腰骶部脊髓黏液乳頭狀型室管膜瘤MRI特征與手術所見的相關性

白博鋒，王立學，趙本琦，董鴻鵬，鄭卓肇，馬永強

(清華大學附屬北京清華長庚醫院放射科 清華大學臨床醫學院，北京 102218)

黏液乳頭型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma， MPE)屬WHO Ⅰ級室管膜瘤[1]，大多生長緩慢，邊界清晰，其周圍為結締組織，部分腫瘤包膜可被破壞而浸潤或黏附于脊髓圓錐和馬尾神經根，難以完整切除，且與腫瘤術后復發及神經功能缺損相關[2]。本研究觀察MPE術前MRI特征，結合術后病理結果分析其與手術所見的相關性。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2015年1月—2019年4月清華大學附屬北京清華長庚醫院14例經病理確診的MPE患者，男6例，女8例，年齡14～39歲，平均(27.9±6.3)歲；于手術前后以McCormick量表[3]對神經功能狀態進行分級：神經功能基本正常、步態正常為Ⅰ級；感覺運動障礙、可獨立行走為Ⅱ級；神經功能缺損較嚴重、需拐杖/支架行走為Ⅲ級；神經功能嚴重缺損、需要使用輪椅為Ⅳ級。

1.2 儀器與方法 采用GE AW750 3.0T MR掃描儀，行常規MR平掃；參數：矢狀位T1W，TR 500 ms，TE 12 ms；矢狀位T2W，TR 3 000 ms，TE 110 ms，FOV 30 cm×30 cm，矩陣352×256，層厚4 mm；軸位T2W，TR 3 000 ms，TE 20 ms，FOV 20 cm×20 cm，矩陣320×224，層厚4 mm。增強掃描以釓噴酸葡胺注射液為對比劑，劑量為0.1 mmol/kg體質量，分別采集矢狀位、軸位脂肪抑制T1WI，掃描參數同前。1例患者術前于外院檢查，未獲得詳細參數。

1.3 圖像分析 術前觀察腫瘤侵襲范圍(以椎體計數)、T1WI、T2WI信號(與脊髓灰質比較)及強化方式；以軸位T2WI和/或軸位增強T1WI評估腫瘤與周圍組織(馬尾神經根和脊髓圓錐)的關系。由2名具有5年以上工作經驗的放射科醫師評估所有圖像，意見不一時經協商達成一致。

1.4 外科治療及術后觀察 根據臨床資料及術前影像學所見確定手術范圍及手術方式，分為顯微鏡下一次性全部切除和分段切除，均于神經電生理監測下施行；將術后增強MRI顯示無殘留腫物判定為腫物完全切除。腫瘤復發定義為完全切除腫瘤后第二次術后病理診斷為MPE，或術后復查MRI顯示出現新的異常強化灶。于術后1個月及1年以上(中位數27個月)進行隨訪，觀察臨床癥狀，并進行神經功能狀態分級。

1.5 統計學分析 采用SPSS 25.0統計分析軟件。以中位數表示計量資料，以百分率表示計數資料。采用Fisher精確法評價MRI表現與病灶和周圍組織粘連情況的相關性。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現 12例(12/14，85.71%)出現腰背部疼痛；4例(4/14，28.57%)出現運動障礙，包括3例下肢運動障礙及1例因嚴重運動障礙而無法自由活動；5例(5/14，35.71%)下肢疼痛；5例(5/14，35.71%)下肢麻木；3例(3/14，21.43%)括約肌功能紊亂。明確診斷前癥狀持續時間2～48個月(中位數為11個月)。

2.2 術前MRI表現與術中所見及術后情況對比 術前MRI顯示14例22個MPE病灶均起源于終絲，縱向生長累及脊椎1～6節段。軸位MRI顯示3個病灶位于硬膜囊中央，7個位于邊緣，12個占據全部椎管。與脊髓比較，21個病灶T1WI呈等信號，1個呈均勻高信號；T2WI中，10個病灶呈均勻高信號(圖1A)，1個呈均勻低信號，11個呈不均勻信號，其內見多發低信號(圖2A)。增強后所有病灶均明顯強化，其中7個均勻強化(圖1B)、15個不均勻強化(圖2B)。

圖1 患者女，31歲，MPE A.平掃矢狀位T2WI； B.矢狀位脂肪抑制增強T1WI (箭示腫物)

對所有病灶均通過外科手術成功切除。首次手術對11例(11/14，78.57%)行腫物全切術，3例行分段切除術。共對19個病灶行顯微鏡下腰骶部腫物一次性全切術，對3個行顯微鏡下分段切除術。2例(7個病灶)接受2次切除術，其中1例(1個病灶)首次接受分段切除術，復發后接受一次性全切術。

