時棟,顧兆偉,趙鶴,曹志偉 中國醫科大學附屬盛京醫院,沈陽110004
額竇氣瘤較為少見,最早由Urken等[1]首先發現,是指全部或局部額竇異常膨脹,并伴有額竇壁骨質變薄的氣化額竇。目前,額竇氣瘤的病因及發病機制尚不明確,患者主訴為頭痛、頭悶脹感、前額部膨出。國內外額竇氣瘤的相關報道較少,多以病例報告形式出現[2~7],關于該病的臨床資料總結較少。本研究總結了5例額竇氣瘤患者的臨床資料,為提高臨床對該病的認識提供依據。
1.1 一般資料 選擇2011~2017年中國醫科大學附屬盛京醫院耳鼻咽喉科收治的額竇氣瘤患者5例,均為男性,年齡18~36歲,平均27.6歲,均無基礎疾病。本研究通過醫院倫理委員會審核,患者均簽署知情同意書。
1.2 臨床表現 病程:6個月~20年,平均8.9年。癥狀與體征:均存在鼻塞伴流涕、頭痛及頭部悶漲感、前額部漸進性膨隆,其中伴嗅覺下降2例;均無視力下降及復視,既往無前額部外傷及手術史。體格檢查顯示均存在前額部膨隆,其中合并鼻中隔偏曲4例、嗅區腫物1例、中鼻道息肉3例。
1.3 影像學檢查 5例均行鼻竇平掃+三維CT檢查,均表現為鼻竇炎、額竇異常增大、前額膨隆、額竇壁局部骨質變薄,額竇開口附近見額篩氣房存在;伴嗅裂區腫物1例,鼻息肉3例,鼻中隔偏曲4例。
1.4 治療與轉歸 1例于門診應用鼻噴激素及黏液促排藥物,未行手術治療。4例住院患者均行鼻內窺鏡下鼻腔鼻竇手術,均于術中切除額竇口水腫黏膜及額氣房,充分開放額竇口。4例手術患者中,1例行鼻竇開放術+雙嗅區腫物切除,術后病理示雙側嗅裂區呼吸道上皮腺瘤樣錯構瘤,另3例行鼻竇開放術+息肉切除+鼻中隔矯正術。1例門診就診患者用藥治療1個月后復查,鼻塞及前額部悶脹感癥狀較前緩解,后未再行復查。4例手術患者術后2周行鼻內鏡檢查,顯示鼻竇開放良好,鼻塞及前額部疼痛均緩解;于門診定期復查隨訪1年,患者鼻塞、前額部疼痛及悶脹感明顯好轉,前額部無繼續膨隆。
2.1 額竇氣瘤的臨床特點 Urken等[1]將額竇氣瘤描述為有局部或全部額竇異常膨脹,并伴有骨質變薄的氣化額竇,無臨近結構侵蝕及相關局部受壓癥狀。額竇氣瘤的病因及發病機制尚不明確,目前推測病因可能為額竇開口處單向活瓣導致額竇腔與鼻腔壓力不均衡[8, 9],額竇內壓力增高,而不斷增加的正壓可導致頭痛、頭悶脹感、額竇腔膨脹及骨質變薄。本研究5例患者均伴有鼻竇炎,額竇開口附近均可見額篩氣房,其中3例伴有鼻息肉、4例伴有鼻中隔偏曲。這可能是長期鼻塞及炎癥刺激導致鼻竇黏膜腫脹,堵塞額竇入口,形成類似黏膜單向活瓣,同時炎癥加重活瓣效應;此外,額竇口竇道狹長、額篩氣房的存在以及嗅區腫物等均可導致額竇開口被擠壓,造成黏膜水腫,而額竇入口形成的單向活瓣也可導致氣瘤發生。本研究中1例術中見篩區炎癥、額隱窩內黏膜腫脹,似形成黏膜瓣,雙側中鼻道及嗅裂區腫物;術后病理示雙側嗅裂區呼吸道上皮腺瘤樣錯構瘤,腫物擠壓篩區,堵塞額竇開口,推測與額隱窩及額竇入口黏膜活瓣形成有關。
