肖紅,尹仲嬌,寧媛華,楊冠琪
(中山大學附屬第一醫院 產科,廣東 廣州 510000 )
橫紋肌肉瘤( rhabdomyosarcoma, RMS)來源于胚胎間葉組織,是一種少見的軟組織惡性腫瘤,發病機制尚不明確。病理主要分為:胚胎型、腺泡型和多形型3種亞型。在被診斷的其中以胚胎型居多(占RMS發病的50%-60%[1]),腺泡狀橫紋肌肉瘤在臨床屬于少見(占RMS發病中的20%-30%[1,3]),主要發生在10-25歲的青少年,男女之比約為1.5:1.0[1],發病部位多在四肢,主要表現為疼痛性或無痛性軟組織腫塊,常侵蝕鄰近組織而產生疼痛和壓迫癥狀,晚期侵及骨質,可發生血行轉移、淋巴轉移、遠處轉移,導致死亡[4]。而妊娠期間合并腺泡狀橫紋肌肉瘤更為罕見,目前還未找到相關報道。
2020 年我科共收治2例妊娠合并橫紋肌肉瘤患者。年齡分別為26歲和24歲,均為經產婦,孕周分別為36+4周和28+5周,其中1例是因發現右肩腫物3月,足底腫痛1月余入院,入院時外院行右足底腫物活檢病理結果顯示:腺泡狀橫紋肌肉瘤。孕婦為全自費,無業人員,孕前體重55kg,現體重55kg。另1例因出現頸部及左側腋窩包塊從外院轉入我院,病理結果尚未明確診斷,加做免疫組化及分子檢測,于剖宮產前一天明確診斷為:左側頸部腫物符合腺泡型橫紋肌肉瘤。孕婦為城鎮醫保,職員。孕前體重45kg,現體重55.5kg。
因妊娠并發現右肩腫物3月,足底腫痛1月余來診1例(以下簡稱例1)入院后完善產前及相關檢查,發現伴全身多處轉移,全院大會診,盡快終止妊娠,予放COOK球囊,順產娩出一活嬰。因妊娠并出現頸部及左側腋窩包塊(以下簡稱例2)入院后按先兆早產,促胎肺成熟治療,2天后下腹緊縮感明顯,經陰道分娩困難,梗阻性可能大,予急診剖宮產。
產婦情況:例1為順產,產前合并中度貧血,產后未發生出血和切口感染等并發癥。產后恢復尚可,拒絕腫瘤科會診,要求到中大腫瘤防治中心就診。例2為剖宮產,術中出血不多,術后回愛嬰區進行產后常規護理。術后輕度貧血,胸腔積液,腹腔積液,低蛋白血癥,肝功能損害,下腔靜脈右外側血栓形成。產后恢復尚可,要求轉院抗腫瘤治療。2.新生兒情況:例1新生兒體重為2640g,Apgar1 min 10分,10 min 10分,無缺氧等并發癥。例2新生兒體重為1510g, Apgar1 min 3分,10 min 9分,行氣管插管,術畢轉SICU進一步治療,診斷為:新生兒重度窒息。
腺泡型橫紋肌肉瘤的治療主要以手術、化療和(或)放療的綜合性治療[6]。由于該型橫紋肌肉瘤早期即可發生淋巴結轉移和遠處轉移,故預后很差[5]。即使采用手術、放療、化療等治療手段后,其5年存活率不到30%-50%[2]。但因此病例極其特殊,處于妊娠期,并且還合并了感染,如何在保證安全且控制感染的基礎上,盡快娩出胎兒,為進一步化療等治療做準備 ?通過對本組2例妊娠合并橫紋肌肉瘤的患者的產前產后護理,我們護理工作中要求做到:(1)理論上進一步加強對疾病知識的學習,加強產前產后知識的學習,讓患者和家屬對疾病有一定的認識和了解,在產前和產后都能夠積極配合治療。(2)重視患者的心理狀況,產前產后均應積極主動詢問患者,及時安撫和健康宣教,減少心理壓力。(3)操作中要嚴格無菌操作,嚴密觀察病情,嚴密觀察產前及產后的病情變化,做到操作輕、走路輕、關門輕。做到對待患者有愛心、耐心、細心和同情心。
