8字鋼板治療兒童下肢畸形研究進展

袁琪淋，覃佳強

(重慶醫科大學附屬兒童醫院骨科二病房，重慶 400014)

0 引言

下肢畸形是兒童四肢畸形中較為常見的類型，其中以膝關節冠狀面成角畸形，雙下肢不等長較為多見。膝關節冠狀面成角畸形即膝關節內外翻，其本質是膝關節機械軸橫向移位的一種癥狀表現[1]，通常分為生理性及病理性，生理性膝關節內外翻大多可避免手術，但病理性改變其病因復雜[2]，癥狀重者往往需要手術治療。雙下肢不等長可表現為一側肢體短縮或一側肢體過度生長，如果雙側肢體長度相差較小，無明顯臨床癥狀，可暫不處理。但如果雙側肢體長度相差過大，同樣需要手術干預。臨床上這兩類畸形可能導致患兒步態異常，易跌倒，骨盆傾斜，脊柱側彎等，嚴重時甚至導致肢體的殘疾。所以對于這類疾病的治療，一直是兒童骨科醫生研究的熱點。

1 膝關節內外翻畸形治療的研究進展

1.1 膝關節內外翻畸形的病因

生理性膝關節內外翻在兒童生長發育過程中屬于正常的生理狀態，其出現的原因與兒童下肢肌肉、骨骼強度有關，隨著年齡增長，大部分兒童下肢形態會經歷從“O”形腿到“X”形腿再到正常腿型的改變。

病理性膝關節內外翻病因復雜，可通過多種原因導致：①創傷：兒童骨折易損傷到骨骺，因該處血供豐富，骺板生長潛力旺盛，損傷后期修復過程中可能出現軟骨的提前骨化，從而形成骨橋，可導致骨骼進一步生長受阻，而對側骺板可持續生長，因此不對稱生長最終會出現成角畸形；②感染：兒童骨性感染多見于血源性骨髓炎，因干骺端血供豐富，也同樣是急性骨髓炎的好發部位，其同樣可破壞該處骺板的生長，從而導致生長停滯、關節成角畸形等；③骨軟骨瘤：骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤，占所有良性骨腫瘤的20%至50%[3]，分為單發及多發型，因其本質為軟骨成骨紊亂所致，所以好發于脛骨、股骨、肱骨等長骨的干骺端，如果其累計骺板，也會引起膝內外翻畸形；④佝僂病：佝僂病是一類軟骨細胞分化和成熟異常的疾病，包括低磷酸鹽血癥性，維生素D依賴性病和營養性三類[4]，這類疾病會導致骨代謝異常，通常表現為身材矮小，四肢嚴重畸形等；⑤Blount病：Blount病分為早發型和晚發型，是脛骨近端生長不對稱的一類疾病，會產生三維畸形，脛骨干是其畸形的主要部位[5]。患兒多合并有肥胖表現，主要臨床表現為膝關節內翻畸形[6]；⑥假性軟骨發育不全：假性軟骨發育不全是因遺傳基因改變所致，有研究表明，患兒出生時可能沒有身材改變，通常在2歲到4歲時逐漸表現出肢體的畸形，其中膝關節畸形組的患兒膝外翻約占22%，膝內翻約占56%[7]。

1.2 膝關節內外翻畸形的治療方式

1.2.1 膝關節內外翻的保守治療

膝內、外翻畸形是青少年下肢骨關節常見畸形之一，根據其冠狀面成角的嚴重程度，有多種治療方案，對于輕癥生理性膝內外翻患兒，可不行特殊干預，在其生長發育過程中密切隨訪，多數可自行痊愈。對于中度癥狀患兒，可使用支具、石膏外固定、中醫推拿[3]等方法進行矯形，2018年王倩倩[8]等報道，膝踝足矯形支具對于佝僂病后遺中度膝外翻患兒的畸形的矯正安全且有效。2018年楊景[9]等報道100例中度膝關節內外翻患兒通過中醫推拿手法、蠟療及配合矯形支具治療均可獲得臨床治愈。

