龍興震,賈敏
(貴州中醫藥大學第一附屬醫院,貴州 貴陽 550001)
過敏性紫癜(Henoch-Schnlein purpura,HSP),亦稱免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A 血管炎,是主要由IgA 沉積于血管壁引起的血管炎,主要累及細小血管和毛細血管,特征是非血小板減少的皮膚可觸性紫癜,常伴單關節腫脹疼痛、關節炎、腹脹腹痛、血尿、蛋白尿等。HSP 的病因及發病機制尚不清楚,可能與感染、食物、精神、藥物、免疫復合物沉積、補體激活等因素有關[1]。
國內外的研究仍傾向于HSP是由IgA介導的多種炎癥細胞、炎癥介質、細胞因子、黏附分子及氧化應激等參與的免疫反應性疾病,包括白細胞介素-8、白細胞介素-10、腫瘤壞死因子-α、CXC趨化因子配體10、 CXC趨化因子配體11等[2]。本病好發于4~7歲的學齡前兒童,秋冬季相對高發,男性多于女性,年發病率為0.003%~0.026%[2],病程常有自限性,但易復發,累及多系統,部分患者出現嚴重的腎功能不全,甚至終末期腎病等。成人發病率低于兒童,為0.0001%~0.0018%,但腎損害等并發癥較兒童更為嚴重[2]。HSP及其并發癥對患者的身心造成較大影響,因此早期診治對改善患者的癥狀及預后非常關鍵。國內外關于HSP的診療指南陳舊且混亂,分類標準對兒童患者更為適用,不適用于成人,且缺乏統一、規范且完善的HSP 診療指南。
近年來中醫藥治療過敏性紫癜頗具優勢,無論從出血情況的改善,還是西藥副作用發生風險降低,整體調節和經濟靈活等方面都頗俱佳效,臨床研究層出不窮。根據臨床特征,歸為 “肌衄”“葡萄疫”范疇,也可根據臨床表現歸為“血證”,近年來新版教材已將其命名“紫癜病”?!夺t宗金鑒·外科心法要訣·葡萄疫篇》有“此證多因嬰兒感受癘疫之氣, 郁于皮膚, 凝結而成”的記載。巢氏《諸病源候論》云“斑毒之病,是熱氣入胃, 而胃主肌肉, 其熱挾毒蘊積于胃, 毒氣熏發于肌肉, 狀如蚊蚤所嚙, 赤斑起, 周匝遍體”,“凡榮衛大虛,臟腑傷損, 血脈空竭, 因而恚怒失節, 驚忿過度, 暴氣逆溢,致令腠理開張, 血脈流散也”。唐宗?!堆C論》中指出“既然是離經之血, 雖清血、鮮血, 亦是瘀血”, “瘀血在經絡臟腑之間, 則周身作痛, 以其阻塞氣之往來, 故滯礙而痛, 所謂痛則不通也”。
現代眾醫家對過敏性紫癜的病因病機多從毒、熱、瘀、虛等方面來進行闡述。趙相雨等總結[3]李秀亮教授經驗,其認為過敏性紫癜的病因當責之于“毒邪”, 其病機當為毒邪傷絡,邪毒內伏, 耗氣傷陰。小兒臟腑嬌嫩, 為稚陰稚陽之體, 腠理不密, 衛外不固, 不耐外邪, 失于調護, 故為邪犯。毒邪犯人, 正邪相爭, 外郁肌腠, 內閉營血, 毒熱壅盛, 熱迫血行,血溢肌膚則為紫癜; 毒邪內擾腸胃, 阻遏氣機, 損傷腸絡, 則腹痛便血;毒邪深入下焦, 灼傷腎絡,血滲溺中而出現尿血;毒擾腎關, 腎失封藏, 精微外泄則發生蛋白尿;毒滯絡中,氣血循行不暢, 不通則痛, 故見關節疼痛。裴勝等[4]認為熱毒熾盛為本病的主要病因, 熱毒熾盛, 灼傷脈絡, 迫血妄行, 絡傷則血溢, 血溢脈外則是病之變化。王文英[5]認為本病病因有內因、外因之分, 內因為素體有熱或素體氣虛, 外因為感受六淫外邪或濕熱藥毒入侵。病機有虛實之分, 實者多為血熱血瘀, 虛者多為脾腎兩虛, 發病之初多由外感毒邪化熱, 熱盛動血迫血妄行所致[6];熱毒盛極, 又易耗血, 血溢脈外, 離經之血成瘀;久病脾腎虧損, 氣陰兩虛也能造成血行無力而致血脈痹阻, 瘀血蓄積日久而生內毒。
