腹腔、盆腔淋巴管囊腫12 例病例分析

周日忠，鐘曉剛

(1.右江民族醫學院，廣西 百色 533000；2.廣西壯族自治區人民醫院，廣西 南寧 530000)

0 引言

淋巴管囊腫另一種名稱為囊性淋巴管瘤，是一種在臨床上不多見且涉及多個學科的疾病，大多數的相關文獻都是個例的病例報道。淋巴管囊腫無特異性臨床表現，絕大多數患者是在輔助檢查或手術中意外發現，因此診斷較為困難。手術是該病最有效的治療方式，預后良好[1]。為了使醫生在臨床工作中對該疾病有更多的了解，將我院 2014 年08 月至2020 年04 月診斷為淋巴管囊腫的12 例患者的診治體會進行以下分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12 例患者，女性患者9 例，男性3 例，年齡最小為17 最，最大為69 歲。病變部位：腸系膜3 例，盆腔2 例，小腸2 例，大網膜2 例，腹膜后、胰腺、右半結腸、乙狀-直腸各1 例。

1.2 臨床表現

淋巴管囊腫的臨床表現主要取決于囊腫的位置及它的大小。12 例患者中有6 例表現為腹部疼痛不適；4 例患者無任何不適癥狀，只是在體檢時才發現；1 例因發熱就診發現，1 例因肛門疼痛、解黑便伴肛門停止排便排氣就診發現。

1.3 輔助檢查

12 例患者中有8 例患者行B 超檢查，表現為邊界清晰、內透聲良好的囊性改變；7 例患者通過了CT 檢查，顯示為一個邊界清楚的低密度占位病灶，呈囊狀改變。僅有4 例患者行MRI 檢查，表現為長T1、T2 信號的囊性病灶，囊壁局部出現了不同程度的中等強化。1 例患者行腸鏡檢測提示彌漫性囊性隆起，呈半透明，囊內出血改變。

1.4 治療方法

有3 例患者有腹部手術史。11 患者通過手術切除了病變，術后沒有出現并發癥，手術治療效果很好。其中1 例因肛門疼痛就診患者行保守治療，患者肛門疼痛伴肛門停止排便排氣，同時有解黑便癥狀，炎癥指標升高。考慮存在囊內出血及感染，經抗感染、康復新液灌腸、地塞米松等治療后病情好轉，肛門疼痛、解黑便、肛門停止排便排氣癥狀消失，炎癥指標正常。

11 患者術后病理結果證明是淋巴管囊腫，同時患者也做了免疫組化檢查，11 患者的免疫組化結果均為D2-40 陽性。該標志物陽性表明該腫瘤來源于淋巴內皮細胞分化。4 例為CD34 陽性，CD31、Erg 陽性各2 例。SMA 平滑肌細胞、平滑肌Desmin 陽性各1 例。

1.5 隨訪情況

每3-6 個月進行復查，可通過行B 超或者CT 檢查等，通過電話進行回訪，隨訪至今11 手術切除患者均未出現復發，亦無癥狀，預后良好。1 例保守患者隨訪半年未見癥狀復發。

2 討論

淋巴管囊腫是一種先天淋巴管發育出現了異常而引起的淋巴系統的良性腫瘤。在病理上可表現為單方或者多個分房，各方的形態以及大小不均一，各房之間由較薄的結締組織分隔，扁平內皮細胞構成了房間隔的內璧，腔內含淡黃色液體，含有少數淋巴細胞，假如出現感染或出血就會出現白細胞或紅細胞[2]。正常的一個發育過程，淋巴囊會從原始的狀態逐漸產生退變，最后會形成與靜脈相伴行的淋巴管系統；如果因為某些原因使得原始淋巴囊與靜脈系統無法相通，淋巴液將沒有辦法回流到靜脈，因此而發生了淋巴管囊腫[3]。還有一個原因，術中極易損傷到淋巴管，一旦淋巴管損傷后往往會導致淋巴液無法進行回流，進一步導致了淋巴管囊腫的出現。在我們的病例中，有3 例患者有腹部手術史，說明手術可能是引起淋巴管囊腫的其中一個原因[4]。臨床上該疾病很少發生于成人之中，但是在小兒中這是十分常見的一個疾病，另一個特點就是無論任何的年齡段都會患病。一般疾病都會存在一個好發部位，同樣，該病也不例外，它最常出現的部位是頸部和腋下[5]。在以往所報道的病例之中大網膜、小網膜、腹膜后、腸系膜相比之下是不多見的，在本文中分析的是腹腔以及盆腔中的淋巴管囊腫，發生于腸系膜病例數最多，為3 例。大網膜2 例，腹膜后1 例。

