1例先天性中樞性低通氣綜合征伴先天性巨結腸患兒的圍術期護理

張璐 王嘉蔓 諸紀華 凌云 胡艷 陳曉飛 王秋月 方艷華

先天性中樞性低通氣綜合征（congenital central hypoventilation syndrome,CCHS）是指呼吸中樞化學感受器的原發性缺陷，對CO2敏感性降低，自主呼吸控制衰竭，造成肺通氣減少，導致高碳酸血癥、低氧血癥及一系列臨床癥狀的綜合征[1]。臨床主要表現為患兒醒著時呼吸平穩，夜間入睡后出現呼吸運動減弱，甚至忘記呼吸，從而呼吸、心跳驟停而死亡，研究發現93%～100%的CCHS患者PHOX2B基因出現突變[2]。CCHS患兒常伴有先天性巨結腸，又稱先天性腸無神經節細胞癥，是引起兒童便秘及低位不完全腸梗阻的常見外科疾病，發病率為1/2 000～5 000，胚胎在5～12周時，腸神經嵴細胞沿腸壁遷移異常終止，引起部分腸壁肌間神經叢和黏膜下神經叢神經節細胞缺如、無法產生有效的腸蠕動，遷移中斷的時間越早，受累腸管越長[3]。目前手術方式多為腹腔鏡下改良Soave巨結腸根治術，此方法具有創傷輕、瘢痕小、術后恢復快、并發癥少等優點，安全可靠[4]。CCHS存活的患兒比較罕見，因一經確診，家長往往接受不了需長期通氣治療而選擇放棄，同時伴有先天性巨結腸并行巨結腸根治的更在少數。浙江大學醫學院附屬兒童醫院新生兒外科收治了1例CCHS伴先天性巨結腸患兒，經過手術治療及圍術期的精心護理，效果滿意，現報道如下。

1 臨床資料

患兒男，7個月21 d，因“結腸造瘺術后4個月余，擬行巨結腸根治術治療”于2019年5月2日入本院。患兒系G1P1孕35+5周單胎剖宮產，出生體重2 460 g，出生時Apgar評分不詳，有窒息史。患兒曾于2018年9月30日至2019年3月19日因新生兒窒息來本院新生兒NICU治療，入院后患兒有反復發紺及CO2潴留病史，經基因檢測，確診為先天性中樞性低通氣綜合征，開奶后反復腹脹，于2018年12月12日急診行剖腹探查+腸粘連松解+結腸肝曲造瘺+腸壁多點活檢術，術后患兒恢復穩定后出院。

本次入院查體：患兒持續鼻導管吸氧狀態下面色紅，反應好，神志清，體溫37.1℃，脈搏134次/min，呼吸38次/min，血壓103/58 mmHg。右腹部可見長約5 cm切口，愈合良好，右側可見腸造瘺，血運好，腹平軟，血氣分析提示：pH 7.472，HCO3-35.5 mmol/L，PCO248 mmHg，PO298 mmHg，標準剩余堿 11.1 mmol/L，實際剩余堿10.7 mmol/L，入科后予持續改良鼻導管吸氧（氧流量4 L/min），血氧飽和度監護維持在88%～100%，完善各項實驗室檢查，做好術前準備，擇期行巨結腸根治術。

