可逆性胼胝體壓部病變綜合征誤診案

趙明明，王敏

(1.天津中醫藥大學第一附屬醫院 國家中醫針灸臨床醫學研究中心,天津 300193；2.天津中醫藥大學第一附屬醫院針灸科，天津 300193)

0 引言

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是存在胼胝體壓部短暫性病變的臨床綜合征，由Garcia-Monco[1]等于2011年命名。臨床癥狀多樣，可見意識障礙、視覺、精神異常等神經系統癥狀，也會出現發熱，腹痛，惡心，頭痛等內科癥狀。本病臨床早診斷，早治療，避免誤診，方可取得理想的預后。筆者接觸1例患可逆性胼胝體壓部病變綜合征的案例，臨床資料回顧分析報告如下。

1 臨床資料

患者，女，20歲，因視物不清3天，伴頭暈、頭痛于2018年12月22日上午9點至我院急癥就診。該患者3年前由于學業壓力較大，精神緊張等因素開始發作視物不清，期間反復發作，未系統診治。刻下癥見：視物不清3天，伴頭暈、頭痛；發作時只見物體色彩、不知物體位置，每日發作十余次，發作數秒后可緩解。近2日加重，就診時每小時發作可達十余次，數十秒可緩解。查體：神清語利，四肢肌力正常，無視野缺損、無復視，無眼肌麻痹，生理反射存在，病理反射未引出。既往體健。考慮急性腦血管病不除外，建議至腦系專科醫院進一步診治。于晚11時至某三甲醫院急診就診，查顱腦MRI胼胝體異常信號；顱腦MRA：左大腦后動脈局限性纖細；常規腦電圖：正常。考慮為短暫性腦缺血發作(TIA)；胼胝體壓部異常信號。予阿司匹林口服、改善腦循環及吸氧治療。治療后癥狀無明顯改善，視物模糊每小時發作20余次。于2018年12月25日再至某三甲醫院住院診治。顱腦MRI平掃(2018-12-29)：胼胝體壓部異常信號影。MRV：左側橫竇、乙狀竇、頸內靜脈竇未見顯影，直竇及下矢狀竇顯影淺淡、模糊。24h動態腦電圖監測：未見基本節律同化及癲癇放電，屬正常范圍腦電圖。視覺誘發電位檢查：未見潛伏期延長和波幅下降。血常規、肝腎功能檢驗、凝血功能、血清葉酸和維生素B12、紅細胞沉降率(ESR)、類風濕因子(RF)、C-反應蛋白(CRP)和抗溶血性鏈球菌素O(ASO)、抗PR3-ELISA、ANCA-P型等自身抗體檢查均于正常值范圍；腰椎穿刺腦脊液檢查：外觀清亮、透明，壓力正常，白細胞計數、紅細胞計數、蛋白定量、葡萄糖、氯化物均于正常值范圍，寡克隆區帶(OB)陰性，細菌、真菌涂片和抗酸染色陰性，抗結核分枝桿菌(MTB)抗體陰性，副腫瘤綜合征(PNS)相關抗體陰性。西醫診斷：可逆性胼胝體壓部病變綜合征。予：天麻素，燈盞花等靜脈點滴治療。治療1周后視物不清，只知物體色彩、不知物體位置的癥狀發作頻率逐漸降低，每日發作5～10次，頭暈頭痛癥狀明顯好轉；治療2周后視物模糊，只知物體色彩、不知物體位置的癥狀未見陣發性發作；治療3周后未訴視物不清癥狀，偶發頭暈，頭痛，復查顱腦MRI(2019-1-17)：胼胝體壓部仍略顯飽滿，正中區片狀DWI稍高信號影較前信號減低，邊界模糊。

2 討論

本病國內外僅見少數報道病例，近10年來報道的RESLES以日本多見，國外文獻[1,6,7]報道的RESLES病人以兒童病例居多，未提及不同年齡性別發病的差異性。我國從2012年開始，逐漸出現了關于此疾病的報道，報道例數大致為131例，且國內對該病的報道以成人為主[2]。本病的可能病因主要包括：原發性胼胝體變性、癲癇、腦炎、腦外傷等各種腦病；草甘膦所致中毒；某些抗癲癇、抗腫瘤、抗精神分裂、擬交感神經興奮、糖皮質激素等藥物作用[3]。本病可能的發病機制主要為：胼胝體壓部的神經膠質細胞即髓鞘內及髓鞘間隙水腫，導致髓鞘的各層分離；水電解質失衡學說；日本學者曾報道30例[4]RESLES患者平均血鈉水平為降低，認為RESLES系低鈉可引起腦滲透壓的改變導致滲透性腦水腫。本病治療方法包括：抗病毒治療、糖皮質激素治療及丙種球蛋白治療等非特異性治療。本病由于發病率低，神經系統損傷表現多樣，臨床常易與以下腦病相混淆：

