Caroli 患者的護理體會

馬志妮

（云南省楚雄州人民醫(yī)院消化內一科，云南 楚雄）

0 引言

先天性肝內膽管囊狀擴張癥(Caroli 病) 又稱為交通性海綿狀膽管擴張癥，屬于先天性膽道疾病的一種，臨床中并不多見,1958 年由法國學者Jaegue-Caroli 首先詳細描述、報道了1 例肝內末梢膽管的多發(fā)囊性擴張病例, 故一般多稱為Caroli 病[1]。典型者可表現為腹痛、黃疸及腹部腫塊三聯(lián)征。病理學根據有無肝內纖維化和門靜脈高壓將其分為Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅰ型為單純性肝內膽管擴張合并膽管炎或膽道結石,但無肝纖維化和門靜脈高壓;Ⅱ型為合并小膽管增生纖維化,表現為肝硬化,常合并門靜脈高壓、上消化道出血、脾功能亢進等并發(fā)癥。2018 年8 月及2019 年4 月本科收治1 例Caroli ?、蛐突颊?現將Caroli 患者的護理體會總結如下。

1 病例介紹

患者,女,14 歲,因解黑便1d 于2019 年4 月23 日入院。病人1 d 前無明顯誘因出現解成形黑便4 次,無鮮血及血凝塊 ，總量約400 g,伴乏力，無暈厥、腹痛、黃疸等癥狀。入院查 體: 體 溫37.0 ℃, 脈 搏88 次/min, 血 壓90/60 mmHg (1 mmHg=0.133kPa)。既往無肝炎病史，6 歲時因“外傷”導致“脾破裂”,多次因消化道出血住院,2018 年8 月24 日在本科住院治療診斷為先天性肝內膽管囊狀擴張癥、食管胃底靜脈曲張破裂出血。查體:發(fā)育正常,輕度貧血貌,皮膚鞏膜無黃染[2],未見蜘蛛痣及肝掌。腹軟,無腹痛腹脹,無腹壁靜脈曲張, 肝右肋下3cm，劍突下5cm，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。入院后查血常規(guī)：白細胞計數4.55×109/L,血紅蛋白111 g/L,紅細胞計數3.8 ×109/L ,血小板計數329×109/L；肝功能：總膽紅素17.6 μmol/L, 間接膽紅素12.2 μmol/L, 總蛋白64.4 g/L,白蛋白37.5 g/L,丙氨酸氨基轉移酶22 U/L,門冬氨酸氨基轉移酶29 U/L,甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎病毒抗體標志物陰性,自身免疫性肝病相關抗體均為陰性,血清銅藍蛋白水平正常；糞便潛血陽性（++）。胃鏡示:重度食管胃底靜脈曲張破裂出血;胃底靜脈組織膠、硬化劑注射治療。腹部增強CT:肝內外膽管，膽總管擴張;肝臟增大，肝右前葉小血管瘤； 肝右后葉小片狀低密度影，增強掃描輕度強化，考慮良性病變可能，建議進一步檢查；脾臟切除術后，脾區(qū)塊狀軟組織密度影，考慮：副脾；胃底壁稍增厚；食管、胃底靜脈曲張；雙腎結石（右腎多發(fā)）。診斷:食管胃底靜脈曲張破裂出血,Caroli ?、蛐?。經抑酸、降低門脈壓力、營養(yǎng)支持、鏡下止血、藥物止血、輸血治療，住院8d 好轉出院[3,4]。

2 護理

2.1 心理護理

患者及家屬有較重的經濟和思想負擔，護理人員應加強與其進行溝通、交流,安慰患者，經了解其家庭情況后科室所有醫(yī)護人員主動捐款助其治療，并為患者積極聯(lián)系上級醫(yī)院盡量尋找治療途徑,減輕患者思想負擔。將胃鏡檢查及鏡下治療的目的、方法、過程、術中配合、術后注意事項等向患者及其家屬說明[5]。幫助他們疏導不良心理,保持良好的心態(tài)，提高治療依從性和配合度。

2.2 飲食護理

急性出血期應禁食,胃底靜脈曲張鏡下治療48h 后無活動性出血時可進食低溫流質飲食,逐漸過渡到半流質及軟食,避免進食粗糙、堅硬、過熱及刺激性強的食物, 避免暴飲暴食，進食時細嚼慢咽,以防對曲張靜脈造成損傷從而導致再出血的發(fā)生。

2.3 體位與活動

鏡下治療后囑患者絕對臥床休息24-48h，將床頭抬高40°，采取臥位，以防胃酸反流；協(xié)助患者翻身，注意動作要輕，指導四肢功能鍛煉，預防下肢深靜脈血栓的發(fā)生；做好防跌倒墜床及壓力性損傷的防范；日常生活避免劇烈運動[6]。

2.4 嚴密觀察病情變化

對患者各項生命體征進行監(jiān)測，觀察其神志，注意尿量變化，若惡心、嘔吐需對癥處理，安慰患者分散注意力；判斷是否有活動性出血的發(fā)生，如有異常及時報告醫(yī)生；對患者胸部、腹部癥狀和體征進行嚴密觀察，及時評估疼痛情況，必要時給予止痛劑；加強口腔護理，避免吸入性肺炎；加強淺靜脈留置針的觀察，避免靜脈炎的發(fā)生；避免使腹腔內壓突然升高的因素。

2.5 藥物護理

及時開通靜脈通路補充血容量、備血、輸血,必要時建立中心靜脈通道,便于快速補液輸血。應用生長抑素3mg 用靜脈泵以4ml/h 泵入降低曲張靜脈內壓力，泵完續(xù)管時間應低于3min 以維持有效的血藥濃度。根據醫(yī)囑采取合理的補液順序，預防低血糖反應的發(fā)生。

2.6 預防并發(fā)癥

肝硬化所致上消化道出血,需對腸內積血進行清除,防止誘發(fā)肝性腦病及加重腹腔積液。

2.7 健康教育

向患者及家屬講解Caroli 的有效信息及相關知識[7]。疏導患者的不良情緒，使其以積極的心態(tài)面對疾病；生活規(guī)律,避免過度勞累；做好飲食管理，日常進食低溫軟食，禁忌煙酒、過熱和粗糙、辛辣刺激性食物；保持排尿排便通暢,出現頭暈及黑便情況及時就醫(yī)；注意保暖,預防感染；咳嗽、打噴嚏、用力排便、提舉重物等容易造成腹內壓增高的因素要盡可能避免，防止引發(fā)曲張靜脈破裂出血。遵醫(yī)囑對保肝藥物進行服用，按時回醫(yī)院進行復查。

3 討論

Caroli 病較少見, 病情復雜, 患者長期反復住院易產生焦慮心理，并發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血者可對生命造成威脅,必須及時開展治療，并配合以有效的護理。護理人員應對該病的治療和護理要點進行學習,對患者病情變化進行密切監(jiān)測，采取有效措施防范再出血的發(fā)生,幫助患者疏導不良心理，進行規(guī)范護理，指導患者掌握自我護理的相關知識尤其是再出血的觀察以減少患者并發(fā)癥的發(fā)生[8]。