空腸黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤1例誤診及治療分析

潘先柱，張進，劉海軍

（解放軍第951醫(yī)院 外一科，新疆 庫爾勒 841000）

0 引言

黏膜相關(guān)淋巴組織（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤可于機體多部位發(fā)病，及早對其確診，可促使臨床治療及時進行，并獲得效果的優(yōu)化。內(nèi)鏡、CT及超聲等可提供值得參考的診斷依據(jù)，確診則需仰賴免疫組織化學、病理組織學等的綜合分析。針對此類疾病，若發(fā)病部位胃部，則可以考慮抗Hp治療，必要時施以手術(shù)治療。而對于皮膚、小腸等部位病灶，可取手術(shù)治療，術(shù)后無殘留，可繼續(xù)予以隨訪觀察，若切緣為陽性，則應考慮局部放療。當前，對于原發(fā)腸道MALT淋巴瘤并未有確切證據(jù)證實其與HP感染具相關(guān)性，故不建議抗HP治療。但亦有研究對此持相反態(tài)度，認為檢出HP陽性，應予抗HP治療。本文針對我院收治的1例空腸MALT淋巴瘤病患臨床資料展開分析，探討誤診原因以及治療方案，并報告如下。

1 臨床資料

患者女性，65歲，維吾爾族，因“反復上腹部疼痛、腹脹18個月”于2020年8月4日入院，患者于去年2月份始無明顯誘因反復出現(xiàn)上腹部疼痛不適，呈隱痛，進食后明顯，伴腹脹、惡心、嘔吐，嘔吐物為少量胃內(nèi)容物，肛門排氣、排便正常，胃鏡檢查示：胃多發(fā)息肉，慢性淺表性胃炎，自行口服“奧美拉唑”等，自覺癥狀可緩解，但反復發(fā)作，于入院前一個月癥狀明顯加重，納差，乏力，體重減輕約10 kg，故來院就診，腹部B超提示：膽汁淤積，余未見異常；腹部CT未見異常，并以“膽汁淤積”收入院。患者既往無結(jié)核、腹部手術(shù)等病史。入院查體：消瘦，輕度貧血貌，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺未見異常，腹部平坦，腹軟，未觸及包塊，上腹部輕度壓痛，無反跳痛，腸鳴音正常。胸部CT未見異常。血常規(guī)示：WBC 7.8×109/L，N 79%，Hb 92 g/L，PLT 453×109/L，生化全項、腫瘤標志物檢測無異常。診斷：①不完全性腸梗阻；②膽汁淤積。入院后次日復查胃鏡示：胃多發(fā)小息肉，慢性淺表性胃炎，HP（-）。擬行腸鏡檢查，腸道準備（口服復方聚乙二醇、大量飲水）后，患者出現(xiàn)明顯腹脹、腹痛，惡心、嘔吐，查體：腹部膨隆，較緊，左上腹壓痛，腸鳴音活躍，急查腹部CT提示：空腸節(jié)段性腸壁增厚，呈“月牙”狀，向腔內(nèi)突出，局部腸腔明顯狹窄，近端空腸、十二指腸擴張明顯。考慮：小腸腫瘤、高位腸梗阻。給予禁食、胃腸減壓、補液等治療，2天后，腸梗阻癥狀明顯緩解，行腹腔鏡探查、空腸腫瘤根治行切除術(shù)，術(shù)中見：距屈氏韌帶約80 cm處空腸腫瘤，直徑約4 cm，突破漿膜，相應系膜根部數(shù)枚淋巴結(jié)腫大，最大直徑2 cm，余未見異常。術(shù)后常規(guī)病理：（空腸）淋巴組織增生性病變，考慮為黏膜相關(guān)淋巴瘤并侵及腸系膜淋巴結(jié)（4/6），（近端切緣、遠端切緣）黏膜組織內(nèi)見較多淋巴細胞浸潤。免疫組化結(jié)果：CD20、CD79α陽性且彌漫呈片，CD3、CD5散在陽性，CD21顯示濾泡樹突網(wǎng)較均勻分布腫瘤之間及腸壁全層，且破壞、不規(guī)則，Ki-67（5%），cyclin D1陰性。考慮：空腸小細胞B細胞淋巴瘤，腫瘤侵及腸壁全層，傾向于黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤，濾泡性淋巴瘤不能除外。患者術(shù)后恢復良好，納可，大便正常，復查肝膽B(tài)超未見異常，痊愈出院，出院診斷：空腸黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤。

