腹膜后血管瘤樣纖維組織細胞瘤1例

鄭 義，孟清麗，蘆 鉞

(承德市中心醫院放射科，河北 承德 067000)

患者女，63歲，因“無明顯誘因右上腹脹痛伴惡心、嘔吐9日”就診；進食后腹痛明顯，嘔吐物為胃內容物，量中等，無發熱和黃疸。查體和實驗室檢查未見異常。CT：腹膜后29 mm×38 mm×45 mm不規則包塊，向后包繞、擠壓下腔靜脈，與左、右腎靜脈后壁分界不清，密度不均勻，CT值46～60 HU；增強后腫塊未見明顯強化，動脈期、靜脈期、延遲期CT值分別為58、52、56 HU(圖1A～1C)。CT診斷：腹膜后血腫。于全麻下行腹膜后包塊切除術，術中見腹膜后5.0 cm×6.0 cm黑色包塊，表面不平，質硬，包裹下腔靜脈，與右腎粘連緊密，雙側腎靜脈被其包裹，右側輸尿管部分走行于其內。術后病理：灰粉暗紅不規則組織，光鏡下見大量間質血管增生，伴組織細胞浸潤(圖1D)；免疫組織化學：CD34(血管+)，Ki-67(1%+)，Vim(+)，S-100(-)，SAM(+)，CD31(血管+)，Des(-)，Dog-1(-)，CD117(-)，CD68(部分+)。病理診斷：血管瘤樣纖維組織細胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma， AFH)伴出血。

圖1 腹膜后血管瘤樣纖維組織細胞瘤 A.軸位平掃CT圖像； B.軸位動脈期CT圖像； C.軸位靜脈期CT圖像； D.病理圖(HE，×100)

討論AFH是少見的間質類腫瘤，占所有軟組織腫瘤的0.3%；多見于兒童與青少年，好發于四肢軟組織，其次為頭頸部和軀干，發生于腹膜后者罕見。AFH生長緩慢，分化方向不明確，內部可囊變、壞死，少數可合并出血。患者可有發熱、貧血、體質量減輕等全身癥狀。AFH影像學表現缺乏特異性，常見CT表現為低密度或混雜密度腫塊，邊界清晰；增強后實性部分明顯強化；本例CT表現為腹膜后軟組織密度影，增強后無明顯強化。鑒別診斷：①神經源性腫瘤，多發生在脊柱中線兩側，呈軟組織密度影，邊界清晰，密度均勻，增強后均勻或不均勻強化；②平滑肌肉瘤，為常見腹膜后惡性腫瘤，多呈較大不規則軟組織密度腫塊，內部呈混雜密度，常侵犯鄰近器官，與周圍組織分界不清，增強后實性部分呈中等及以上不規則強化，且強化時間較長。確診依靠病理學診斷。