周圍神經內囊腫的研究進展

武永輝，喬虎云，常文凱*

(1.山西醫科大學，山西 太原 030001；2.山西醫科大學第二醫院骨科，山西 太原 030001)

周圍神經內囊腫是一種良性的、非腫瘤性質的黏液囊腫[1]，生長于周圍神經外膜內，由厚厚的黏液積聚而成，包裹在致密的纖維囊內。法國解剖學家和外科醫生Beauchêne fils于1810年首次描述了一位肘部尺神經內囊腫的病人，他稱之為“肘部漿液囊腫”[2]。周圍神經內囊腫可以發生在全身各處，如頸、肩、肘、腕、髖、膝、踝，直至掌指處[3-4]，最常見于膝關節，約占68%，主要累及腓總神經，其次為肘關節，約占10%，主要累及尺神經[5]。近年來，上肢神經內囊腫病例報道越來越多[6-11]，這些囊腫會壓迫鄰近神經束，引起周圍神經壓迫性病變，導致受神經支配的肢體發生疼痛、無力、肌肉失神經和萎縮[12]。神經內囊腫多見于中老年人群，男性多于女性，在青少年、兒童中很少見[13]。

1 病理機制

神經內囊腫的病因學是有爭議的，關于神經內囊腫成因的幾種學說，“神經退化論”[14]認為周圍神經自身退化、炎癥滲出導致液體集聚于外膜下形成囊腫，“關節來源論”[15]認為關節滑液可能經周圍神經的關節支流入至神經主干外膜下并集聚成囊性腫物，其他尚有瘤性病變[16]、神經外囊腫干擾[17]等理論。目前最被認同的是聯合關節滑膜液論[12]，該理論認為周圍神經內囊腫均來自于相鄰的滑液關節，關節液因受關節腔的壓力作用，侵入了關節支并流向神經主干，囊腫大小、擴展程度和蔓延方向取決于關節液的壓力和流量。聯合關節滑膜可以用來解釋四肢神經內囊腫的發生機制[5]，神經內囊腫的聯合關節滑膜液論同樣適用于神經外囊腫[18]。Spinner[1]以上脛腓關節腓總神經內囊腫為例將神經內囊腫的發展過程分為以下5個階段：(1)囊液局限于上脛腓關節腔內；(2)囊液受關節腔壓力侵入關節支；(3)囊液沿關節支進入腓深神經的深部；(4)囊液向腓深神經主干蔓延；(5)囊液擴展進入坐骨神經腓側支。除此之外，有文獻報道了1例在同一關節同時形成多個相似的關節支，囊液侵入多條相鄰神經形成的多發神經內囊腫[19-20]。

2 診斷與鑒別

神經內囊腫的診斷依據臨床表現及輔助檢查。神經內囊腫壓迫相鄰神經束，導致肢體疼痛、麻木、感覺障礙、肌肉失神經和萎縮[12]。

2.1 影像學診斷 多普勒超聲因其普遍性能有效篩查及鑒別神經內囊腫[21]，但在描述囊腫大小、形態及關節支位置上遠不及MRI[1，20]。在MRI圖像上，病灶表現為單發或多發的細長形均勻軟組織腫塊，通常在在T1加權像上呈低信號，在T2加權圖像上呈高信號。通過MRI可以檢測到關節支與神經內囊腫的形態，這些形態特征包括：(1)“尾”征(提示關節支關節連接處的囊腫)；(2)“橫肢”征(提示發生在關節內的囊腫)；(3)“U”征(提示U形關節支內的囊腫)；(4)“印戒”征(提示囊腫位于頭部水平的同側神經內)；(5)“婚戒”征(是指囊腫包繞在受累神經的遠近端，提示神經內囊腫發生交叉，可轉移至鄰近神經)[1]。通過MRI影像可以幫助探查囊腫的位置形態、關節支存在，以及術后復查囊腫是否復發。除超聲、CT、MRI外，高分辨率磁共振成像能夠顯示病變與受累神經及其束的關系[22]；磁共振周圍神經成像可以更客觀地描述神經束狀細節和局部肌肉失神經的改變[23]。三維快速自旋回波成像可以在三維圖像中方便地識別囊腫的關節連接和解剖范圍[24]。

