以雙側基底核區腦梗死為首發癥狀的無痛性B型主動脈夾層一例報道

劉曉，郭荷娜，楊謙，陳曉莉，康濤，劉艷琴

主動脈夾層（aortic dissection，AD）是由于各種原因導致的主動脈內膜和中膜撕裂、分離，主動脈腔內的血液涌入中膜內，使主動脈腔被分隔為真腔和假腔［1］，具有很高的病死率和誤診率。AD通常表現為急性胸、背、腹部撕裂樣疼痛，也可表現為非典型的疼痛或極少疼痛，從而使診斷變得困難。腦梗死作為首發癥狀在A型AD中較為常見，而在B型AD中十分少見。本文報道1例無痛性B型AD患者，其以神經功能局灶性缺損為首發癥狀，不同于以往患者，其無胸痛、無雙側脈搏不對稱，僅表現為雙側基底核區梗死，臨床具有一定隱蔽性，腦梗死原因考慮為AD假腔中逆向湍流血栓形成。

1 病例簡介

患者，男，51歲，以“發作性左下肢乏力20余天，右側肢體無力4 d，加重1 d”于2020-03-21入住陜西省人民醫院。患者入院20余天前無明顯誘因出現左下肢乏力，癥狀持續10 min左右好轉，未予以重視。4 d前晨起出現右側肢體無力，表現為上肢可抬舉，可持物，持物不穩，行走拖曳，伴言語笨拙，吐字清晰度及語速較前減低，偶有飲水返嗆，遂就診于當地醫院，行顱腦CT提示腦梗死，給予對癥治療（具體不詳），未見明顯緩解；1 d前突然出現言語笨拙較前加重，性質大致同前，肌力較前無明顯加重，為進一步明確診斷就診于本院，以“腦梗死”收入神經內科。既往體健；吸煙史20余年，20支/d。入院查體：體溫36.3 ℃，脈搏78次/min，呼吸頻率19次/min，血壓130/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。意識清楚，精神一般，心、肺、腹部查體未見明顯陽性體征。神經系統查體：言語欠清，右側中樞性面癱，伸舌右偏，右側咽反射減退，右側上肢肌力Ⅲ級，右側下肢肌力Ⅳ-級，右側肢體共濟查體不合作，雙側病理征陽性。美國國立衛生研究院卒中量表（NIHSS）評分7分。入院診斷：腦梗死。實驗室檢查：（1）血常規：白細胞計數（WBC）11.98×109/L，同型半胱氨酸85 μmol/L，糖化血紅蛋白6.6%；（2）腫瘤標志物：癌胚抗原（CEA）5.74 μg/L；（3）甲狀腺功能指標：甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）＞1 000 U/L；（4）凝血功能指標：纖維蛋白原降解產物（FDP）13.18 mg/L，D-二聚體（DD）4.7 mg/L；（5）口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）示2型糖尿病。人類血漿脂蛋白相關磷脂酶A2（LP-PLA2）、肝腎功能、風濕系列（超敏C反應蛋白定量、抗鏈球菌溶血素O定量測定、磷酸葡萄糖異構酶、類風濕因子、抗環瓜氨酸多肽抗體檢測）、體液免疫、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、自身免疫抗體、抗心磷脂抗體無明顯異常。經顱多普勒超聲（TCD）未見異常。動態血壓示24 h平均收縮壓為154 mm Hg，24 h平均舒張壓為105 mm Hg；24 h收縮壓負荷異常，24 h舒張壓負荷異常，夜間血壓下降率超標。動態心電圖示：竇性心律，平均心率74次/min，偶發性房性期前收縮5個，偶發性室性期前收縮1個，ST-T段無異常改變，心率變異性正常。顱腦磁共振（本院，2020-03-23）示：（1）雙側內囊后肢亞急性腦梗死，右側額葉、側腦室旁、基底核區及左側半卵圓中心新鮮梗死灶可疑；（2）雙側側腦室旁白質脫髓鞘改變并多發性腔隙性腦梗死（含腦干），部分軟化灶形成；（3）磁共振動脈血管成像（MRA）示腦動脈硬化征象并右側大腦中動脈M2段、大腦后動脈P1段及左側大腦前動脈A2段局限性狹窄；（4）雙側篩竇黏膜增厚，左側上頜竇囊腫（見圖1）。頸部血管彩超（本院，2020-03-25）示：雙側頸動脈內中膜局限性增厚，右側鎖骨下動脈粥樣硬化斑塊形成。心臟彩超（本院，2020-03-25）示：主動脈竇部及升部增寬，左心室壁增厚，左心室舒張功能減低，左心室收縮功能正常，彩色血流示未見病理性反流。經食管超聲心動圖（本院，2020-03-31）示：主動脈弓處不規則低回聲團塊，血栓？或其他病變，建議進一步檢查；左心房比例增大；主動脈竇部增寬、升部擴張；肺動脈增寬；左心室壁增厚，以室間隔為著；左心室舒張功能減低，左心室收縮功能正常（見圖2）。右心聲學造影陰性可能。胸腹主動脈CT血管成像（CTA）（本院，2020-03-31）示：B型AD并局部血栓形成；腹主動脈硬化（見圖3）。冠狀動脈CTA（本院，2020-04-08）示：右側冠狀動脈主干近段非鈣化斑塊形成，相應管腔輕度狹窄。入院給予抗栓、調脂、改善循環、營養神經等治療。2020-03-31發現AD遂轉入心臟外科，待血壓控制平穩、家屬簽署知情同意書后，于2020-04-10行AD腔內隔絕術，術后一般情況可，于2020-04-20出院。