賈敏教授是貴州省名中醫,精攛《內經》《傷寒論》秘義,數十年來奮戰在臨床一線,臨床經驗豐富。筆者跟隨賈老3年余,遂將其診療思想和筆者心得整理如下,供同道分享。
肝主藏血,屬陰,主疏泄,屬陽,故肝“體陰而用陽”,二者相輔相成,共同起到調節血量、貯藏血液的作用,從而維持機體的陰陽平衡[7]?!鹅`樞·本臟》曰:“人之血氣精神者,所以奉生而周于性命者也?!?《血證論·臟腑病機論》說:“肝屬木,木氣沖和調達,不致郁遏,則血脈通暢?!备蔚氖栊购筒匮δ苁窍噍o相成、相互為用的。肝主疏泄和藏血關系正常則氣血調和,陰陽平衡,若肝主疏泄、主藏血功能失調,則百病叢生。若人體情志不和或他病及肝,導致肝氣郁結、疏泄失職,肝藏血功能受損,則血和津液的功能受到影響[7]。元代朱震亨云:“人生諸病,多生于郁……六郁之中,氣郁為先,氣郁一成,諸郁遂生?!薄督饏T鉤玄·六郁》載: “氣血沖和,萬病不生,一有怫郁,諸病生焉?!倍俭w現了情志因素對氣血功能調和的重要影響。
《素問·太陰陽明論》云:“今脾病不能為胃行其津液,四肢不得稟水谷氣,氣日以衰,脈道不利,筋骨肌肉,皆無氣以生,故不用焉……土者生萬物而法天地?!薄端貑枴そ浢}別論》曰:“飲入于胃,游溢精氣,上輸于脾, 脾氣散精,上歸于肺?!斌w現了脾主運化功能正常的重要性[7]。脾主統血,指脾有統攝血液在經脈中運行,防止其溢出脈外的功能,如清代沈明宗《張仲景金匱要略》載:“五臟六腑之血,全賴脾氣統攝。”《難經·四十二難》載:“脾裹血,溫五臟?!斌w現了脾主統血功能正常的重要性。
若由內因、外因和情志因素等引起肝氣疏泄失常,脾氣虧虛,運化失施導致氣不攝血,進而血液受損和運行失常[4]。
過敏性紫癜的疾病情況可區分為急性和慢性兩期,急性期多因火邪、熱邪和火熱之邪,導致迫血妄行而出血[8];緩解期多因氣血虧虛,氣不攝血或瘀血阻絡,血溢脈外所致。賈老臨證時常結合“肝藏血”及“相火”理論,提出相火擾動,傷血動血且耗血,血不歸循經[8],溢于脈外,肝疏泄失常,不藏血,此為本病的重要病機?!稘健吩涊d “夫血之妄行,未有不因熱之所發,蓋血得熱則淖溢”,該條文表明血證初期多由火熱之邪患病。病程長久,病情纏綿不愈,易耗脾氣,氣血生化乃乏源,營血沒有統攝之力,溢于脈外;氣機循環阻滯,脈絡血瘀之征顯現,可引發血液不循脈,發生血證。
《臨證指南醫案·吐血》記載“若夫外因起見……陽邪為多……陰分先損,易受天之風熱燥火”。外感邪熱,迫血妄行,常致血證。肝腎陰虛則血熱盛,亦此種熱盛亦可損傷脈絡,血從脈中溢出,乃生血證。《張氏醫通》認為腎精不可耗和散,循脈回于腎本臟,不泄于是藏于肝,化清血濡養五臟。賈老論治本病,治火時常先辨清虛實,而后方可用藥。實火常選生地、牡丹皮、水牛角、連翹、玄參等藥;若兼濕熱之征,可加茵陳、肉蔻,豆蔻等藥以清利邪氣;虛火者針對具體病情酌加知母、青蒿等藥祛除虛熱之邪;伴見陽明火盛之征,加生石膏,用量視火盛程度可達40g。
《血證論》認為失血就是由于瘀血所導致,瘀血是其根本。治療血證,當基于行血祛瘀,若此法得用則離經之血自止。“溢脈外血易成瘀邪”,治療原則當遵循止血不固瘀,止血藥靈活選用。賈老喜用且善用茜草,出血證的診療中常見茜草,一般15-20g的用量。據《本草綱目》記載茜根,氣溫行滯,專于運血活血。