2.2 鑒別診斷 神經內囊腫的鑒別診斷主要包括：神經外囊腫、貝克氏囊腫、遺傳學神經性肌萎縮、囊性神經鞘瘤、周圍神經淋巴瘤、周圍神經淀粉樣變性、侵襲性纖維瘤病等[25-26]，主要因其相似的臨床癥狀(肢體麻木、感覺障礙、漸進性失神經萎縮等)易發生誤診、漏診，需借助超聲、CT、MRI等輔助鑒別。

3 治療與預防復發

外科手術治療是神經內囊腫的主要治療方法，各種手術方法包括微創手術[27-29]如超聲下引導針抽吸術、超聲下引導類固醇激素注射、超聲下引導囊壁開窗；切開手術如單純囊腫切除術、囊腫切除+關節支切斷術；當神經干受壓嚴重損傷時可行神經切除或神經移植。過去針對神經和囊腫的手術治療效果一直低于預期，而且復發率高[30]。隨著聯合關節滑膜理論的提出，以及越來越多關節支的存在被證實發現[5]，目前的治療方法主要是解決關節起源和關節支，即行關節支徹底切斷、囊壁切開引流術。Spinner[31]認為神經內囊腫治療的關鍵在于切斷關節支，囊腫可行切開減壓，通過術后MRI觀察發現，囊腫通常在3～12個月會吸收[32]，囊腫及囊壁的切除是不必要的，因其會增加神經損傷的可能[12，33]。

3.1 微創手術 超聲下引導針抽吸術、超聲下引導類固醇激素注射、超聲下引導囊壁開窗均可用于治療癥狀明顯的神經內囊腫[29]，在超聲引導下可以精確解除囊腫對神經的壓迫，能夠及時緩解神經癥狀，用于治療全身各處部位的神經內囊腫，但其潛在風險有囊腫復發、神經束損傷、感染和血管損傷[28]。

3.2 切開手術 切開治療神經內囊腫，能顯著暴露關節支和囊腫，有效解除神經壓迫，緩解癥狀，便于尋找并切斷關節支，避免囊腫復發。Spinner[31]以切開治療上脛腓關節腓總神經內囊腫為例提出4D原則：(1)Dissection(精確剝離--減小創傷)：取有限切口剝離暴露受累神經所在關節，分離受累神經，暴露囊腫及相連關節支；(2)Disarticulation(脫落關節——切除源頭)：切除上脛腓關節，包括切除滑膜與關節軟骨[34]；(3)Decompression(囊腫減壓--緩解癥狀)：囊腫的減壓可通過囊腫抽吸、囊液引流，或部分切除囊腫壁；(4)Disconnection(切除關節支——斬斷中介)：切除鄰近關節支，防止囊腫復發。

3.3 預防復發 Desy[5]統計了1914—2015年全球文獻，神經內囊腫復發率高達30%，分析所有病例術式發現復發病例多數僅行囊腫切除，未行關節支切除，并針對復發病例通過MRI探查均發現關節支存在。同時，徐沁同[33]與常文凱[6]報道了肘部尺神經內囊腫的案例，術中均予以探查關節支并行尺神經前置術，復發率遠低于上述報道。綜上所述，預防復發的關鍵在于徹底切斷鄰近神經周圍關節支[31，33]。

4 總結與展望

綜上所述，隨著周圍神經內囊腫病例數的逐年增長，任何伴有神經壓迫癥狀的患者均應考慮周圍神經內囊腫，多普勒超聲普及率高，能有效篩查神經內囊腫。手術治療徹底切除關節支，有限切除囊壁，充分引流囊液是治療周圍神經內囊腫、避免復發的有效方法。神經周圍關節支細小難以辨別，高分辨MRI能清晰顯示細小關節支的存在，可用于術中精確切除關節支的輔助手段。

本病的文獻報道呈幾何數字式增長，這一趨勢應與全球衛生水平的不斷提高、診斷技術的持續改進密切相關，隨著對周圍神經內囊腫的深入認識，這一罕見的疾病不再陌生，聯合關節支滑膜理論能解釋全身神經內囊腫的發病機制，高分辨MRI能有效描述關節支的位置，徹底切斷關節支，降低復發率，這都將顯著改善患者的預后。