2019年5月2至7日予巨結腸灌腸，口服補液鹽清理腸道，甲硝唑稀釋液保留灌腸；于2019年5月8日在全麻下行“剖腹探查+腸粘連松解+腸造瘺回納+巨結腸根治+闌尾切除+腹腔沖洗引流術”，術程順利，術后麻醉未醒，轉入SICU治療，予呼吸機支持1 d（同步間歇指令通氣聯合壓力支持模式，吸入氧濃度60%），麻醉醒后撤呼吸機，予面罩吸氧（氧流量5 L/min）1d，血氧飽和度監測維持在85%～100%，于2019年5月10日轉回新生兒外科病房。患兒生命體征平穩，面色紅，呼吸平穩，腹部傷口敷料有少許血性滲液，腹腔引流管、留置導尿管、胃腸減壓管及肛管引流通暢，右股深靜脈固定妥，白天予改良鼻導管吸氧（3 L/min），夜間予鼻罩無創雙水平正壓通氣，血氧飽和度檢測維持在90%～100%，予禁食、胃腸減壓、補液、止血、化痰、護胃、抗感染治療，測血氣分析提示：pH 7.285，HCO3-36.1 mmol/L，PCO250.3 mmHg，PO291.6 mmHg，標準剩余堿6.4 mmol/L，實際剩余堿6.1 mmol/L；術后第5天拔除胃腸減壓；術后第7天予奶15 ml，12次/d喂養，拔除腹腔引流管及肛管；術后第9～12天患兒大便偏稀，肛周皮膚破損，予蒙脫石散及雙岐桿菌三聯活菌散口服調節腸道菌群，加強肛周皮膚護理；于術后第15天加奶至100 ml，12次/d喂養，并添加米糊2次/d；術后第16天，生命體征平穩，血氣分析正常，腹部切口恢復良好，解黃色糊便3～5次/d，體重增長了0.5 kg，予帶鼻導管吸氧及口服藥雙岐桿菌三聯活菌散出院，出院后1、3、6個月復查，患兒恢復良好。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 腸道準備 巨結腸根治術前腸道的清潔度決定了該手術的成功與否及術后并發癥發生率，規范的清潔灌腸能夠有效地清除腸道內的積氣、積糞，從而減輕腹脹，還可以減輕腸道炎癥的刺激和水腫，防止術中糞便污染，減少術后并發癥[5]。本例患兒為雙口造瘺，因造瘺口腸管較細且觸碰易出血，故采用硅膠導尿管于術前1周采用39～41℃的0.9%氯化鈉溶液進行造瘺口近端清潔灌腸，導尿管頭端予石蠟油潤滑后，自造瘺口插入導尿管，動作輕柔，如遇阻力無法進入時，切忌強行插入，可將硅膠導尿管外撤約1～3 cm，再調整方向繼續前進，如仍無法進入，可采用邊注射0.9%氯化鈉注射液邊插管輕柔稍用力插入，插入約15～20 cm左右，每次灌入0.9%氯化鈉注射液20 ml，總量不超過100 ml/kg；由內自外，逐段沖洗，直至排出清水為止。清潔灌腸后，遵醫囑予0.5%甲硝唑液保留灌腸，以降低術后炎癥的發生風險。術前3 d遵醫囑予禁食不禁水，并口服補液鹽以防脫水。本例患兒為CCHS患兒，灌腸前應在灌腸室準備好氧流表、急救物品（復蘇皮囊、吸引器）、藥品等，應由醫生陪伴在旁，同時觀察患兒的面色、口唇、呼吸及氧飽和度情況，避免劇烈哭吵，使用安撫奶嘴或聽音樂等分散患兒注意力。該患兒腸道準備期間生命體征平穩，腸道準備充分，腸道內無殘留糞渣，術中視野清楚。

2.1.2 心理護理 本例患兒為小嬰兒且并發CCHS，家長雖對該病已了解，但對于手術中可能出現的風險比較擔憂。護士在手術前向家長說明手術治療的方法、麻醉的方式、術前及術后的注意事項、術后觀察的要點及可能出現的并發癥，讓家長能夠對疾病的特點及治療措施有深入了解；平時多與家長溝通，及時發現問題，本例患兒家長經過心理疏導，能積極配合治療，且依從性較高。

