右側(cè)內(nèi)淋巴囊源性低級(jí)別腺癌1例

武金龍，姚新宇，杜祥穎

(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科，北京 100053)

患者男，36歲，右耳無明顯誘因聽力下降2年，加重6個(gè)月，口眼歪斜4個(gè)月。查體：右眼瞼閉合無力，口角向左側(cè)偏斜。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。頭部CT平掃：右側(cè)乳突氣房及竇部見3.6 cm×2.7 cm軟組織密度影，聽小骨形態(tài)正常；右側(cè)頸靜脈孔、內(nèi)聽道后壁、顳骨乳突內(nèi)后壁骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)邊緣不連續(xù)，呈“蜂窩”樣骨質(zhì)破壞(圖1A)；診斷：右側(cè)顳骨骨質(zhì)破壞。頭部MRI：右側(cè)巖骨旁、頸靜脈孔區(qū)、乳突及內(nèi)聽道內(nèi)部4.1 cm×3.2 cm不規(guī)則異常信號(hào)，T2WI呈高-低信號(hào)移行帶，邊緣呈高、低混雜信號(hào)(圖1B)，鄰近腦橋及右側(cè)小腦受壓，右側(cè)三叉神經(jīng)受壓內(nèi)移，右側(cè)面神經(jīng)、聽神經(jīng)顯示不清；增強(qiáng)后腫物明顯不均勻強(qiáng)化(圖1C)；診斷：右側(cè)顳骨乳突部惡性占位。數(shù)字減影血管造影顯示右側(cè)橋小腦角區(qū)腫物由右側(cè)耳后動(dòng)脈、枕動(dòng)脈供血。行顳下入路右側(cè)顳骨乳突部腫物切除術(shù)，術(shù)中見3.9 cm×3.1 cm暗紅色腫物，上至鼓室、鼓竇天蓋，下至乳突尖，后至乙狀竇后1 cm。術(shù)后病理：光鏡下見乳頭狀瘤細(xì)胞，呈輕度異型性，伴灶狀鈣化，侵犯骨組織(圖1D)。免疫組織化學(xué)：CK(+)，GFAP(部分+)，EMA(+)，Vim(+)，Ki-67(5%+)，S-100(散在+)，CK7(+)。病理診斷：右側(cè)內(nèi)淋巴囊源性低級(jí)別腺癌。

圖1 右側(cè)內(nèi)淋巴囊源性低級(jí)別腺癌 A.軸位CT平掃； B.軸位MR T2WI； C.軸位增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×40) (箭示病灶)

討論內(nèi)淋巴囊可維持內(nèi)耳淋巴囊壓力平衡，分為近、遠(yuǎn)兩部分，其近側(cè)走行于顳骨中后緣骨性凹陷內(nèi)，是內(nèi)淋巴囊腫瘤(endolymphatic sac tumor， ELST)的起源位置。ELST多見于女性，平均發(fā)病年齡42歲，臨床多表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽力下降、耳鳴及眩暈等。本病CT多表現(xiàn)為顳骨前庭導(dǎo)水管周圍軟組織密度影，邊界不清，內(nèi)有廣泛“蜂窩”樣骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，多由腫瘤緩慢生長(zhǎng)、漸進(jìn)破壞形成。MR T2WI可見腫物內(nèi)部高-低信號(hào)移行帶，部分邊緣呈高信號(hào)；增強(qiáng)后腫物呈不均勻強(qiáng)化。鑒別診斷：①頸靜脈球瘤，鼓膜多呈藍(lán)色，耳鳴呈搏動(dòng)性，頸靜脈球窩擴(kuò)大伴鄰近骨質(zhì)“蟲蝕”樣破壞，增強(qiáng)后腫物明顯強(qiáng)化，呈“鹽-胡椒”征；②顳骨轉(zhuǎn)移瘤，多來自前列腺癌轉(zhuǎn)移，骨質(zhì)不規(guī)則破壞，內(nèi)部信號(hào)不均勻；③橋小腦角區(qū)腦膜瘤，形態(tài)多規(guī)整，信號(hào)均勻，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。本病最終確診需依靠病理學(xué)檢查。