2.2 額竇氣瘤的診斷及鑒別診斷 目前,額竇氣瘤的診斷主要依據病史、查體及影像學資料。額竇氣瘤為額竇異常膨脹伴有額竇壁骨質變薄,但無臨近結構侵蝕,無相關局部受壓癥狀[10],臨床表現主要為前額部膨出、頭痛、頭悶脹感。本研究5例患者既往均無前額部外傷及手術史,均表現為長期鼻塞、流涕,前額部漸進性突出,均伴有前額部疼痛及悶脹感,均無視力下降、復視等局部受壓癥狀。5例患者的鼻竇三維CT及AR重建均表現為額竇過度氣化,竇腔擴大,額竇前壁膨出,且局部額竇壁骨質變薄;5例患者均可見額篩氣房存在,其中1例雙側額竇不對稱性膨出,右側額竇充滿軟組織密度影,雙側嗅裂區及中鼻道充滿軟組織密度影;5例均未見額竇壁、眶周及顱骨骨質破壞。因此,若就診患者有頭痛伴悶漲感病史,且有前額部漸進性膨出,CT檢查提示額竇異常增大、前壁突出且骨質變薄,可考慮診斷為額竇氣瘤。
額竇氣瘤最主要的鑒別診斷包括過度氣化額竇、膨脹氣化額竇[11]。過度氣化額竇是指額竇發育超出了正常額竇的上限,但是沒有額骨隆起,未侵襲顱內、篩竇、鼻腔或眶內。過度氣化額竇患者臨床上大多沒有明顯癥狀[12],需要CT掃描來排除額竇壁任何骨質變薄或侵蝕。膨脹氣化額竇是指全部或局部額竇異常膨脹,額竇壁骨質連續且為正常厚度,常向外移位侵蝕臨近結構,引起相關局部受壓癥狀[13,14];膨脹氣化額竇可導致額部隆起,顱內、篩竇、鼻腔或眶內侵蝕,故患者主訴可能為額部膨出、頭痛、復視等。既往文獻中有將膨脹氣化額竇誤診為額竇氣囊腫[15,16],因膨脹氣化額竇患者存在整個或者局部額竇腔膨隆,所以額竇氣瘤與膨脹氣化額竇的臨床癥狀相似。但額竇氣瘤伴有局部額竇壁骨質變薄,無臨近結構侵蝕,無復視等局部受壓癥狀。
額竇氣瘤目前較為少見,發病率極低,臨床醫師對其認識較少,導致該病診斷率也比較低。如果在日常臨床工作中充分注意,增加對額竇氣瘤臨床表現及影像學表現的了解,可避免額竇氣瘤的漏診。
2.3 額竇氣瘤的治療及轉歸 手術是阻止額竇氣瘤持續進展的重要治療方法。本研究5例患者中4例行鼻內鏡下鼻腔鼻竇手術,其中1例于鼻內鏡下切除雙側鼻腔及中鼻道息肉樣物,另3例均于鼻內鏡下行鼻中隔矯正術,并開放額竇口、切除額竇內額氣房、清除額竇內膿性分泌物。由于額竇入口黏膜腫脹及額竇氣房的存在形成單向活瓣,導致鼻竇內壓力增高,造成氣瘤發生。鼻內鏡手術開放額竇開口,清理額竇入口腫脹黏膜,切除額氣房;因此,額竇通氣引流得以改善,竇內高壓氣體排出,壓力恢復正常,患者頭痛及前額部膨隆得到緩解。青少年額竇氣瘤患者行鼻內鏡手術去除單向活瓣可防止額竇氣瘤繼續發展。另有相關病例報告指出,患者可行額部整形手術,切除額竇前壁,并利用生物補片修補前額部外形[12,13]。目前關于額竇氣瘤預后的相關報道較少,患者行鼻內鏡下額竇開放術后一般預后良好,癥狀及生活質量明顯改善。
綜上所述,額竇氣瘤的臨床特點為前額部漸進性膨隆,多伴前額疼痛或悶脹感;鼻竇CT示前額部異常膨脹,且額竇壁局部骨質變薄,可能與額竇入口形成類似單向活瓣結構導致額竇通氣引流障礙有關。鼻內窺鏡手術可開放額竇開口,解除引起活瓣效應的相關因素,從而改善額竇通氣引流、阻止氣瘤繼續發展。青少年患者行鼻內鏡手術可及時減輕頭痛、頭悶脹感,并阻止前額部膨隆進展。