2.1.3 腸造口護理 腸造口是搶救肛腸先天性畸形、腸壞死合并休克以及腹腔廣泛感染等危重急腹癥的常見手術方式[6]。兒童腸造瘺術后并發癥的發生率較成人高[7]，而造口周圍皮炎是造口患兒最常見的并發癥，因造瘺口無括約肌控制，患兒大便排出無規律性，大量糞便及消化液刺激造瘺口周圍皮膚，易導致周圍皮膚潮紅，甚至糜爛[8]，所以做好造瘺口周圍皮膚的護理是預防皮炎的關鍵。護理造口患兒時，正確使用造口袋是預防造口周圍皮炎的重要措施。護士詳細告知家長造口袋的正確使用方法：該患兒的造口袋一般2～3 d更換1次，如有大便滲漏或底盤腐蝕時及時更換，在撕離造口袋時可使用造口剝離劑去除粘膠；首先清理好造口周圍皮膚，用溫水擦凈糞便，并安置棉球在造口上方以防糞便污染；其次在造口周圍皮膚預防性使用造口粉，用棉簽將多余粉末撣去，再噴上液體敷料保護皮膚，一層粉一層敷料，以少量多次為宜，可重復使用，并以液體敷料結尾；然后根據造口形狀裁剪底盤，大約比造口大1～2 cm，以恰好能穿過腸管為宜；最后徹底待干后將造口袋粘貼上去，佩戴后可用溫熱的手掌對造口袋進行加熱，使其粘貼得更加牢固；另外告知家長需要觀察造口腸管的血循環、長度，如有腸管壞死，腸管回縮、脫垂，造口狹窄等情況發生時及時告知醫護人員。本例患兒經過上述護理，術前未發生造口并發癥。

2.2 術后護理

2.2.1 呼吸道管理 呼吸道護理是CCHS伴先天性巨結腸患兒術后護理的重點，治療的關鍵在于改善通氣障礙[9]，呼吸的支持以及膈肌起搏，但后者僅適用于1歲以上兒童，鼻罩無創雙水平正壓通氣是此類患兒常用的呼吸機支持治療方法，它能改善氣體的交換、減少呼吸做功、防止CO2潴留[10]。無創正壓通氣治療時，最重要是體位及鼻罩的固定，體位及固定不合適會直接影響患兒通氣時的效果。患兒宜取仰臥位，適當抬高上半身約15°～30°，肩部可墊毛巾卷以開放氣道，以保持呼吸道通暢；選擇鼻罩要適中，不宜過大，以免漏氣，并根據頭圍選擇合適的固定帽，平時應特別注意防止頭面部壓瘡的發生，特別是鼻部皮膚情況；另外通氣時應保持一定的壓力，管路的密閉及口腔的閉口對于壓力的保持非常重要，要避免患兒哭吵并保持口腔的閉合，使人機同步。在氧療及通氣治療時，要密切監護患兒面色、生命體征及血氧飽和度情況，并檢測血氣情況。本例患兒術后麻醉未醒前先予呼吸機支持治療1 d，血氧飽和度維持在95%～100%，待麻醉清醒后予以面罩吸氧2 d，氧流量（5 L/min），血氧飽和度維持在90%～100%，轉入新生兒外科病房后白天予改持續改良鼻導管吸氧（氧流量3 L/min），待晚上患兒入睡后，給予鼻罩無創正壓通氣呼吸機支持治療，治療效果好，未出現人機對抗，為預防CO2潴留及低氧血癥的發生，平時須勤扣背，促使CO2排出，定期檢測血氣分析，本例患兒術后至出院未出現CO2潴留及高碳酸血癥的發生。