大多數橫紋肌肉瘤患者發病部位多在四肢,好發于四肢深部軟組織,主要發生于10-25歲的青少年,腺泡狀型發病年齡偏大。主要表現為疼痛性或無痛性軟組織腫塊,侵蝕鄰近組織而產生疼痛和壓迫癥狀,年齡及發病部位在診斷中有重要作用[4]。本組例1妊娠24周+發現右肩腫物3月,未予重視,且不規律產檢,直至足底腫痛1月余,出現足底疼痛進行性加重后才開始住院治療。錯過早期診斷早期治療的最佳時期,加重治療難度。例2妊娠4月+發現頸部及左側腋窩包塊,入院及時行腫物穿刺活檢,但因為診斷難度大,病理結果加做2次免疫組化加分子診斷才出結果。通過這2例案例提示護理人員應重視孕婦主訴,加強產前健康宣教,強調規律產檢的重要性。及時發現妊娠異常情況以協助診斷。
本組例1由于右腳底有傷口,每日包扎換藥,活動不便,再加之妊娠36+6周,大部分都是臥床休息為主,注意抬高右下肢,促進靜脈血回流,并且右肩部有腫物,建議盡量左側臥位,改善增大子宮對下腔靜脈的壓迫,增加回心血量,緩解下肢水腫,維持子宮動脈的血流,保證胎盤的血液供應。左側臥位時注意增加孕婦腰部及腿部的支撐力,可以用枕頭墊著支撐。于右下肢疼痛活動不便,出行都靠輪椅,活動少,建議進食粗纖維飲食,例如:火龍果、香蕉、獼猴桃、蘋果等,保持大便通暢,以防用力大便帶來腹壓增大,引發早產等情況出現。床旁呼叫器放置在隨手可拿的地方。護士應加強巡視,qh巡視病房,并且做好晨晚間護理。
橫紋肌肉瘤是一種高度惡性的腫瘤,預后差、病死率高,30% 病例在早期即有局部淋巴結轉移,全身擴散; Sorensen等[7]報道ARMS病死率可達44%[4]。ARMS的預后因素包括患者年齡、腫瘤的體積大小、組織學亞型和分子特征,有無遠處轉移等情況。基于疾病的惡性程度高,作為醫護人員應及時和孕婦溝通,了解思想動態,在產前和產后均應做好相應的護理措施:1)產前方面:為孕婦及家屬講解產前相關注意事項,緩解孕婦緊張焦慮情緒,并不斷鼓勵孕婦,幫助樹立戰勝疾病的信心。本組例1和孕婦聊天當中了解到,她為家中老大,擔心父母為了她花費太多而愧對弟弟妹妹,其先生經濟狀況也不好,壓力比較大,不斷重復問費用方面的問題。孕婦反復追問:”這個病是不是很少見,沒有什么特效藥吧,我是不是死定了。”,對疾病充滿了迷茫和恐慌。例2由于入院時尚未明確診斷,所以對疾病的恐懼感小一些,但依然非常緊張和害怕,非常擔心腹中胎兒。這時候我們需要著重了解病情,安撫情緒,認識到目前最好的方法是娩出胎兒,確保胎兒安全,自己情緒會嚴重影響到腹中胎兒,勇敢承擔,積極面對,費用方面可以選擇眾籌等方式來幫助。護士自身要加強對此疾病的學習和認識,循證護理。可以告知此疾病可以聯合手術、放療、化療的綜合治療。產后10天盡早接受化療等治療方法,由于化療后導致毛發的脫落,作為女性患者容易擔心形象受損,產生抵觸悲傷情緒,積極動員孕婦的社會關系給予信心和安慰, 認識到保命的重要性,病情好轉后化療結束后毛發會再生長。可利用“求真”心理,講訴化療后頭發再生長的成功案例,幫助孕婦樹立信心。2)預防產后并發癥:產后抑郁發生率15%-30%,居高不下,是由于產后激素水平仍較高,易發生內分泌失調的問題,再加上由于新冠期間產后全程無家屬陪伴,護士若對產婦的關心不到位,產后子宮收縮痛、會陰傷口痛、乳房漲奶痛再加上足底疼痛帶來的情緒的改變,此產婦易患輕或中重度的產后抑郁。針對本組的2位產婦,我們做到:(1)疼痛的護理:產后子宮收縮會引發疼痛,會陰撕裂傷也會帶來疼痛,再加之右足底一直都給產婦帶來疼痛。多關注產婦的主訴,多巡視和關心產婦,必要的時候給予止痛針緩解疼痛;(2)保證休息:分娩耗費大量的體力和精力,盡可能多的保證休息,保證足夠的休息和睡眠。護理人員治療和護理集中操作,做到四輕,走路輕、講話輕、關門輕、操作輕;(3)關注產婦情緒變化:產婦擔心的經濟方面,可以讓家屬多方面籌備錢款,讓家屬給產婦打電話告知產婦錢款方面不用她擔心,好好治病好好配合就是對家里最大的回報。護士多安撫產婦的情緒,生活上多照顧。產婦自身可以建議多讀一些有利于身心健康的書刊,多聽悅耳輕松的音樂;(4)母嬰同室:嬰兒床放置在產婦身邊,護士協助人工喂養新生兒,在新生兒吃飽或者睡著的時候多抱至產婦身邊,增進母子感情,看著新生兒可愛的模樣,可以分散注意力,會煥發母愛,增加戰勝疾病的信心。
