿摳、撓鼻部皮膚，明膠海綿取出后，勿自行清理血痂，給予生理性海水鼻腔噴霧濕潤鼻腔。

2.4.3 用藥護理

①向患兒講解服藥的重要性，取得患兒配合，遵醫囑正確服藥。②觀察藥物療效、有無不良反應及副作用。③靜脈輸液時控制輸液速度，避免液速過快引起心臟負荷加重。④注意藥物之間的配伍禁忌。

2.5 安全護理

2.5.1 預防跌倒、墜床

由于患兒長期貧血狀態，在臨床中應預防患兒跌倒、墜床的發生。①向患兒講解病房環境，可適量活動，以不疲乏為宜。②改變體位時動作宜慢，防止體位性低血壓。③衣褲鞋穿著合適號碼，避免過大過長。

2.5.2 安全輸血

①規范的交叉配血。②血取回后30分鐘內輸注，輸用前將血袋內的成分輕輕混勻，避免劇烈震蕩。血液內不得加入其他藥物。③輸血過程監測：對每袋輸入的血液應在輸血開始前、輸血開始時、輸血開始后15分鐘、輸血過程中每小時、輸血結束后4小時對患兒進行監測。

3 討 論

開展人群普查和遺傳咨詢、做好婚前指導，對預防重型β地中海貧血有重要意義[3]。根據上述患兒的臨床資料，結合地中海貧血相關文獻，本病重在預防，因此產前的健康教育尤為重要。患兒一但出生，應給予規范的輸血及驅鐵治療，做好疾病的健康宣教、輸血患兒的安全管理、用藥護理、心理護理等方面延緩疾病的發展。