《醫宗必讀·脾胃后天本論》載“脾何以為后天之本?……經曰:安谷則昌,絕谷乃亡。猶兵家之糧道也,餉道一絕,萬眾立散;胃氣一敗,百藥難施。人之身幻化,須用水谷之氣濡養,營精入于中焦,胃氣覓精灑陳于六腑,遂之氣生,和調五臟后精血得以化生,腎陽之火為之生者。故曰:后天之本在脾”。蓋脾為后天之本,脾主統血,脾氣調和,則氣血充沛。然機體血液的生成由脾氣所推,脾臟乃主運化之功,食谷于胃,化生精氣,后在心氣的推動下化生營血。治療中重視脾臟的調理,氣血,衛氣充盛,以攝血行。賈老臨證時,多用黃芪、雞血藤、參類藥治療氣損出血證,血失攝于脈外,取意圣愈和補陽環五,補氣和中調血的兼活血行氣。脾胃氣血生化有源,血液自能固攝,因而出血可止。
賈師認為正常情況下氣血相安無事,一旦人體出現偏衰和偏傷,血才會從其處滲漏。蓋緣人之稟賦,不無偏勝,勞役無不偏傷,其血則從偏衰偏傷之處而滲漏焉。根據患者實際情況選擇藥物糾正盛衰,而不可用不寒不熱之劑投之。這是治病就本的思想體現。
《重訂廣溫熱論》提出血熱之證有經血熱和絡血熱的差別,發斑及時經絡血熱之毒竄入肌膚所致。斑色紅屬經血熱,斑色紫屬絡血熱。臨床診療當中,五色斑大致可分經血熱和絡血熱兩大類,以紅、紫色為主,其他顏色為兩者之毒瘀較甚者,而白斑屬于特例。另外,用藥需綜合判斷預后,一定要明辨斑之疏密、澤枯、有根無根、還要診其脈象,這是綜合判斷患者能夠病愈的參考指標?!叭绨咭怀?,松浮灑于皮面,起發稀朗,紅如朱點紙,黑如墨涂膚,此毒之松活外現者,雖紫黑成片可生,若形干而滯,或枯而晦,稠密成片,緊束有根,如履透針,此毒之有根錮結者,縱不紫黑青亦死?!?/p>
患者王某,男,10歲,初診2016年8月7日。主訴雙小腿瘀點、瘀斑5+天就診。血尿大便常規均無特殊異常。癥見精神欠佳,口干,惡寒,發熱,肌肉酸痛,咽紅(或扁桃體腫大),雙下肢出現針尖樣,或蠶豆樣,大小不一的紫紅色的瘀斑(點),按之不褪色,輕觸礙手,邊界清楚,間隙的皮膚正常,納眠可,小便深黃,大便干結,口渴欲飲。診其舌紅,苔薄黃,脈浮數。診斷為紫斑?。ㄐ叭朊}絡,脾失統攝)。治以解毒益氣,涼血止血,予紫斑湯加減(金銀花10g,連翹10g,生黃芪20g,炒白術10g,仙鶴草10g,地榆炭10g,地黃15g,土茯苓10g,西洋參10g,生甘草6g,大薊10,小薊10g)中藥7付,每天一劑(分三次);二診2016年6月13日患者就診第4天皮損消退可,但臍周出現絞痛,腹部平片未見異常,考慮紫斑病累及消化道黏膜,故加予左金丸,玄胡索,神曲,去荊芥(金銀花10g,連翹10g,黃芪20g,白術10g,防風10g,神曲10g等)中藥十四付,每天一劑(分三次);三診:2016年12月27日患兒雙小腿瘀點瘀斑已消退,見散在色素沉著斑,無腹痛。上方加茯苓、薏苡仁、山藥等健脾之品7劑續服鞏固。
按:本案患者主訴雙小腿瘀點、瘀斑就診,為迫血之征象;結合患者舌脈象,故辨為邪入脈絡,脾失統攝之證,方選紫斑湯加味以解毒益氣,涼血止血,配金銀花,連翹以透邪,大薊和小薊合用以止血。二診癥見皮損消退可,但臍周發生絞痛,腹部平片尚未見異常,考慮紫斑病累及消化道黏膜,予前方去土茯苓,以緩全方通絡之性,以防血液通行太過變為離經之血;賈敏教授辨治紫癜病,強調病與證結合、質和地區結合,常以熱、火、時邪等為主要之患,故二診予左金丸,玄胡索,神曲,去荊芥。在此基礎上,清解熱邪時需辨清虛實,方可譴方用藥。并著重強調脾的的功能和其調節在該病的治療過程中發揮重要作用,如前二方能出血得止住,機體正氣恢復情況較好,臟腑暢達和調,疾病乃愈。