安立澌,邢英琦
永存三叉動脈是一種較為罕見的腦血管變異[1],它將原本獨立的前、后循環供血系統相互聯通,頸內動脈的血流經永存動脈逆流入后循環。永存三叉動脈多為影像學檢查偶然發現,一般無特殊的臨床癥狀。但中老年患者,頸動脈粥樣硬化性病變斑塊形成、狹窄或閉塞的發生率較高,這些患者如并發永存三叉動脈,則會導致腦缺血癥狀和體征的復雜化,應被重視。現報道1例永存三叉動脈合并基底動脈狹窄病例,并結合文獻回顧分析該病的超聲診斷思路及與相關鑒別要點。
患者,女性,74歲,因頭暈、頭痛,伴有視物旋轉及視物模糊1 d入院。患者于2020年4月8日早晨醒后無明顯誘因出現頭暈、頭痛,伴有視物旋轉及視物模糊,與轉頸及頭位改變無關,持續性頭暈1 d,病情無明顯好轉,于2020年4月9日入院。既往有高血壓病史20余年,血壓最高達200/100 mmHg,規律口服硝苯地平緩釋片降壓治療。腦梗死病史3 y,表現為語笨、右側肢體活動不靈,遺留有言語笨拙。腎囊腫微創術后1 y。否認糖尿病等病史。否認藥物過敏史。否認吸煙飲酒史。
入院查體:T:36.2℃,R:20次/分,P:70次/分,Bp:160/100 mmHg,心、肺、腹查體正常。神經系統檢查:神志清楚,輕度構音障礙,雙側瞳孔等大同圓,直徑約3.0 mm,對光反射靈敏,雙眼球活動靈活,雙側肢體肌力Ⅴ級,深淺感覺均正常,共濟運動穩準,無病理反射,無項強,Kernig征(-),無波動性耳聾及耳鳴,頭痛以兩側顳部為主,呈脹痛,與體位變化無明顯關系,無肢體活動不靈,無飲水嗆咳及吞咽困難。輔助檢查:頭部MRI檢查(2020年4月9日):多發腔隙性腦梗死、缺血灶,部分形成軟化灶,DWI未見明顯高信號(見圖1A~C)。腦干、小腦未見異常。頸部血管超聲檢查:左側頸總動脈及頸內動脈管徑均較右側略粗(見圖2A、B),血流量明顯增加(見圖2C、D)。雙側椎動脈V2段發育纖細(見圖2E、F)。TCD聯合經顱彩色多普勒超聲(Transcranial color-code duplex sonography,TCCD)全面檢查顱內動脈,發現雙側椎動脈入顱后管徑纖細,遠段閉鎖,并未匯入基底動脈(見圖3A)。多角度探查基底動脈,結果顯示90~98 mm深度水平未獲得明確血流信號,當檢測深度增加至100 mm以后,可探及雙向、頻窗填充的高流速血流頻譜(見圖3B)。雙側椎動脈未匯入基底動脈,為了驗證基底動脈該部位的供血來源,進行壓頸試驗,當壓迫左側頸總動脈后,血流速度明顯下降(見圖3C),考慮血供來源于左側前循環。同時檢測中也發現了雙側大腦后動脈,在壓迫左側頸總動脈后,血流速度均下降(見圖3D、E)。雙側椎動脈先天發育不良,壓頸試驗結果證實了基底動脈遠段及雙側大腦后動脈均由左側頸內動脈供血,超聲診斷為左側永存三叉動脈合并基底動脈狹窄。為了證實,建議患者進一步行頭部MRA檢查。頭部MRA三維重建成像:雙側椎動脈發育纖細,遠端未匯入基底動脈,基底動脈起始段發育不良,遠段通過永存三叉動脈(圖4A紅箭頭)與頸內動脈海綿竇段相連,并供應雙側大腦后動脈?;讋用}局部可見狹窄(見圖4B紅箭頭)。

頭部MRI示:左側基底節可見斑片狀缺血灶(紅箭頭),DWI未見明顯高信號

A:雙側頸總動脈管徑;B:雙側頸內動脈管徑;C、D:雙側頸總動脈血流量;E:雙側椎動脈管徑。注:CCA:頸總動脈;ECA:頸外動脈;ICA:頸內動脈

A:TCCS示:雙側椎動脈管徑纖細,遠段分別形成盲端;B、C:基底動脈血流頻譜,血流速度明顯增快,可見渦流(B),壓迫左側頸總動脈后,血流速度明顯下降(C);D、E:頸動脈壓迫試驗:在壓迫左側頸總動脈后,右側大腦后動脈血流速度完全下降到基線水平(D)、左側大腦后動脈血流速度下降,但不完全(E)