就本病來說卻并不存在特異性的臨床癥狀或者體征，它的臨床表現各式各樣，很多時候可以沒有什么臨床表現，只是在進行體檢的時候才會被偶然發現的。在我們收集的這些病例中表現為腹部不適的最多見，其次就是通過體檢才被發現的。盡管現在的輔助檢查手段越來越豐富，比如腹部超聲(US)、計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)確實在診斷方面可以提供一定程度的參考價值，但是只是通過這些檢查手段是沒有辦法進行確診的。CT 一般會表現為邊界清晰，密度也比較均勻的一個低密度灶，有時囊壁也可以出現一個比較輕微的線樣強化。通過彩色多普勒超聲檢查會發現它內部的透聲會比較良好，一般并不存在回聲和血流信號，在對明確囊腫的大小、部位和周邊相鄰等超聲檢查是有它一定優勢的。MRI 往往會呈現出一個為長的T1 和T2 的囊性信號，邊界很明確，囊壁可以出現一定程度的強化[6,7]。本病例組中1 例患者行腸鏡檢測提示位于乙狀結腸、直腸可見彌漫性囊性隆起，呈半透明，囊內出血改變。Han 等人[8]研究表明在SPECT/CT 檢查中淋巴管囊腫顯影會比較的清晰，對鑒別診斷很有意義，但是受限于較昂貴的檢查費用，一般來說很少應用于臨床之中。

在臨床中想要明確地診斷為淋巴管囊腫并非易事，出現誤診也并不少見，主要還是跟該疾病的特點有關，除了它的沒有一個典型的臨床表現以外，發病率比較低也是使得診斷十分困難與容易出現誤診的一大原因。毫無疑問影像學檢查對診斷是有一定的幫助的，因為影像學也沒有典型的表現，所以無法僅僅通過影像學表現來明確診斷。針吸穿刺活檢術也是一個不錯的方法，但是也存在一定的局限性，比如發病部位穿刺存在困難，而且穿刺存在破裂、感染的風險，即使可以進行穿刺但有時穿刺到的組織并不典型，因此最終的確診還是得通過手術進行切除后送病理檢查，通過病理檢查和或免疫組化檢查就可以得到一個明確的診斷[9]。該病的主要治療手段還是應該行病灶的切除，切除后就可以有效的阻止囊腫逐漸增大，防止因囊腫壓迫周圍組織而出現癥狀，或出現破裂而引起的出血和或感染[10]。在本次報道中就有1 例患者出現了感染癥狀。

淋巴管囊腫的治療方法有很多，目前仍沒有形成統一的意見。最常見保守治療方法主要是進行淋巴液的抽吸或者進行局部壓迫，如果發病部位進行抽吸或者壓迫存在困難時，那么該辦法完全無法實施。就算可以進行抽吸，所謂治標不治本，也很容易就出現復發了。Choudhrie 等[11]認為該疾病的治療手段應該是通過腹腔鏡進行一個穿刺引流，通過腹腔鏡進行手術，不僅創傷小而且復發率低。據報道第一次利用硬化療法得到成功的案例來自于Teruel，隨后就開始出現了硬化療法，從一開始運用聚維酮碘來治療淋巴囊腫，到現在越來越多的硬化劑的廣泛使用，如博萊霉素、十四烷基硫酸鈉、纖維蛋白膠、依他諾等[12]。Giacalone 等[13]認為注射硬化劑的方法行之有效，而且有簡單和創傷性小的特點，同時并發癥也少，認為是治療淋巴管囊腫首先方法，對于并發感染的淋巴管囊腫患者更是十分適用。這種方法的好處就是操作簡便，創傷較小。它的缺點也是來源于它的作用，主要就是通過這些硬化劑導致囊腫璧和淋巴管產生明顯的炎癥反應，最終引起硬化[14]。還可以通過外科手段結扎淋巴管所在的皮下組織。這兩種方法的作用原理都是通過阻止淋巴液的流動而產生作用。毫無疑問，這就很有可能再次出現囊腫[15]。隨著醫學的不斷發展，一種新的方法應運而生。Todokoro 等[16]研究則表明了最有效的治療手段應該是恢復淋巴液正常的一個循環過程，即將淋巴管吻合到靜脈上，這種方式不僅創傷小，而且是十分有效的一個治療手段。通過顯微技術把病變的淋巴管吻合到另一條淋巴管或靜脈從而達到重建淋巴循環的目的。該治療手段通過局部麻醉即可進行操作，作為一種微創技術逐漸興起。小島世奈等人已經報道了將該方法進行盆腔淋巴囊腫的治療。這種技術成功的關鍵在于能夠在術前準確的定位到受損的淋巴管，如果無法做到這一點，那么該種技術毫無用武之地。因此，必須先進行吲哚青綠注射之后再通過全面、精確的熒光檢查，從而非常精準的確定淋巴管的走行方向，通過這種方法不僅使得我們在術前就能明確受累的淋巴管，而且在術中也能通過熒光檢查對我們的手術起到指導作用，相比于其他方法這種手術的優點是創傷較小，在局部麻醉下也能夠完成操作，這種手術重新建立了淋巴管道系統，完全恢復了淋巴液流動，同時也很符合我們的生理，因為它并沒有破壞我們的淋巴引流。如果要找出它的缺點，那么唯一的缺點就是需要超顯微手術技能和器械[17]。

畢竟這些研究病例數也不足夠多，這些治療手段的適用范圍以及有效性還需要更多的研究進行證實。