(1)短暫性腦缺血發作：本病案患者為青年，癥狀以眼部癥狀陣發性視物模糊為主，而胼胝體部位缺血典型表現為胼胝體離斷綜合征和額葉型步態障礙，其中若缺血累及胼胝體壓部也會有眼部癥狀，常見偏盲，因此，考慮患者可能為胼胝體壓部的病變。但患者急診查顱腦MRI未發現梗死病灶，故以TIA診治，療效欠佳。后經中藥活血化瘀制劑靜脈點滴治療后，癥狀逐步改善，且本病例患者發病近1月后復查MRI結果顯示胼胝體壓部正中區DWI稍高信號影較前信號減低，癥狀好轉，符合RESLES經對癥治療后，患者的FLAIR、T2WI、T1WI、DWI信號基本于1個月內消失[5]的可逆性影像學特點，故可鑒別。

(2)癲癇：本病例患者發作時視物不清，發作時只知物體色彩，不知物體位置的癥狀具有發作性，短暫性、重復性、刻板性的特征，與癲癇臨床表現特征相符；但癲癇的診斷主要依靠完整的病史、腦電圖檢查有癇樣放電、尤其是發作期異常腦電活動。而本患者查動態腦電圖監測未見基本節律同化及癲癇放電，屬正常范圍腦電圖，故可鑒別。

(3)多發性硬化(multiple sclerosis，MS)：本病例患者視覺癥狀表現以視物模糊，視覺失認為主，而多發性硬化早期臨床表現半數以上首發癥狀也在眼部，但其主要表現為視力減退與視野缺損，另外，MS患者常見視覺誘發電位的(VEP)異常，最有診斷價值的是P100潛伏期延長，可有波幅的下降，部分可出現波形缺失，而本病例患者VEP檢查未見潛伏期延長和波幅下降，故可鑒別。

(4)副腫瘤性視神經病變(paraneoplasticopticneuropathy，PON)：本病患者表現以眼部癥狀為主，主要表現為視物模糊、視覺失認且為反復性發作，而PON也以眼部癥狀為主，為亞急性，雙側，無痛的視力下降，病程可從數天到數周且進行性加重；另外，PON患者的腦脊液檢查常見淋巴細胞、蛋白、寡克隆區帶的升高CRMP-5抗體的滴度相等或高于血清，而本病例患者的腦脊液檢查蛋白定量正常、寡克隆區帶陰性，副腫瘤綜合征(PNS)相關抗體陰性，故可鑒別。(5)細菌性、病毒性、自身免疫性、結核性腦膜炎：本病例患者主訴視物模糊伴頭暈頭痛，且視覺失認的癥狀反復發作，而腦膜炎同樣常見頭痛癥狀，但本病例患者并未見發熱，嘔吐，頸項強直等，發病前無感染史；另外，本病例患者腦脊液檢查結果：白細胞計數未見增高，葡萄糖、氯化物均于正常值范圍，寡克隆區帶(OB)陰性，細菌、真菌涂片和抗酸染色陰性，抗結核分枝桿菌(MTB)抗體陰性；血清檢測結果：腦膜炎相關抗體自身免疫抗體陰性，故可與細菌性，病毒性，結核性及自身免疫性腦膜炎相鑒別。

本誤診案考慮診斷為RESLES，但RESLES典型影像學表現：胼胝體壓部病變呈T1WI等或稍低信號影，FLAIR與T2WI呈稍高信號影，DWI呈高信號，擴散系數(ADC)圖呈低信號等表現應于一月內消失。而本病例MRI復查時：胼胝體壓部仍略顯飽滿，正中區片狀DWI稍高信號影較前信號減低，邊界模糊，未完全消失；本病例由于條件限制未隨訪到位，未追蹤至其癥狀完全好轉且顱腦MRI復查結果病灶完全消失。患者影像檢查提示左側靜脈系統未見顯影，考慮血管畸形，且該患者處在育齡期，口服避孕藥、妊娠、產褥均為顱內靜脈竇血栓形成常見的危險因素，因此應注意監測：活化部分凝血活酶時間、D-二聚體、總膽固醇、低密度脂蛋白水平，預防凝血異常、高粘血癥、高脂血癥可能導致的顱內靜脈竇血栓形成。