2.2.2 導管及傷口的護理 巨結腸根治術后導管較多，且均比較重要，特別是肛管，它起到支撐切口、引流糞便、減輕吻合口壓力的作用，是保證手術成功的關鍵導管。因患兒小且好動，導管意外滑脫是最常見的問題[11]，所以術中使用縫線將肛管固定，防止滑脫。待該患兒術后轉回病房后，再使用3M膠布纏繞式將肛管交叉固定于臀部；腹腔引流管連接皮膚處使用3M膠布蝶翼交叉固定，遠端予平臺高舉法固定[12]；胃腸減壓管使用“工”形膠布粘貼于鼻梁，并用3M敷貼固定臉頰處；另外特別要做好患兒的約束工作，防止意外拔管。護理中要保持各類導管固定妥當、引流通暢，觀察各導管引流液的量、性質及顏色，并及時記錄。最后向家長做好解釋及宣教工作：如有膠布松脫、引流不暢、引流液性質、量改變時及時告知護士，注意切口處敷料有無滲血、滲液，切口有無紅、腫等，避免患兒劇烈哭鬧，以免腹壓增大而使切口裂開。本例患兒因大便偏多，肛管拔除后直接刺激肛周皮膚，導致該患兒出現紅臀及皮膚破損，予紅外線激光照射，及時清除大便，予硅凝膠膠布粘貼于臀部，以保護臀部皮膚并防止大便刺激，且可重復使用，并遵醫囑口服蒙脫石散及雙岐桿菌三聯活菌散調節腸道菌群，至術后第10天，患兒紅臀消退。在住院期間該患兒未出現意外拔管，至出院時切口已愈合。

2.2.3 營養支持 患兒禁食期間應做好液體的管理，以防水電解質紊亂，拔除胃管后如無嘔吐方可進食，少量多餐，逐量加奶至全量，注意飲食衛生，避免暴飲暴食，提倡母乳喂養。本例患兒術后胃腸減壓5 d，禁食6 d，期間做好口腔護理，并給予靜脈補液治療，進糖速度控制在6～8 mg/（kg·h），于術后第7天開奶，初始奶量15 ml，12次/d，少量多餐喂養，術后第9～12天患兒大便偏稀，予蒙脫石散及雙岐桿菌三聯活菌散口服調節腸道菌群，至術后第15天加奶至100 ml，12次/d，并添加米糊，2餐/d。該患兒并發CCHS，在進食時需特別注意面色、呼吸及血氧飽和度情況，間歇喂養，以防奶液嘔吐窒息，至出院該患兒奶量完成好，大便3～4次/d，體重增長了0.5 kg。

2.2.4 出院管理 出院前制定好嚴密的宣教計劃，并在出院前1周給患兒家長做好呼吸機、監護儀、鼻導管吸氧、擴肛方式、傷口護理、營養評估的培訓，教會家長各類儀器的使用，并對家長進行操作及理論考核，考核通過方能出院，并將宣教資料交給家長，方便家長查閱。教會家長正確的擴肛方法，有效的擴肛能促進患兒促進腸蠕動，一般于術后2周后開始，擴肛器選擇由細到粗，隨著年齡的變化逐漸加大；擴肛時前端涂石蠟油，以防肛門或腸道撕裂出血，前3個月1次/d，每次30 min，連續3～6個月[13]。囑注意飲食衛生、切忌暴飲暴食，教會家長觀察有無小腸結腸炎、腹脹、便秘、腸梗阻等并發癥的發生，防止呼吸道感染，指導家長分別在出院后1、3、6、24個月門診復查，如有不適，及時就診。為家長調好呼吸機參數，告知家長因家中無法實時監測CO2潴留情況，應注意心率及血氧飽和度的變化，排除哭鬧等其他因素，如心率增快，血氧飽和度下降要警惕CO2潴留。出院后建立隨訪檔案，電話干預隨訪，本例患兒出院后隨訪6個月，傷口愈合良好，體重增長理想，血氧飽和度維持在正常范圍，夜間睡眠良好，正壓通氣應用時人機同步好，無并發癥發生。

3 小結

CCHS是一種終身的疾病，出院并不意味著治療的結束，而是治療的延續。因家長多選擇放棄，所以CCHS存活的患兒比較罕見，行先天性巨結腸根治術的報道較少，術前做好造瘺口的腸道準備、術后做好呼吸機管理，合理營養支持，出院做好呼吸機、各類監護儀及擴肛等的培訓教育是保證手術成功的關鍵。