2 討論

圖1 顱腦磁共振檢查結果Figure 1 Craniocerebral magnetic resonance examination results

圖2 超聲心動圖Figure 2 Echocardiography

圖3 主動脈CT血管成像Figure 3 CT angiography of the aorta

AD是一種少見但并不罕見的主動脈疾病，具有很高的病死率和誤診率，國外AD發病率約為每年6/10萬［2］，國際主動脈夾層注冊中心（IRAD）統計數據顯示，男性AD患者占比為65.3%，A型AD患者占比為62.3%，AD平均發病年齡為63歲［3］。我國AD患者平均發病年齡（51歲）較發達國家小10～20歲［1］。AD的分型有De Bakey分型：Ⅰ型升主動脈及降主動脈均受累，Ⅱ型僅升主動脈受累，Ⅲ型僅累及降主動脈；或Stanford分型：A型累及升主動脈，B型僅累及左鎖骨下動脈起始部遠端的降主動脈。AD根據癥狀出現時間分為急性期（≤14 d）、慢性期（＞14 d）［4］。本例患者20余天前出現左下肢乏力，考慮其為慢性B型AD。目前，AD的病因及發病機制尚不明確，高血壓為最常見的危險因素［5］。

既往研究發現，5%～10%的AD患者可并發腦梗死，且以A型AD為主［6］。A型AD并發的腦梗死以右側半球受累為主，可出現左側肢體偏癱，還可出現胸痛、雙側脈搏不對稱、低血壓，胸部X線片示縱隔增寬，其發病機制與血管受損的解剖部位和血流流場壓力分布相關，其中內膜瓣、假腔的壓迫引起的腦灌注不足或假腔血栓脫落直接導致腦梗死［7-8］。ALGHAMDI等［9］研究發現，1.4%～5.0%的B型AD患者晚期可并發腦梗死，而急性B型AD并發急性腦梗死非常罕見，因為撕裂位于左鎖骨下動脈的遠端，早期不太可能出現弓形血管的灌注不良，所以不能簡單地用解剖學解釋其發病機制。B型AD引起腦梗死可能的發病機制有：（1）從降主動脈逆行的血流與湍流有關；（2）夾層向上逆行延伸（即本來夾層部位在降主動脈，向上撕裂延伸至升主動脈及主動脈弓）或假腔血栓形成；（3）AD患者內科治療過程中出現醫源性低血壓；（4）夾層時嚴重高血壓繼發的可逆性后部白質腦病；（5）夾層破裂失血引起的低血壓。腦卒中與B型AD不相關的原因有：（1）心源性栓塞繼發于伴或不伴左心室血栓的心肌病；（2）心律失常導致新的左心室凝塊移位或形成；（3）深靜脈血栓形成通過卵圓孔未閉引起反常栓塞。IMAMURA等［10］研究發現，無痛性AD發生率為6.4%。雖然B型AD患者早期病死率相對較低，但慢性B型AD相關的不良事件可使AD患者遠期臨床結局惡化［11］。HIGASHIGAITO等［12］研究證實，主動脈直徑增大和假腔部分血栓增加或新發的血栓與晚期不良事件有關。