1.2.2 膝關節內外翻的手術治療

對于多數癥狀較重的病理性膝關節內外翻畸形的患兒，往往需要手術治療，以往截骨矯形術是治療該類畸形的首選方法[10]，但該術式有手術創傷較大，住院時間長，關節功能恢復慢，矯形效果監測困難等缺點。隨著更多的學者關注該類畸形的治療，逐漸出現了半骨骺阻滯技術作為替代治療方案。半骨骺阻滯技術經歷了從永久性骺阻滯到U型釘臨時性骺阻滯最后到8字鋼板臨時性骺阻滯技術的轉變[11-12]，而自從8字鋼板半骨骺阻滯技術開展以來，其利用張力帶原理逐漸矯正膝關節成角畸形，相比較于傳統的截骨矯形術，其具有創傷小，時間短，恢復快，矯形效果可實時監測，矯形終點可自由選擇等優點。而同樣相比較于既往的永久性骺阻滯技術及U型釘骺阻滯技術，其具有內固定穩定，對骺板造成不可逆損傷可能性小，矯形速度更快等優點。故該項技術已廣泛應用于臨床，并取得了不錯的療效。2018年張驥、張建立[13]等報道，15例由遺傳性多發性骨軟骨瘤所致膝外翻畸形患兒共19膝，經過5-31個月8字鋼板半骨骺阻滯后，膝外翻角度均有明顯改善。2020年王虎生[14]等人提出8字鋼板針對于膝關節冠狀面畸形矯形效果理想，但如果其合并有旋轉畸形，矯形效果可能欠佳，同時矯形過程中，2枚8字鋼板矯形效果優于1枚8字鋼板，并且平行置釘可降低對骺板損傷的風險。王鵬亮[15]認為8字鋼板對于膝關節成角畸形的矯形效果良好，同時8字鋼板矯形的速率在9個月到15個月時最快，超過1年半后矯形速率會明顯下降。

1.3 小結

利用8字鋼板進行膝關節成角畸形的矯正已廣泛應用于臨床，對于生理性及病理性膝關節內外翻均取得了較好的療效，但目前仍存在較多的問題需要注意： 1)對于病理性膝關節成角畸形，往往合并有長骨的其他諸如彎曲、異常生長等畸形，8字鋼板對于關節周圍的畸形矯形效果明顯，但長骨骨干的畸形的矯正仍需考慮行傳統截骨矯形；2)如果患兒年齡過大，體重過重，隨訪過程中應將8字鋼板螺釘角度變化納入評價標準，降低螺釘、鋼絲斷裂等并發癥出現的風險，Jain MJ[16]等提出，膝關節畸形嚴重且合并肥胖的患兒更容易出現矯形失敗；3)很多研究[17-20]報道，內固定物取出后膝關節成角畸形會有一定的反彈，不少學者[12,21]建議為避免畸形復發應適當“過度矯正”，2021年Baghdadi S[22]報道，如果患兒骨骺生長潛力超過1年，可輕微的“過度矯正”后再擇期取出8字鋼板，但目前相關研究仍無明確定論應“過度矯正”多少度數，其與患兒后期的骨骺生長潛力是否有關同樣尚無明確研究。而且對于骺板存在病理性改變的患兒，是否還適合“過度矯正”，目前同樣無相關研究結果；4)目前研究結果中，取板后隨訪時間1-2年不等，很多患兒均未隨訪到骺板閉合，所以特別是對于病理性改變所致的膝關節成角畸形的遠期療效，是否會復發需要進一步深入研究；5)重度膝內外翻的患兒通常是由于其他系統性疾病所導致，對于這類患兒，不可盲目的行局部的8字鋼板矯形，應當將治療原發疾病放在首位，對于不同疾病的患兒應當有個體化治療方案，從而降低矯形失敗、矯形后復發的風險。

2 雙下肢不等長畸形治療的研究進展

2.1 雙下肢不等長畸形的病因

雙下肢不等長在兒童畸形類中占很高比例，是由一側肢體短縮或一側肢體過度生長引起的臨床病癥。肢體短縮類型常見的病因有創傷、感染、骨腫瘤等，其根本原因是骺板受到損傷導致其生長停滯或早期閉合所致。而肢體過度生長類型病因較為復雜：①先天性偏身肥大癥：偏身肥大癥目前研究表明尚無明確病因，其可能與胚胎發育、染色體異常有關，2012年謝敏[23]等報道，1例偏身肥大癥新生兒其右上肢較對側長約1cm，右下肢較對側長約2cm，且肢體明顯肥大；②普羅特斯綜合征：Proteus綜合征發病原因尚不明確，其主要表現為進行性節段性或片狀過度生長，最常影響骨骼，皮膚，脂肪和中樞神經系統。出生時可沒有任何表現，從幼兒期開始就迅速發展，并在兒童時期表現最為明顯，可導致嚴重的不對稱的過度生長[24]；③K-T綜合征：K-T綜合征也稱毛細淋巴管靜脈畸形，是一類基因突變引起的復雜的血管綜合征[25]，其主要有皮膚毛細血管，靜脈和淋巴管的不同累及，同時患肢的軟組織和骨骼肥大[26];④神經纖維瘤病：該病是一種多系統受累的常染色體顯性遺傳疾病[27]，其表現型在骨骼系統中相對較少，發病機制尚不明確，多累及胸骨、椎骨、蝶骨和脛腓骨等，可引起骨骼的過度生長[28];⑤特發性肢體過度生長：具體發病原因不明，僅表現為病側肢體生長快于健側，且多不伴有其他畸形。