圖4 頭部MRA示:A:雙側椎動脈發育不良,永存三叉動脈(紅箭頭)起源于左側頸內動脈海綿竇段,供應基底動脈及雙側大腦后動脈;B:基底動脈動脈可見局部狹窄(紅箭頭)
入院后給予抗血小板聚集、改善循環、營養神經、活化腦細胞、降脂抗氧化、調控血壓治療。系統治療后頭暈,頭痛明顯好轉,由于患者存在永存三叉動脈,其供血的基底動脈存在狹窄,且雙側后交通側支發育不良,建議做DSA檢查,必要時行基底動脈支架治療。
人胚胎期顱腦循環發育階段,存在著原始的頸動脈-椎基底動脈吻合的4條暫時通路,由上而下依次是:永存三叉動脈、永存內聽動脈、永存舌下動脈、永存寰前節間動脈。其中以永存三叉動脈最為常見,其次為永存舌下動脈,再次為寰前節間動脈,永存性內聽動脈最為少見[2]。這些永存性動脈的存在常與腦血管病的發生、臨床表現和治療密切相關[3]?;颊叱R詿o癥狀偶然發現或因后循環缺血出現癥狀就診時發現,經研究表明有約25%的永存動脈患者可見合并有其他的腦血管病變[4]。目前對于永存動脈的早期診斷越來越受到臨床重視。
永存三叉動脈多為影像學檢查偶然發現,其影像學表現具有特征性[5],目前國內、外多有對永存動脈的影像學特點診斷標準的報道,但卻很少超聲關于永存三叉動脈診斷標準及其血流動力學變化的研究。隨著超聲診斷水平的提高,通過多部位超聲聯合診斷,不但可以很好篩查出永存三叉動脈,還可以進行分類。永存三叉動脈的超聲診斷思路:(1)同時符合以下3個條件應考慮永存動脈:①頸部血管超聲檢查時發現雙側或單側椎動脈存在先天發育不良;②一側頸動脈管徑相對增粗、血流量相對增多;③壓頸試驗證實椎-基底動脈供血來均源于增粗側頸動脈。(2)考慮永存動脈后,根據永存動脈的解剖特征,結合頸部血管超聲進一步查找永存胚胎血管的起源,當多角度掃查顱外段的頸內動脈及頸外動脈均未發現永存動脈的起源,應疑診為永存三叉動脈。同時需要排除對側頸動脈存在重度狹窄或閉塞的情況,因為當頸動脈閉塞或重度狹窄側為胚胎型大腦后動脈,同時合并雙側椎動脈病變時,健側的頸內動脈將通過同側后交通動脈向基底動脈供血,同時通過前交通動脈供應對側胚胎型大腦后動脈,從血流動力學角度易與永存三叉動脈相混淆。(3)如果確定為永存三叉動脈,參考Saltzman分型[6,7],根據永存三叉動脈解剖特征,超聲結合壓頸試驗分析永存三叉動脈各種分型的血流動力學變化特點:Ⅰ型,3個亞型(見圖5A),共同血流動力學特點是,當壓迫永存三叉動脈側的頸總動脈時,基底動脈及雙側大腦后動脈血流速度均下降;Ⅱ型,4個亞型(見圖5B),共同血流動力學特點:壓迫永存三叉動脈側的頸總動脈時,該側大腦后動脈及基底動脈血流速度均下降。而對側大腦后動脈在壓迫健側頸總動脈后血流速度會出現明顯的下降;Ⅲ型,3個亞型(見圖5C),TCD檢測無明顯血流動力學改變。

A:永存三叉動脈Ⅰ型的3個亞型;B:永存三叉動脈Ⅱ型的4個亞型;C:永存三叉動脈Ⅲ型的3個亞型
目前,卒中高危人群篩查與防治工作越來越受到重視,超聲的評估工作也越來越細化。缺血性卒中多數由血管動脈粥樣硬化、動脈夾層、動脈炎、小血管玻璃樣變、心源性栓子脫落、凝血機制障礙等各種各樣的機制造成[8],病因不同,治療方案也不同。以往在前后循環監測到微栓子信號或影像上發現前后循環多發梗死時,多考慮為心源性栓塞,由于心房顫動、心肌梗死、風濕性心臟病成因的心源性腦栓塞多為血栓成分,以華法林抗凝治療為主。永存三叉動脈的診斷臨床價值在于,如果永存三叉動脈側合并頸總動脈或頸內動脈起始部重度狹窄或閉塞,可導致同側前循環和后循環的低灌注。此外,永存動脈側的頸動脈斑塊脫落,既可以發生前循環動脈栓塞,也可導致后循環動脈栓塞[9],但在治療上卻截然不同,主要是抗血小板、控制高危因素[10]。隨著超聲技術的不斷進步,多部位超聲聯合掃查是價格低廉,安全無創的檢查方法,不僅可以準確診斷永存三叉動脈及分型,還可以提供永存動脈的血流速度及方向等信息,可作為早期篩查首選檢查方法。