定期監測胎心,多普勒胎心Qid,每日做胎監,本組例1中由于孕婦行動不便,把胎監機推至床旁監測,做胎監前協助排空膀胱,避免空腹。例2為先兆早產,對于寶寶情況,更加擔心病情是否會影響到寶寶。我們應該及時了解胎心情況,把每次多普勒測得的胎心告知孕婦,一來可以分散注意力,二來聽著“咚、咚、咚”的心跳聲,可以增加對生命力旺盛的直接感受,喚醒母愛,母子相連,讓孕婦認識即將為人母的現實,重新振作,樹立信心戰勝病魔。
本組例1右側頸前有2mm×1mm大小的結節,不排除病灶,例2雙側鎖骨上窩,雙側腋窩,多發腫大淋巴結,不排除轉移。因此需要密切觀察頸部有增大,腫脹有無壓迫呼吸道,觀察呼吸情況,每日監測呼吸QID, 發現異常及時報告。囑孕婦多飲水,及時清理呼吸道,保持呼吸道通暢。
本組例1例2中,均因“合并腫瘤”高危因素,住院期間予克賽0.4mL 皮下注射QD治療,產時出血分別為:150mL及300mL。產后均繼續予克賽皮下注射。例1出院醫囑建議繼續與克賽0.4mL皮下注射乘以8天,產婦及家屬拒絕。例2繼續予克賽0.4mL皮下注射Q12H抗凝治療。
本組例1因為宮頸條件不成熟,于10月12日晚放球囊,(1)放球囊前做好相關宣教:做好解釋,告知放球囊前可以進食,協助做好床上洗頭擦身準備,除去內衣內褲,帶好牙刷牙膏、水杯紙巾、胎監帶,手機等進入產房,聽胎心了解胎兒情況,協助輪椅轉運,做好交接班。(2)放完球囊后轉運回來也需要做好交接班,告知放球囊后可能導致球囊脫落、胎膜早破、宮內感染、引產失敗等情況,密切觀察宮縮及腹痛陰道流血流液情況,觀察胎心情況,加強巡視,協助生活護理。放球囊后下腹部會有輕微疼痛,少量陰道出血,是正常情況,需要與規律宮縮帶來的臨產征兆相鑒別,加之右腳破潰傷口也疼痛,做好疼痛評分,安撫情緒,可通過分散注意力來緩解,必要時遵醫囑給予舒敏肌肉注射止痛治療。(3)轉產房拔球囊前要與助產士做好交接班,此孕婦盡量安排單間分娩室。
產后的宣教和護理非常重要,能不能讓身體盡快恢復,為后續的進一步治療(包括手術和化療)做好準備,關鍵在于此環節了。本組例1例2均應在基礎產后的護理上,重點實行預防感染的護理、乳房的護理、產后活動的指導與協助。1)預防感染:例1例2均應協助勤更換會陰墊,保持會陰部的清潔衛生,每日用苯扎氯銨進行會陰抹洗QD,每次大小便協助產婦用溫水清洗會陰部,例1右足底按無菌原則進行傷口換藥,保持傷口敷料干潔。保持口腔清潔,堅持使用漱口水漱口。觀察體溫及傷口恢復情況,發現異常及時報告。2)由于產后盡快會進行化療等進一步治療,不適宜母乳喂養,所以做好回奶的處理,不親喂,不刺激乳房,必要時可以采用局部冷敷乳房,抑制乳腺分泌乳汁,緩解乳腺的腫脹帶來的不適感,預防乳腺炎。飲食上:可以喝麥芽煲水促進回奶。3)活動指導與協助:本組例1中需要護士更多的協助生活護理,由于產后右下肢活動不便,產后無頭暈等不適的話可以協助半坐臥位,抬高右下肢。適當活動,促進惡露的排出。例2為剖宮產手術,術后活動受限,再加之產后傷口疼痛等因素,需要護士加強巡視,必要時給予生活上的協助。循序漸進,促進身體的恢復。