MENICHINI等［13］通過預測特定B型AD患者的假腔血栓形成的研究發現，血栓形成始于低切應力、血液停滯和活化的血小板濃度高的區域，假腔內血栓形成后并向撕裂的近端進展。《2019年美國心臟協會（AHA）/美國卒中協會（ASA）急性缺血性腦卒中早期管理指南》［14］顯示，已知或懷疑與AD相關的急性缺血性腦卒中是溶栓治療的禁忌證，所以早期識別以腦梗死為首發癥狀的AD對患者的臨床預后至關重要，尤其在溶栓治療前，因為溶栓治療可能會進一步擴大AD，形成血胸或心包積血，加速主動脈破裂。

隱源性腦卒中即為病因不明的缺血性腦卒中，約占缺血性腦卒中的1/4，復發率高，陣發性心房顫動、反常/主動脈栓塞、動脈-動脈栓塞（可能起源于主動脈弓粥樣硬化）、無狹窄的動脈夾層、血管炎、高凝血癥（癌癥相關凝血病、抗磷脂綜合征、血小板增多癥）等為其可能機制［15］。本例患者起病隱匿，為無痛性B型AD，以神經功能局灶性缺損為首發癥狀，無胸痛，無雙側脈搏不對稱，無低血壓，入院前僅發現吸煙史這一高危因素，住院期間明確診斷為高血壓3級（極高危）、2型糖尿病、高同型半胱氨酸血癥，這些均為腦梗死的高危因素。MUSSA等［5］通過一項系統評價發現，DD診斷急性主動脈綜合征的靈敏度為51.7%～100.0%，特異度為32.8%～9.2%。本例患者DD為4.7 mg/L，提示遇到DD升高的隱源性腦卒中患者需要警惕AD的可能。本例患者在查找腦梗死病因過程中，無心房顫動，無左心室血栓，無卵圓孔未閉，排除了常見病因，最后行經食管超聲時發現B型AD并局部血栓形成，考慮系夾層內血流逆行形成湍流，致使血栓脫落后隨血流進入腦血管堵塞相應腦區。

綜上所述，在臨床工作中要對缺血性腦卒中患者進行全面查體，包括心臟聽診、外周脈搏評估和血壓監測等，入院后尋找腦梗死病因、發病機制及高危因素，當排除常見病因仍未發現病因時，可考慮行CTA和經食管超聲心電圖。對于AD相關的腦梗死，不同AD分型導致腦梗死的機制也有所不同，尤其在B型AD中，逆行湍流、心源性栓塞是直接導致急性缺血性腦卒中的常見機制，臨床醫生應該重視上述特點，早期、及時診斷AD引起的腦梗死，并給予患者及時、有效的治療，讓其獲得更好的預后。但本研究對于AD導致腦卒中的具體機制尚不完全清楚，僅是在已查詢文獻的基礎上猜測本例患者的可能機制，希望以后有機會深入探尋血栓形成、血液流變學等的病理生理基礎。

作者貢獻：劉曉、郭荷娜進行文章的構思與設計、文章的可行性分析；劉曉、陳曉莉、康濤、劉艷琴進行文獻/資料收集、整理；劉曉撰寫論文；劉曉、郭荷娜進行英文的修訂；郭荷娜、楊謙進行論文的修訂；郭荷娜、楊謙負責文章的質量控制及審校，對文章整體負責、監督管理。

本文無利益沖突。