2.2 雙下肢不等長的治療方式

2.2.1 雙下肢不等長的保守治療

國內外學者均認為雙側肢體長度差小于0.5cm，無明顯步態異常的表現，可不予特殊處理，而如果雙側肢體長度差超過2cm，即有手術指征[29]。介于二者之間的雙下肢不等長，往往可以根據其臨床表現來決定通過墊高鞋墊、支具矯形等方式進行糾正。王偉宏[30]等報道通過矯形鞋矯正雙下肢不等長患兒的步態取得了良好的療效。

2.2.2 雙下肢不等長的手術治療

2.2.2.1 肢體短縮型雙下肢不等長的手術治療

目前通過Ilizarov外固定支架結合骨延長技術治療肢體短縮所導致的雙下肢不等長已廣泛被接受。2015年曾皓等[31]報道，通過Ilizarov技術結合骨延長治療雙下肢不等長療效可靠，手術創傷小，治療時間短，預后良好等優點。部分并發癥也可以通過定期隨訪、早期干預做到盡可能的規避。2018年盧陽[32]等提出Ilizarov外固定支架結合骨延長技術矯正雙下肢不等長可平均延長3.9cm，總體優良率達到90.3%，同時在矯正肢體長度畸形的同時也可以矯正部分關節的旋轉及成角畸形。

2.2.2.2 肢體過度生長型雙下肢不等長的手術治療

對于該類型的畸形的治療，截骨矯形術是以往首選的經典術式，因大部分兒童均處于生長發育期，骺板仍具有旺盛的生長潛力，且合并有系統性疾病，截骨矯形后可能會出現已短縮肢體持續過度生長再度超長。同時該術式有創傷較大，療效不確定，術后恢復時間長等缺點。而8字鋼板臨時性骺阻滯技術目前已廣泛運用于下肢成角畸形的矯形中，且療效均得到了認可，所以有學者提出[33-36]，可利用8字鋼板在骨骺的雙側同時阻滯，以達到限制病變肢體的過度生長，從而矯正雙下肢不等長畸形。2017年，范競一[37]等報道，雙側骨骺同時予以8字鋼板臨時性骺阻滯，可以有效的改善一側肢體過度生長型雙下肢不等長。2019年徐平[38]提出，對于該類型畸形的患兒，8字鋼板的確可以改善其臨床癥狀，但是因為鋼板留置時間不確定、患兒生長情況不可控，其矯形的能力有限，對于不同類型疾病導致該類畸形的患兒，應做出詳細評估，慎重選擇。

2.3 小結

對于雙下肢不等長的治療，如果病因為肢體短縮所致，目前以Ilizarov外固定支架結合肢體延長技術仍為首選治療方案，具有創傷小，恢復速度快，固定牢靠可調整等優點，同時其并發癥可通過合理掌握截骨及安裝外支架的原則、正確調整骨延長速度、早期踝膝關節功能鍛煉等方法減少或避免。對于一側肢體過度生長所導致的繼發性雙下肢不等長，骺阻滯技術可以有效限制其生長[39]，目前公認的8字鋼板骺阻滯技術中已為廣大學者所接受，但其應用于雙下肢不等長中，仍需慎重選擇，其主要原因可能為：1)部分患兒的下肢生長情況具有個體差異性，無法被預測，同時8字鋼板的阻滯效率不固定，El-Sobky TA[40]提出，8字鋼板阻滯效率與患兒年齡及疾病相關；2)8字鋼板置入最長時間尚無定論，過長時間的阻滯可能引起骺早閉；3)不同疾病導致的下肢過度生長情況具有明顯的個體差異，取出鋼板后反彈可能性大。所以目前以8字鋼板行骨骺阻滯技術治療雙下肢不等長雖然是有效的，但其治療效果個體差異較大，取得理想治療效果難度仍較高，仍需進一步研究。

3 總結與展望

對于膝關節成角畸形的治療，無論是哪種類型的膝關節內外翻，采用8字鋼板半骨骺阻滯技術均可取得較好的療效，值得臨床推廣，都是針對于部分病理性的膝內外翻，治療原發疾病仍應放在第一位，同時應當詳細評估患兒病情，個體化治療。對于肢體短縮類型的雙下肢不等長，Ilizarov外固定支架結合肢體延長技術應為首選治療方案，但臨床應用中應注意掌握截骨的原則、定期隨訪、早期行功能鍛煉以減少并發癥的出現。對于以肢體過度生長所致雙下肢不等長，治療原發疾病的同時，可結合8字鋼板骨骺阻滯技術改善患兒臨床癥狀，但應在術前充分評估患兒肢體生長情況，術后密切隨訪X線片，結合患兒病情合理調整阻滯鋼板的最佳、最大留置時間。同時，雖然目前8字鋼板在臨床中已廣泛應用，且取得較好的效果，但是仍有缺點可以進一步改進，諸如鋼板使用數量、鋼板及螺釘材料的更新等都是進一步研究的方向。