術中見17個病灶與周圍組織粘連，5個無明顯粘連。相比增強T1WI呈均勻強化的病灶，不均勻強化者更易與周圍組織粘連(P=0.02)；病灶T2WI表現則與周圍組織粘連情況無顯著相關(P>0.05)，見表1。MRI顯示5個病灶上界在L1水平，術中證實其中3個(3/5，60.00%)與圓錐粘連而分界欠清(圖2C)，2個(2/5，40.00%)與圓錐無明顯粘連，但壓迫圓錐使之移位(圖3)。

表1 MPE病灶MRI表現及其與周圍組織粘連的相關性[個(%)]

圖2 患者女，24歲，MPE A.矢狀位T2WI(箭示腫物)； B.矢狀位增強T1WI(箭示腫物)； C.軸位脂肪抑制增強T1WI(箭示腫物)； D.病理圖(HE，×200)

圖3 患者男，35歲，MPE A.矢狀位增強脂肪抑制T1WI； B軸位增強脂肪抑制T1WI (箭示腫物)

T2WI呈多發低信號的MPE病灶術后病理檢查于光鏡下見瘤細胞呈立方狀或卵圓形，在血管間質軸心周圍呈乳頭放射狀排列，并見玻璃樣變、黏液變性及出血，部分存在以血管為中心的假菊形團(圖2D)。免疫組織化學結果示5例Ki-67(5%+)，其中2例MPE復發。

術后隨訪期間，2例接受腫物全切術及1例接受分段切除術患者腫瘤復發，首次手術切除與腫瘤復發時間間隔分別為18、38和12個月；后者共出現6個病灶，接受第二次顯微鏡下全切術，3個月后再次復發，術后6個月病情進展(圖4)。隨訪期間無死亡病例。

圖4 患者男，14歲，MPE A.術前矢狀位增強T1WI示腫物呈不均勻強化； B.術后1年矢狀位增強脂肪抑制T1WI； C.第二次術后3個月矢狀位增強脂肪抑制T1WI顯示腫瘤復發； D.第二次術后6個月矢狀位增強脂肪抑制T1WI示腫瘤再次復發 (箭示腫物)

2.3 手術前后神經功能狀態 術前1例(1/14，7.14%)出現尿頻，術后恢復正常；1例(1/14，7.14%)排尿不暢兼便秘，術后有所改善，但隨訪期間腫瘤復發后再次出現上述癥狀；1例(1/14，7.14%)便秘，隨訪期間癥狀未獲明顯改善。腰背疼痛術后均有所改善。McCormick量表顯示，腫物與周圍組織無明顯粘連者術后神經功能狀態均從Ⅱ級降至Ⅰ級；存在粘連患者中，2例術后1個月病情進展，2例末次隨訪(分別為術后20個月和21個月)病情進展，見圖5。

圖5 McCormick量表評分

3 討論

MPE來自終絲內室管膜細胞的殘余[4]，約占終絲和馬尾神經原發腫瘤的90%[5]。MPE患者長期生存率較高，術后10年總生存率為97%，無進展生存率為62%，局部控制率為72%[6]。目前對本病尚無明確的治療指南，根治性切除術被視為避免腫瘤復發和實現長期生存的主要手段[7-8]。AKYUREK等[6]發現MPE初次手術切除范圍與患者無進展生存率或總生存率無顯著相關。多數研究[1，4，9]顯示兒童MPE病變范圍廣，比成人更易向周圍侵犯，且治療效果不佳，易復發。本研究1例14歲患兒接受分段切除術后1年腫瘤復發，且為多發病灶，接受第二次顯微鏡下全部切除術后僅3個月再次復發，提示年齡較小患者的病灶更具有侵襲性，易沿腦脊液播散。

相比其他亞型的室管膜瘤，MPE易伴自發性出血，導致瘤內壓力增高；腫瘤可能在狹窄空間內迅速生長，導致包膜破裂，之后腫瘤細胞可沿周圍神經根播散，包繞神經根和脊髓圓錐，此時如完整切除腫瘤將導致不可逆的神經損傷，使得預后不佳[2，5，10-11]。本組17個與周圍組織粘連的病灶中，11個(64.71%)T2WI可見低信號出血灶，增強后無明顯強化，術中及術后病理組織學確定瘤內存在出血。增強T1WI顯示14個(14/17，82.35%)病灶呈不均勻異常強化，與均勻強化病灶比較，不均勻強化病灶更易與周圍組織粘連。另一方面，本組病灶T2WI表現與其粘連情況無顯著相關，可能與樣本量較小有關。 SCHWEITZER等[12]認為馬尾室管膜瘤患者出現排尿困難提示預后不佳。本組14例術后均未見明確腫瘤殘留，但部分患者術后出現大小便功能障礙而需接受灌腸或導尿，或隨訪發現術后仍存在大小便費力等問題，可能與手術過程造成的永久性神經損傷相關，提示術前MRI評估MPE病灶與周圍組織粘連情況極為重要。

手術治療MPE的目標是盡可能完全切除，但應以最大程度保證患者術后神經功能狀態為前提。術前MR T2WI顯示腫物內存在低信號出血灶、增強后腫物不均勻強化提示其可能與周圍組織粘連，及時發現粘連對指導手術及評估預后具有重要意義。