2 討論

原發(fā)性胃腸道淋巴瘤是最為常見的結(jié)外淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的12%，其中MALT巴瘤是獨特的一種病理類型，由Isaacson 和Wright 于1983年首次提出[1]，主要發(fā)生在缺少淋巴組織的部位，而這些部位卻能獲得反應性的淋巴組織，比如胃腸道、肺、涎腺、甲狀腺、眼附屬器、乳房、皮膚等，其中胃是最常見累及部位，約占60%～75%，其次是小腸，約占不到30%。MALT淋巴瘤多見于成人，其發(fā)病平均年齡為60歲，雖然一些研究顯示女性的發(fā)病占主導地位，男女發(fā)病比例約1:2，但根據(jù)一項回顧性研究發(fā)現(xiàn)，不同性別之間MALT淋巴瘤的發(fā)病率并無差異[2-4]。

MALT淋巴瘤的臨床初診時誤診率頗高，文獻報道達80%左右，主要是由于臨床表現(xiàn)及各項檢查無特異性，加之發(fā)病率低，診斷觀念常有偏誤。本例患者病程長達18個月，一直沒有得到確診，考慮患者MALT淋巴瘤病變在高位空腸，發(fā)生腸梗阻時主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，肛門排便、排氣正常，且癥狀可自行緩解，緩解期間體征不明顯，以致就診時被誤為胃、胰腺、膽囊等部位相關(guān)疾病，沒有引起足夠重視，查體不仔細，B超或胃鏡檢查不僅不能發(fā)現(xiàn)病變所在，反而混淆了判斷，而腹部CT在緩解期也不能發(fā)現(xiàn)異常。對于老年患者，既往腹部無手術(shù)病史，反復出現(xiàn)腸梗阻癥狀，合并營養(yǎng)不良，貧血等，首先應高度懷疑胃腸道腫瘤可能，即使在排除胃、結(jié)腸腫瘤后，仍應進一步甚至反復行腹部CT檢查（尤其是發(fā)作時，或者口服造影劑對比），以及時發(fā)現(xiàn)小腸腫瘤。若條件允許，早期行腹腔鏡探查，可以進一步明確診斷，并確認病變所在位置及轉(zhuǎn)移情況，并行手術(shù)治療。

參照《美國阿克曼外科病理學（第8版）》，胃腸道原發(fā)惡性淋巴瘤分三類：低度惡性淋巴瘤：以小淋巴細胞為主；中度/高度惡性（大細胞）淋巴瘤；其他類型：主要包括混合性小細胞-大細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等較為罕見。總體預后較好，臨床上低等惡性淋巴瘤15年生存期80%，高度惡性60%[5]。空腸MALT淋巴瘤治療選擇取決于腫瘤組織學的分度和分期，包括：外科手術(shù)切除治療、腫瘤局部的放射治療和化學治療。本例屬低度惡性淋巴瘤，病變局限，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，無遠處轉(zhuǎn)移，首選手術(shù)切除，術(shù)后輔助放療或化療，以期提高患者術(shù)后5年生存率。僅少數(shù)病例通過放射治療可以治愈，對于局部晚期或擴散無法手術(shù)切除，在行姑息性手術(shù)同時，可以選擇聯(lián)合苯丁酸氮芥或利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、長春新堿、強的松等全身化療[6-8]。

總而言之，對于空腸MALT淋巴瘤罹患者而言，臨床之所以發(fā)生誤診，與其臨床特征不具特異性、病史查詢與查體不仔細等均有相關(guān)性。故在針對此類疾病診斷時，應對查體等基本手段予以重視，同時結(jié)合B超、胃鏡、CT等影像學手段，必要時行腹腔鏡探查，以確定病灶情況[9]。在確診后，需依據(jù)其臨床分期，結(jié)合臨床癥狀等施以針對性治療，主流觀點認為外科手術(shù)切除后輔以化療，以對患者5年生存率有顯著提升。