產前超聲診斷先天性肺畸形

田 猛，朱先存，駱云潔，張美宇

(解放軍聯勤保障部隊第902醫院超聲診斷科，安徽 蚌埠 233010)

先天性肺畸形(congenital pulmonary malformation， CPM)是在胚胎發育過程中發生于氣道、肺實質及肺血管的先天性解剖結構畸形，多為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatiod malformation， CCAM)和肺隔離癥(pulmonary sequestration， PS)。目前中孕期產前超聲檢查是診斷CPM的重要影像學方法。本研究觀察中孕期CPM胎兒超聲聲像圖表現，以期提高對CPM的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2012年1月—2019年10月18名于解放軍聯勤保障部隊第902醫院接受超聲檢查的中孕期孕婦，年齡22～31歲，平均(26.2±3.2)歲；孕周(gestational age, GA)22～28周，中位GA 24周。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson 730彩色多普勒超聲診斷儀，腹部容積探頭，頻率4～8 MHz。囑孕婦平臥，參照中孕期胎兒系統超聲檢查規范[1]對胎兒進行超聲檢查，對疑似CPM者由2名或以上具有10年以上工作經驗的超聲醫師復查，觀察并記錄CPM胎兒胎齡、分型、超聲聲像圖特征、病灶位置、心臟受壓情況、合并畸形及并發癥等，并隨訪至胎兒出生后，以明確臨床診斷。

1.3 CCAM分型 根據囊腫大小將CCAM分為3型[2]：Ⅰ型為大囊型，病灶內囊性無回聲區直徑2～10 cm；Ⅱ型為中囊型，直徑<2 cm；Ⅲ型為微囊型，病灶呈實性均勻高回聲。

2 結果

2.1 一般資料及隨訪 本組18例CPM患兒，產前超聲診斷14胎CCAM(14/18，77.78%)，4胎PS(4/18，22.22%)；隨訪結果顯示，產前超聲診斷與臨床診斷結果符合率為100%。

2.2 超聲特征 14胎CCAM胎兒中，12胎(12/14，85.71%)為Ⅱ型，2胎(2/14，14.29%)為Ⅲ型。Ⅱ型CCAM(圖1)病灶超聲表現為囊實性混合回聲，囊腫直徑<2 cm，其中7胎病灶位于胸腔左側，5胎病灶位于右側；4胎心臟受壓向左移位，4胎心臟受壓向右移位；2胎合并腹腔積液，其中1名孕婦羊水較多；1胎合并單心室、左心房發育不良、右臍靜脈、單臍動脈。Ⅲ型CCAM病灶超聲表現為較均勻的實質性高回聲，病灶位于左側胸腔，心臟均受壓向右移位(圖2)，本組均無合并畸形與并發癥。4胎PS病灶均位于左側胸腔，產前超聲表現為較均勻的實質性高回聲(圖3)，其中1胎心臟受壓向右移位， 均無合并畸形與并發癥；1胎CDFI未探及動脈血供，3胎探及源于主動脈的血供。

3 討論

CCAM是無功能的多囊性先天性肺組織錯構畸形，其組織學特征是終末細支氣管過度生長、缺乏正常肺泡，多發生于胚胎肺發育假腺期(7～17周)[3]，可致胎兒水腫、肺發育不良、心臟及縱隔移位或孕婦羊水過多等[4]；其超聲多表現為胸腔高回聲病灶內探及囊性無回聲。本組12胎產前超聲所見符合Ⅱ型CCAM，病灶內囊腫直徑<2 cm，2胎符合Ⅲ型CCAM，病灶內未探及明顯囊性無回聲，可能與超聲診斷儀分辨率有關。

圖1 孕婦26歲，GA 24周，胎兒Ⅱ型CCAM 超聲聲像圖(A、B)顯示病灶(白箭)位于胸腔內，呈囊實性混合回聲，邊界較清晰，囊腫(黃箭)大小不一，心臟受壓向健側移位，可見腹腔積液(紅箭)

圖2 孕婦24歲，GA 24周，胎兒Ⅲ型CCAM 超聲聲像圖(A)顯示病灶(白箭)位于胸腔內，呈較均勻的實性高回聲，邊界較清晰，心臟受壓向健側移位，CDFI(B)顯示病灶內存在源于體循環的動脈血供

圖3 孕婦28歲，GA 22周，胎兒PS 超聲聲像圖(A)顯示病灶(白箭)位于胸腔內，呈較均勻的實質性高回聲，邊界清晰，呈類三角形；CDFI(B)示病灶內存在起源于主動脈的動脈血供

PS為無功能肺腫塊，與正常氣管及支氣管分離，接受來自體循環的供血[5]，較大時可壓迫正常肺組織，合并縱隔移位、胎兒水腫等。組織學上將PS分為葉內型及葉外型，前者包含在肺內，與正常肺組織共用胸膜，與正常支氣管可相通；而后者完全被獨立的胸膜覆蓋，與正常支氣管不相通，多位于左側胸腔。PS超聲多表現為實性高回聲腫塊，與Ⅲ型CCAM較難鑒別，可通過病灶位置及供血動脈加以區分。PS的供血動脈源于體循環，而CCAM的供血動脈源于肺循環，葉外型PS亦可位于胸腔外。本組產前超聲于14胎CCAM病灶內均未探及源于體循環的動脈血供；3胎PS病灶內探及源于主動脈的動脈血供，1胎未探及動脈血供，可能與超聲診斷儀的血流分辨能力或胎兒的體位相關。

CPM鑒別診斷：①先天性膈疝，為胎兒期膈發育缺陷致腹腔內容物疝入胸腔，當胃泡疝入左側胸腔時與Ⅰ型CCAM表現相似，觀察胎兒腹腔有無胃泡可資鑒別；腸管疝入左側胸腔時，超聲所見與Ⅱ型CCAM相似，觀察囊性無回聲區囊壁厚度及是否有蠕動可加以鑒別；肝臟疝入右側胸腔時與Ⅲ型CCAM或PS相似，觀察肝臟回聲或門靜脈血流有助于鑒別；②先天性高位氣道阻塞綜合征，為罕見嚴重畸形，存在喉閉鎖，心臟常受壓變小但無移位，膈肌變平或反向，超聲多表現為雙肺體積對稱性增大、回聲增強，與Ⅲ型CCAM或PS相似，可通過觀察喉部、心臟及膈肌情況鑒別。

CCAM胎兒預后主要與其分型、合并癥、是否存在水腫及腫塊周圍組織受壓程度相關，合并胎兒水腫時尤為嚴重，可采用CCAM容積比率(CCAM volume radio, CVR)預測胎兒水腫發生率：CVR<1.6時水腫發生率僅為14%，預后良好，CVR≥1.6時水腫發生率達75%，預后較差[6]。陳琮瑛等[7]認為約70%的CCAM胎兒病灶較穩定，約20%于出生前萎縮甚至消失，僅10%于胚胎期進行性增大。對于合并水腫的CCAM胎兒可采用類固醇干預，促進肺成熟并緩解水腫癥狀[8]；對Ⅰ型CCAM胎兒可行超聲引導下囊腫穿刺抽液。PS胎兒預后較好，約50%病灶隨孕周增加而逐漸縮小，無合并水腫胎兒存活率達95%以上[9]；合并大量胸腔積液時，可行胸腔積液羊膜分流術。出生后若有臨床癥狀，可行栓塞治療或手術切除病灶滋養血管。

產前超聲對早期診斷CPM、動態觀察并判斷預后具有重要意義及價值。